Синдром искаженного развития.

Искаженное развитие – наиболее сложный и дисгармоничный вариант среди других видов нарушения психического развития.

Типичным примером синдрома искаженного развития является ранний детский аутизм.

Клинико-психологическая структура РДА как особой аномалии, т.е. как самостоятельного психического расстройства была почти одновременно очерчена Л.Каннером (1943), Г.Аспергером (1944, 1946) и С.С.Мнухиным (1947).

Этиология. У специалистов нет единства мнений в отношении происхождения синдрома раннего детского аутизма. Выделяют 3 наиболее распространенные точки зрения:

1) РДА рассматривается в качестве наследственной патологии с невыясненными патогенетическими механизмами, как это имеет место при шизофрении. Каннер расценивал РДА как особое болезненное состояние, Асперегер – как патологическую конституциональную структуру, близкую к психопатической. Большинством отечественных исследователей (Сухарева, Вроно и др.), а также рядом зарубежных (Кларк, Поляк и др.) РДА рассматривается в рамках патологии шизофренного круга как начальный период детской шизофрении или (реже) тяжелой формы шизоидной психопатии.

2) Ряд исследователей предполагает возможность органического происхождения синдрома РДА, его связь с внутриутробным поражением нервной системы и локализацией в стволовых отделах головного мозга (Мнухин, Ковалев, Коган и др.).

3) В зарубежных исследованиях, особенно в рамках психоаналитического направления, в формировании синдрома РДА значительная роль отводится психотравмирующей ситуации, вызванной нарушением аффективной связи ребенка с матерью, холодностью последней, ее деспотическим давлением, парализующим эмоциональную сферу и активность ребенка.

Клиническая картина. Л. Каннером была выделена типичная для этого состояния триада симптомов:

1. Аутизм с аутистическими переживаниями;

2. Однообразное поведение с элементами одержимости и особенностями двигательных расстройств;

3. Своеобразные нарушения речи.

Аутизм является основным, стержневым образованием, во многом определяющим клинико-психологическую структуру данной аномалии развития. Он проявляется в отсутствии или значительном снижении контактов с окружающими, «уходе в себя», в свой внутренний мир, наполненность и характер содержания которого зависят от уровня интеллектуального развития, возраста ребенка и особенностей течения заболевания. Слабость либо отсутствие контактов наблюдается по отношению как к взрослым, так и к сверстникам. Аутичный ребенок ведет себя так, как будто он находится один: он смотрит мимо, не отзывает на зов, не обращает внимания на действия других. Он играет один или около детей, и никогда – вместе с ними, нередко разговаривает сам с собой, чаще молчит. Все его проявления вовне, даже игры, скупы, а в тяжелых случаях ограничиваются бедным набором стереотипных движений и мимики.

Ребенок скрывает свой внутренний мир от окружающих, часто ни о чем не рассказывает сам, не отвечает на вопросы. Нередко только по косвенным признакам - случайным звукам, неожиданным фразам и действиям близкие могут догадаться о его переживаниях, фантазиях, страхах.

Аутизм имеет отношение к тому, что эти дети часто не дифференцируют неодушевленные предметы от одушевленных, и часто предпочитают первые, ко всему одушевленному испытывают неприязнь.

У аутичных детей отсутствует эмоциональный резонанс на окружающую ситуацию, они холодны и безразличны даже к близким. Часто это сочетается с повышенной ранимостью, пугливостью, чувствительностью к резкому тону, громкому голосу, малейшим замечаниям в свой адрес.

Характерна болезненная гиперстезия к обычным сенсорным раздражителям: тактильным, температурным, звуковым, световым. Обычная действительность очень неприятна, травмирующа. Окружающая среда, нормальная для здорового ребенка, для аутичного ребенка является источником постоянного отрицательного фона ощущений и эмоционального дискомфорта. Человеческое лицо особенно часто является сверхсильным раздражителем, поэтому аутичный ребенок избегает взгляда, прямого зрительного контакта. Ребенок как бы создает себе «скорлупу», «капсулу», защищая свой внутренний мир от чрезмерных раздражителей.

