Студопедия — Жедел ағымды лейкоздар
Студопедия Главная Случайная страница Обратная связь

Разделы: Автомобили Астрономия Биология География Дом и сад Другие языки Другое Информатика История Культура Литература Логика Математика Медицина Металлургия Механика Образование Охрана труда Педагогика Политика Право Психология Религия Риторика Социология Спорт Строительство Технология Туризм Физика Философия Финансы Химия Черчение Экология Экономика Электроника

Жедел ағымды лейкоздар






Клиникалық көрінісі. Аурудың бастапқы белгілері белгісіз. Диагнозы анықталғанда науқаста лейкоз клеткалары шамамен 10122 (бұл дененің 3-4%). Сондықтан И.А.Кассирский аурудың анық кезеңін оның жедел бастамасы емес, «жедел соңы» деп санаған.

Лейкоздың алғашқы клиникалық белгілері балаларда әр түрлі болып, анемиялық, (енжарлық, бозандық, тәбет төмендеуі, ара-тұра субфебрилитет, бас ауыруы, шаршау): геморрагиялык,(пурпура — тері, шырыш қабат канталауы; мұрын қанауы т.б.); пролиферациялык,(шеткері және кекірек ішінің лимфатикалық түйіндері мен бауырдын, көк бауырдың үлкеюі); сүйек-буындық (сүйек, буын және омыртқа аурулары) синдромдар білінеді. Олардың (2-3) аралас көрінісі өте тән. Диагноз анықгалған кезде көп балаларда 3 синдром қатысы жиі байқалады; түрлі дәрежедегі анемия, пролиферация, геморрагиялар, ал мектеп жасындағыларға бұған сүйек жүйесінің өзгерістері қосылады.

Анемия мен уланукөрінісінің жиынтығына дененің шырыш кабаттарының бозғылт түрі (әдетте сарғыш өнді), шаршау, енжарлық, бас, іш, сүйек ауыруы, тәбеттің болмауы, кейде субфебрилитет, жүрек бұзылыстары жатады.

Тәжірибелі клиницистер сарғыш өнді және бозғылт түсті теріде қосымша пурпура байқалып, аз да болса пролиферация сезілсе, лейкозға күдіктене бастайды. Кейде лейкемиялық тері инфильтраттары (лейкемидтер).кездеседі (1x1 см2 көлеміндегі тығыздықтар, түрі сарғыштан қошкылға дейін),

Пролиферативтік синдромкөрінісі түрлі дәрежеде болады. Шеткері лимфатикалық түйіндер үлкейеді, олар тығыз, ауырмайды, бір-бірінен бөлек орналасады. Көбінесе бұл мойын, жақасты, сиректеу қолтық, шап түйіндері. Аурулардың 10%-да медиастиналдық түйіндердің өсуі байкалады. Екі жақты сілекей, көз жасын шығаратын бездердің қатысуы (Микулич синдромы) балаларда сирек байқалады. Бауыр мен көк бауыр ұлғаюы және тығыздануы—әсіресе жас балалардағы лейкоздың айқын сипаты..

Балаларда кейде хлорома да кездеседі (ісік көз ангарында орналасып, өсе келе көзді алға тықсырады), гемоглобин ыдырауы мен оның жартьмсыз түзілісі көк-жасыл түс (протопорфирин) береді.

Геморрагиялық синдромғатері геморрагиясы, шырыш қабаттардың қанталауы, мұрын қанауы, мелена, сиректеу гематурия жатады. Бұл синдром, әдетге, аурудың бөрінде байқалады.

Сүйек жүйесіндегі өзгерістер буындар мен сүйектердің жалпы не бір жерінің орнықты ауыруы түрінде (әсіресе, кағып-басып кергенде) байқалады. Рентгенде түрлі дәрежедегі остеопороз, кейде ошақты бұзылыс ұзынша сүйектер

мен кабыртқада көрінеді, сүйектің сыртқы кабаты сылынады. Омыртқа бұзылысы аса ауыр түрде болады: бревиспондилия — бел омыртқалары жадағайланып, аралары ашылып, балық омыртқасына ұқсайды. Кейбіреулер айқын сипатына метафиздегі көлденең жолақтарды жатқызады. Аурудың қызған кезінде кейде ішек (жүрек айнуы, құсу, іш ету, мелена), бүйрек, тыныс жүйесі (пневмонит, плеврит) бойынан да өзгерістер байқалады — бұлар осы ағзалардағы лейкоздық инфильтраттар. Иммундық қорғаныстың азаюы (кеселдің езіндік әсері және цитостатиктер салдары) негізінде қосалқы пневмониялардың «жабысуы» да (пневмоцист-стафило-, стрептококк-, микоплазмалық инфекциялар) болады. Мектеп жасындағы балаларда аурудың бастапкы екпінді кезеңінде кейде нерв жүйесінің арнайы бұзылысы (лейкемиялықинфильтраттар) байқалады. Баланың халі нашарлап, бас ауыру, құсу, менингеалдық белгілер, қызу көтерілуі білініп, көруі нашарлап, парез бен параличтер цитоплазма, лейкозға тән ядро өзгерістерінің жоқтығы мононуклеозға сай. Әрбір күдікті жағдайларда миелограмма қажет, мұны кез келген шығу тегі белгісіз анемия, тромбоцито- жөне панцитопениялар, гепатоспленомегалиялар мен жалпылама лимфатикалық түйіндер үлкеюі кездерінде жасау абзал.

Миелодиспластикалық синдромдар (МДС) — клоналдық бұзылыстардың гетерогендік тобы, сүйек миының миелоидтық компоненттерінің аномалды өсуімен ерекшеленеді: яғни қантүзу клеткаларының қалыпты жетілуі бұзылып, тиімсіз гемопоэз белгілері көрінеді. МДС кезінде сүйек миында баған клеткалар деңгейінде клоналдық пролиферация жүріп, көбіне гранулоциттер, эритроцит пен тромбоциттер өнімі бұзылып, панцитопения дамиды. МДС-ның келесі сирек емес ерекшелігіне оның жедел лейкозға эволюциясы жатады, бұл даму алдында ұзак мерзімді цитопениялық синдром болады. МДС-ты рефрактерлік анемияларға жатқызады. Кеш және ауыр сатысында миелоидтық лейкозға ауысуы болады.

Клиникалык көріністері — панцитопения салдары: анемия, тромбоцитопенияға байланысты қанаққыштық, нейтропенияға катысты инфекциялар. Сүйек миы клеткалығы, әдетте, жоғары, бірақ қалыты не төмен болуы да мүмкін. Миелоидтық лейкозға ауысуының жалпы каупі Жедел ағымды промиелоцитарлық лейкоз. Бұл түрінде қанда және сүйек миында лейкоздық промиелоцитгер өте көп болады, цитохимиялық белсеңділік миелопероксидазага өте жоғары, осы сияқты қышқыл фосфатаза, нафтол АSD - хлорацетатэстераза мен альфа-нафтилацетатэстеразаға да оң (+) жауап алынады. Ағымы қатерлі.

Бұл лейкозға геморрагиялық синдром өте тән, кейде олар ЖҚҰ-ға ауысатындықтан жедел көмек беруді керек етеді (гепарин, инфузиялық ем, преднизолон, агрегацияға қарсы дәрі-дәрмектер т.б.). Лейкоздық проми-елоциттер жалпылама қан ұюдың бастапкы себепкері болып табылады. Лимфатикалық түйіндер, бауыр, көк бауырдың үлкеюі лейкоздың бұл түрінде сирек кездеседі. Толық ремиссия өте қысқа, аурулардыц 20%-нан кемінде ғана байқалады. Аурулардың өмірі 12 айдан аспайды.

Жедел ағымдыэритромиелоз. Бұл — жедел ағымды миелоидтық лейкоздың клеткалық варианттарының бірі. Лейкоздық клеткалар эритробласт не көбінесе аралас эритромиелобласттар қатарынан шығады. Клеткалар көп қатарлы. Шик-әсері оң (+) жауап беріп, қышқыл фосфатаза мен арнайы емес

альфа нафтилацетатэстеразанын жоғары белсенділігі тән. Клиникалық белгісі жедел ағымды миелобласттық лейкозға ете ұқсас болғанмен ерекшелігі ретінде клеткаішілік гемолиз сипатын атау керек. Аурулардың көпшілігі емге бой бермейді, ремиссия өте сирек кездеседі.