Болезненная гиперстезия и связанный с ней эмоциональный дискомфорт способствуют возникновению чувства неуверенности и являются благоприятной почвой для развития страхов. Страхи занимают одно из ведущих мест в формировании аутистического поведения таких детей. Как правило, сами дети не жалуются на страхи. Но при наличии более близкого контакта выясняется, что многие обычные окружающие предметы и явления (определенные игрушки, бытовые предметы, шум воды, звук ветра, некоторые люди и т.д.) вызывают у них постоянное чувство страха, что часто делает поведение ребенка нелепым для окружающих. Аутистические страхи деформируют предметность восприятия окружающего мира

Однообразное поведение с элементами одержимости и особенностями двигательных расстройств. Чувство страха вызывает у аутичных детей все новое. Отсюда, стремление к сохранению привычного статуса, неизменности окружающей обстановки, перемена которой воспринимается как нечто угрожающее и вызывает бурную реакцию тревоги. Тревогу вызывают самые незначительные попытки изменения привычного режима дня, перестановки мебели, даже смены одежды. С состояниями страхов связаны различные защитные движения и действия, носящие характер ритуалов.

Для детей с РДА характерна аутистическая направленность всей деятельности. Игры, фантазии, интересы и интеллектуальная деятельность в целом далеки от реальной ситуации, содержание их монотонно, поведение ребенка однообразно. Дети могут годами одержимо играть в одну и ту же игру, рисовать одни и те же рисунки, совершать одни и те же стереотипные действия (включают и выключают свет или воду, стереотипно бьют по мячу и т.п.), попытки прервать безуспешны. Даже уже в возрасте 8 – 10 лет игры носят манипулятивный характер. При этом характерно предпочтение манипуляций с неигровыми предметами (палочками, бумажкам, крупами).

Аутистические фантазии также оторваны от реальности, часты сюжеты перевоплощения (в животных или во что-нибудь другое). При этом отмечается полная оторванность от реальности и захваченность всего поведения фантастическим сюжетом. Считая себя собачкой, ребенок требует не называть его по имени, по-особому кормить, ложится спать на полу и т.д.

Своеобразные нарушения речи. При потенциально большом словарном запасе и способности к сложным речевым оборотам, дети с РДА не пользуются речью для общения. Как правило, отмечается акселерация в развитии речи (первые слова и даже фразы появляются к 7 - 8 месяцам, когда ребенок еще не умеет ходить). Но потом происходит затухание речи, и дети долго не говорят. В одних случаях может быть полный или почти полный мутизм, в других – аутическая речь, обращенная в пространство или к самому себе, эхолалии при ответах на вопросы.

Характерно неупотребление личных местоимений, речь о себе во втором или третьем лице. Тембр и модуляции голоса неестественны, часто вычурны и певучи.

При недоразвитии коммуникативной функции речи нередко наблюдается повышенное стремление к словотворчеству, неологизмам, бесцельному манипулированию звуками, слогами, отдельными фразами из стихов и песен.

Такова внешняя картина поведения детей с РДА. Все эти особенности прослеживаются в динамике развития аутичного ребенка с самого раннего возраста и формируют специфическую аномалию его развития.

Лебединский и Никольская предложили рабочую гипотезу, позволяющую представить механизмы, наблюдаемых при РДА психических расстройств в определенной системе:

Основной дефект. К основным трудностям, первичным нарушениям, мешающим психическому развитию аутичного ребенка относятся:

· дефицит психической активности;

· тесно связанные с ним нарушения инстинктивно – аффективной сферы;

· нарушения сенсорики;

· нарушения двигательной сферы;

· нарушения речи.

Эти нарушения могут быть разделены на две основные группы:

1 группа связана с недостаточностью регуляторных систем (активирующей и инстинктивно – аффективной), 2 группа связана с дефицитарностью анализаторных систем (гностических, речевых, двигательных).

В основе рассмотрения этих трудностей лежит представление о системной организации психических процессов. Согласно взглядам Бернштейна можно выделить 2 уровня регуляции:

- палеорегуляция (связана с подкорковыми областями);

- неорегуляция (связана с передними отделами коры головного мозга).