Жедел ағымды клеткалық тегі ажыратылмаған лейкоз сирек варианттарына жатады. Бұл түрінде трансформация орталық бағандық клетка деңгейінде жүреді, ал соңғысы екі өскінге де (лимфоид — және миелоидтық) бастау екені белгілі. Әзірше қолда бар мүмкіндіктердің бұл вариантты ажыратуға көмегі жоқ. Бласттар үлкен, кейде қосымшалар мен дәнділіктен таза. Судан, пероксидаза, арнайы емес эстераза, Шик-әсеріне теріс (-) жауап алынады. Т жэне В антигендері табылмайды, бұл түрі жедел ағымды лейкоздардың 15%-н қамтиды.

Хлорома (тері үсті жасыл-түсті ерекше ісік) тек ЖМЛ мен СМЛ-да ғана кездеседі.

Лейкостаз синдрамыЖЛ-дың жоғары лейкоцитозбен (1 мкл>105) жүрген кезінде байқалады — капиллярларда бласттардың агрегациясының нәтижесі. Көбіне кардиореспираторлық бұзылыстармен жедел ТТ және өкпе ісінуімен (үлкендердің РДС типі) не пневмония сипатымен басталады; бірак ОНЖ бүзылыстарымен күшті бас ауыруы не инсультке ұқсас жаймен де білінуі мүмкін.

Ісік лизисі синдромы гиперлейкоцитозды ЖЛ-дың кешенді цитостатикалық емінің бастамасында гиперурикемия, дегидратация, сепсиспен байқалып, ЖҚҰ (ДВС) синдромы, олиго- және анурия (яки ЖБЖ), улану белгілерінің аса кернектілігі, ОНЖ бүзылысымен жөне лабораториялық көрсеткіштері гиперурикемия, азотемия және қанда ЛДГ белсенділігі артуымен ерекшеленеді.

Ажырату диагаозы. Жедел ағымды лейкозды ауыр инфекциялардан, дәрі не басқа заттармен уланған кезде болатын лейкемоидтыц әсерлерден (реакция) ажырату керек. Бүл ауруларда лейкозға тән көрнекті пролиферативтік синдром, сүйек, қан мен сүйек миындағы өзгерістер болмайды; бласттар кездескен күнде де олар көп емес, «лейкемиялық аборт» көрінбейді.

Кейде жедел ағымды лейкозды инфекциялық мононуклеоз бен инфекциялық лимфоцитоздан ажырату қиындық келтіреді. Көбінесе клиникалық бейнелері бойынша оларды ажыратуға болады (баспа, қызу көтерілуі, гепатоспленомегалия, үлкейген, әрі басканда ауыратын лимфатикалық түйіндер инфекциялык мононуклеоздың айқын сипаттары); дегенмен, соңғы жауапты морфологиялық тексеріс береді: мол базофилдік қосылуы мүмкін. Жедел ағымды лейкоздардың морфологиялық-клиникалық көріністерінің өзіндік сипаты бар. Оның лимфобластық түрінде алдыңғы орында пролиферациялық синдром болса, лимфобластык емесіне анемиялық, улану және геморрагиялық синдромдар тән.

Сүйек және буын ауырсынуы жедел ағымды лейкоздардың әр түрінде шамамен бірдей кездеседі (әрбір 3-ші ауруда). Лейкемидтер миело- және миеломонобластық түрлерінде білінеді. Нерв жүйесінің катысы бастапқы, екпінді кезеңінде аурулардың 5-10%~да байқалады (көбінесе лимфобластық түрінде).

Ремиссия кезеңіне ем нәтижесінде қол жеткізуге болады. Ремиссия шарттары: 1) лейкоз көріністерінің жоғалуы, лимфатикалық түйіндер, бауыр, көк

бауыр үлғаюларының жойылуы; 2) жалпы қан сынағында гранулоциттер 1,5х109/л-ден асатромбоциттер кемінде 100хШ9/л, НЬ 120 г/л-ден көп болып, анаплазиялық және бласт-клеткалар кездеспеуі тиіс; 3) сүйек миында бластық элементтер 5%-дан, ал лимфоцитгермен қоскаңда 20%-дан кем болуы керек; гранулоцитарлық, эритроциттық өскіндер ара-қатынасы қалыпты жағдайға жуық; мегакариоциттер де осыған таман болып, лейкемиялық анық сипаттар түгел жоғалуы тиіс (орасан үлкен ядро, ядролық қуыстар — Редер клеткалары, суданмен боялатын Ауэр денешіктері — миелобластгарда, болмаса лимфобластгардағы оң Шик «таушықтары» немесе «таяқшалары»).

Аурудың қайталауықазіргі жағдайда мамандандырылған гематологиялық орталықтарда, диспансерлік бақылау жүргізгенде миело- жэне гемограммаларға қарап, ерте аныкталады. Қайталаудын клиникалық көрінісі жүргізілген емге бой бермеген жайда бастапқы белсенді кезеңіне ұқсас, бірақ ми, ен, бүйрек, өкпе сияқты ағзаларда лейкемиялық инфильтрация жиірек орын алады.

Жедел ағымды лейкоз ұзаққа созылғанда аурулардың 50-70%-да нейролейкемиядамиды, Көп зерттеушілердің танымы бойынша, нейролейкоздың гематологиялық ремиссия тұсында байқалуы оның ерекше сипатына жатады. Нейролейкоз менингеалдык, энцефало- және менингоэнцефаломиелиттік түрде жиі, ал эпидурит. плексит және полирадикулоневрит көріністерімен өте сирек кездеседі.

Менингеалдық түрі баланың бас ауыруы, лоқсу, құсу, жарық сәуле көтермеу, тері сезгіштігінің артуы, ал тексергенде гиперрефлексиямен қатар, менингеалдық (ми қабығының) симптомдармен (желке еттерінің қаттылығы, Кернинг, Брудзинский, Лесаж, жақтық Бехтерев) білінеді. Менингоэнцефалиттік жэне энцефалиттік түрлеріне сана бұзылысы, атап айтқанда, оның ошақты көріністері тән: ми нервтерінің өзгерісі, пирамидалық жетіспеушілік, тырысу, ретсіз мол козғалыстар, кіші мишық белгілері, тіл күрмелуі, бұған қоса ми қабығының қатысу белгілері де болуы мүмкін. Диэнцефалдық синдромға гипертермия, ұйкы басу, ашқарақтык, шөддеу, полиурия, гирсутизм, семіру немесе арыктау жатады.

Мезэнцефалдық бұзылыстарға қабақ птозы, жоғары қарай алмау, энофтальм, амблиопия (көз көрмеу), көру нервтерінің атрофиясы тән. Миелиттік көріністер парапарез, бел ауыруы, жыныстық жэне жамбас астауыңдағы ағзалар жұмысының бұзылыстарымен байқалады.

Нейролейкоз диагнозында клиника-лабораториялық белгілеріне қоса, ең алдымен жұлын пункциясы кезіндегі ликвор (ми сарысуының) қысымының артуы және оның құрамында белок мөлшерінің көбеюі мен миелеоцитозға (танымал бласт элементтерінің болуы) арқа сүйейді. Бас сүйегінің рентгенограммасындағы өзгерістер (ми гипертензиясының көріністері, «түрік ершігіндегі» бұзылыстар — диэнцефалдық түрінде) де еске алынады.

Геморрагиялық аурулар.Балалардағы тромбоцитопениялық пурпура және гемофилия ағымының ерекшеліктері.Геморрагиялық васкулит.Қан кеткенде алғашқы көмек принциптері.