Базальный уровень палеорегуляция составляют гуморальные и вегетативные процессы, обеспечивающие тоническую основу нервно-психических функций. От состояния тонической регуляции зависит уровень бодрствования, психической и моторной активности, побуждений к деятельности.

Дефицит психического тонуса особенно характерен для детей с РДА. Это дает основание различать РДА и раннюю детскую шизофрению. Аутичный ребенок в любой деятельности не удерживается на стадии приспособительной мобилизации психического тонуса, а находится на стадиях патологического напряжения и истощения. Эти стадии чередуются и проявляются в зависимости от тяжести состояния ребенка.

У аутичного ребенка выявляются исходные нарушения концентрации внимания – мерцание и быстрая истощаемость. К резким колебаниям активного внимания, когда ребенок практически целиком выключается из ситуации, возможно, относятся так называемые «шперрунги» кратковременные потери мысли.

Слабость моторного тонуса также является показателем патологии палеокинетического уровня построения движений. Отсюда, моторные нарушения, вычурность, специфичность движений.

Патологией регуляторных систем можно объяснить также нарушения восприятия и аффективной сферы: уровень палеорегуляции связан с протопатической чувствительностью, которую характеризуют трудно локализируемые ощущения с выраженной аффективной окраской приятного – неприятного. Компонент такой протопатической чувствительности имеется внутри отдельных модальностей. Во вкусовой и обонятельной чувствительности он играет ведущую роль, в зрительной и слуховой – подчиненную. У детей с РДА нарушение витального аффекта приводит к тому, что чувство «неприятного» сопровождает все виды восприятия, придавая им болезненный оттенок, отсюда, угнетение положительных эмоций.

У аутичных детей наблюдается парадоксальность поведения, обусловленная аффективной аутостимуляцией: на фоне постоянного дискомфорта дети стремятся к получению определенных активирующих впечатлений (тяга к огню, воде, раскачиванию, прыжкам…). Можно предположить, что аффективная аутостимуляция носит компенсаторный характер и направлена, во-первых, на повышение психического тонуса в целом, во-вторых, на избирательную стимуляцию положительных эмоций. Усиление положительных эмоций является настолько жизненно важным для ребенка, что он нередко идет на сопутствующие этому неприятные ощущения (раскачиваясь на скрипучих качелях, затыкает уши, закрывает глаза…). Отрицательная эмоциональная доминанта является причиной того, что эти дети воспринимают мир как набор отрицательных аффективных признаков. Отсюда, состояние диффузной тревоги и многочисленные страхи.

Как показали нейропсихологические исследования, у детей с РДА кроме подкорковых имеются и корковые нарушения (они связаны с подкорковыми).

С корковыми нарушения связаны двигательные нарушения, проявляющиеся в отсутствии гибкости и плавности движений, неловкости, неуклюжести. В более грубых случаях наблюдается нарушение организации программы движений.

Клинические описания застывшего или «скользящего» взгляда, неустойчивости зрительной фиксации позволяют предположить и зрительно – моторные нарушения.

С двигательными расстройствами, обусловленными нарушениями тонической регуляции, связаны и речевые нарушения. Имеет место не только нарушение потребности в общении, но и страдает сама способность реализации этого акта: отмечаются дизартрические явления, нарушения темпа, ритмической организации речи

Вторичные нарушения. Исходная энергетическая недостаточность, связанная с ней слабость побуждений, быстрая истощаемость, сниженные сенсорные пороги с отрицательным фоном ощущений, повышенная готовность к реакциям тревоги и страха создают хроническую ситуацию дискомфорта. Все это толкает аутичного ребенка на ригидное сохранение привычного статуса, щадящей внешней обстановки. Аутичный ребенок оценивает как опасные большинство ситуаций взаимодействия с окружающими. Аутизм, по мнению Лебединского, в этом плане может быть представлен как основной из вторичных синдромов, как компенсаторный механизм, направленный на защиту от травмирующей внешней среды.