Бұл жағдайларға ортақ сипат — қанаққыштық. Таралуы бойынша қан ауруларының ішінде анемиялардан кейін 2-ші орында. Қан ағуды тоқтату -организмнің қорғаныс әсері. Бұл - өзара тығыз байланысты, әрі бірдей белсенділік алған 3 жақты (қантамырлық, тромбоцитарлык және коагуляция-плазмалық) әсердің қорытындысы. Тамыр жарақатынан соңғы қан тоқтатуды шартты 2 межеге (фаза) бөлуге болады — бірінші және екінші. Гемостаздың алғашқы межесінде тамыр қабаты мен тромбоциттер катысады. Тромбоциттер жарақат орнына (адгезия) және өзара (агрегация) жабысады, оның үстіне өз бойынан және плазмадан орныққан гемостазға керек факторлар мен биологиялық белсенді заттарды (серотонин, адреналин, АДФ т.б.) бөліп шығарады. Осылар арқасында пайда болған алғашқы тромбоцитарлық тығын кіші калибрлі қысымы төмен тамырлар гемостазына жарайды. Ірі тамырлар жарақатында бұл қорғаныс пайдасыз болғандықтан каскад екпінді (Макфарлан, 1964) қан ұйыту жүйесі іске қосылады: алғашқы тромбоцитарлык тығын бірнеше минуттен кейін-ақ фибрин арқылы бекиді, бұл — гемостаздың екінші межесі, қорытындысында тұрақты тығын көмегімен қан ағу біржола тоқтайды.

Қанұю үш сатыдан тұрады: алғаш тромбопластин түзілсе, содан соң — тромбин, ең, соңында — фибрин. Бұндай өте күрделі ферменттер қатысатын құбылысқа плазмалық және тромбоцитарлық ұйыту факторлары үлес қосады.

Фибрин түзілісімен іле тромбоциттер құрамындағы тромбостенин көмегімен канда ретракция байқалады, ол тығыздалып, жарақат орнын бітеп, қан тоқтатуды сенімді жолға қояды. Қалыпты жағдайда фибрин жібі іле ериді (фибринолиз), яғни қан тамырында қозғалыс реттеледі.

Гемостазда кез келген ферменттер жүйесіне сәйкес коагуляция менфибринолизге қарсы тежегіштер (ингибиторлар) болады. Осындай қалыпты
ингибиторлар әсері арқылы қан сүйық күйде сақталып, дертті қантамырлық ұю менфибринолизге жол кесіледі. Осы қалыпты физиологиялық эсерлердің ара-қатынасының бұзылысы көптеген геморрагиялық диатездер патогенезінің негізінқамтиды..

Геморрагиялық диатездерді көбінесе 3 топқа бөледі: 1) коагулопатиялар; 2) тромбоцитопениялар мен тромбоцитопатиялар; 3) вазопатиялар.







Дата добавления: 2015-10-01; просмотров: 2823. Нарушение авторских прав; Мы поможем в написании вашей работы!



Расчетные и графические задания Равновесный объем - это объем, определяемый равенством спроса и предложения...

Кардиналистский и ординалистский подходы Кардиналистский (количественный подход) к анализу полезности основан на представлении о возможности измерения различных благ в условных единицах полезности...

Обзор компонентов Multisim Компоненты – это основа любой схемы, это все элементы, из которых она состоит. Multisim оперирует с двумя категориями...

Композиция из абстрактных геометрических фигур Данная композиция состоит из линий, штриховки, абстрактных геометрических форм...

Принципы и методы управления в таможенных органах Под принципами управления понимаются идеи, правила, основные положения и нормы поведения, которыми руководствуются общие, частные и организационно-технологические принципы...

ПРОФЕССИОНАЛЬНОЕ САМОВОСПИТАНИЕ И САМООБРАЗОВАНИЕ ПЕДАГОГА Воспитывать сегодня подрастающее поколение на со­временном уровне требований общества нельзя без по­стоянного обновления и обогащения своего профессио­нального педагогического потенциала...

Эффективность управления. Общие понятия о сущности и критериях эффективности. Эффективность управления – это экономическая категория, отражающая вклад управленческой деятельности в конечный результат работы организации...

Демографияда "Демографиялық жарылыс" дегеніміз не? Демография (грекше демос — халық) — халықтың құрылымын...

Субъективные признаки контрабанды огнестрельного оружия или его основных частей   Переходя к рассмотрению субъективной стороны контрабанды, остановимся на теоретическом понятии субъективной стороны состава преступления...

ЛЕЧЕБНО-ПРОФИЛАКТИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ НАСЕЛЕНИЮ В УСЛОВИЯХ ОМС 001. Основными путями развития поликлинической помощи взрослому населению в новых экономических условиях являются все...

Studopedia.info - Студопедия - 2014-2024 год . (0.01 сек.) русская версия | украинская версия