 

Итак, биологическая недостаточность создает особые патологические условия, в которых живет, развивается и к которым вынужденно приспосабливается аутичный ребенок. Со дня рождения проявляется типичное сочетание двух патогенных факторов:

1) нарушение возможности активно взаимодействовать со средой (обусловленное снижением психического, жизненного тонуса, корковыми нарушениями);

2) снижение порога аффективного дискомфорта в контактах с миром.

Оба фактора создают предпосылки для усиления самозащиты.

Аутизм. Развивается не только потому, что ребенок раним и мало вынослив в эмоциональном отношении. Стремление к ограничению взаимодействия с людьми связано с тем, что они требуют от ребенка наибольшей активности, а это требование ребенок выполнить не может.

Стереотипность. Вызывается необходимостью взять под контроль контакты с миром и оградить себя от дискомфортных впечатлений. Другая причина – ограниченная способность активно и гибко взаимодействовать со средой. Ребенок опирается на стереотипы, потому что может приспособиться только к устойчивым формам жизни.

Компенсаторная аутостимуляция, парадоксальное поведение. Развивается в условиях частого дискомфорта.

В случае аутизма нельзя говорить о нарушении отдельных функций, речь идет о патологии всего стиля взаимодействия с миром, трудностях организации активного приспособительного поведения, в использовании знаний и умений для взаимодействия со средой и людьми. Больше всего страдает развитие тех сторон психики, которые формируются в активных социальных контактах. Отсюда, отмечаются следующие вторичные нарушения психических функций:

Своеобразные нарушения речи. Являются вторичными по отношению к формирующимся установкам аутизма. Отсутствует единство акустической и смысловой сторон речи.

Никольская выделяет 3 группы детей по степени тяжести и характеру вторичных нарушений речевого развития:

1. Дети с наиболее тяжелыми нарушениями, которым коммуникативная речь в принципе не доступна. Ребенок манипулирует отдельными звуками, носящими чисто аффективный характер и не служащим целям контакта. Много аутоэхолалий и практически нет эхолалий.

2. Дети, у которых речевое развитие менее затруднено. Первые слова появляются в нормальное время. Фраза – к 3 – 4 годам, но остается элементарной, не развивается. Речевой запас – бедный набор отдельных слов – штампов. Аутоэхолалии и эхолалии.

3. Дети с хорошо развитой речью, богатым словарным запасом, рано усвоенной фразой. Однако трудности свободного оперирования речью, используют стереотипный набор фраз.

Моторика. В развитии моторики задерживается формирование бытовых навыков, освоение обычных, необходимых для жизни действий с предметами. Вместо этого арсенал стереотипных движений. При этом у аутистов практически отсутствуют самостоятельные попытки компенсации этих трудностей. Аутичный ребенок неловок в любом совершаемом «для пользы» предметном действии. Но он может проявлять исключительную ловкость в своих странных действиях (на бегу крутить тарелку на пальце, складывать сложный орнамент из спичек и т.п.).

Восприятие. Нарушение ориентировки в пространстве, искажение целостной картины реального предметного мира и изощренное вычленение отдельных аффективно значимых ощущений. Страдают те стороны восприятия, которые развиваются под воздействием предметной практики – аутичным детям не доступно планомерное обследование объекта.

Мышление. Трудности обобщения, ориентация на латентные признаки - глобальные перцептивные впечатления – цвет, форму, размер, т.к. в поле сознания поступает лишь часть необходимой с точки зрения социальной практики информации. Нарушение формирования понятий в связи с искажением значения слов. Дисгармоничность мыслительной деятельности. Может быть парциальная одаренность.

Особенности эмоционально –волевой сферы. Слабость побуждений. Негативизм, связанный с непониманием близких, страхи, связанные с сенсорной ранимостью, самоагрессия как вариант аутостимуляции.

Таким образом, патологические особенности психического развития выступают при аутизме не только в виде отдельных нарушений психического тонуса, аффективной сферы, восприятия, моторики, речи, дефективности регуляторных систем, но и как связанная с этими нарушениями асинхрония развития в целом, искажение нормального взаимодействия формирующихся психических функций. Дизонтогенез аутичного ребенка представляет собой сложную комбинацию первичных и вторичных нарушений.