Ураження.

Надійність сегментарних функцій спинного мозку забезпечується численністю його зв'язків з периферією. Перша особливість сегментарної іннервації полягає в тому, що кожен сегмент спинного мозку іннервує 3 метамерів (сегмента тіла) - власний, половину вищого і половину нижчого сегмента. Виходить, що кожен метамер отримує іннервацію від трьох сегментів спинного мозку. Це гарантує виконання спинним мозком його функцій при пошкодженні мозку і його корінців. Друга особливість сегментарної іннервації полягає в надлишку чутливих волокон у складі задніх корінців спинного мозку в порівнянні з кількістю рухових волокон передніх корінців ("воронка Шеррингтона") у людини у співвідношенні 5:1. При великій різноманітності інформації, що надходить із периферії організм використовує невелику кількість виконавчих структур для відповідної реакції.

До сегментарного порушення чутливості відносяться:

а) корінцево-сегментарний тип.ураження заднього чутливого корінця спинного

мозку (втрата усіх видів чутливості в області відповідних сегментів)

б) сегментарно-дисоційований тип.при ураженні заднього рогу спинного мозку (

випадіння больовоі та температурноі чутливості при збереженні тактильноі та глибокоі

в зоні сегмента), а також при ураженні передньоі сіроі спайки спинного мозку (

двобічне та сегментарне випадіння больовоі та температурноі чутливості при

збереженні тактильноі).

 

61. Клінічна картина псевдобульбарної та мозочкової дизартрії Псевдобульбарна дизартрія є наслідком перенесеного в раннім дитинстві, під час пологів або у внутрішньоутробному періоді органічної поразки мозку в результаті енцефаліту, родових травм, пухлин, інтоксикації й ін. У дитини виникає псевдобульбарний параліч обумовлений поразкою провідних шляхів, що йдуть від кори головного мозку до ядер язикоглоточного, блукаючого і під’язичного нервів. По клінічних проявах порушень в області мімічної й артикуляційної мускулатури він близький до бульбарного.У результаті псевдобульбарного паралічу у дитини порушується загальна й мовленева моторика. Маля погано ссе, поперхається, захлинається, погано ковтає. З рота тече слина, порушена мускулатура лиця.Виділяють три ступені порушення мовної або артикуляційної моторики псевдобульбарної дизартрії:1. Легкий ступінь псевдобульбарної дизартрії характеризується відсутністю грубих порушень моторики артикуляційного апарата. Труднощі артикуляції полягають у повільних, недостатньо точних рухах язика, губ. Розлад жування й ковтання виявляється не яскраво, у рідких захлипуваннях. Вимова у таких дітей порушено внаслідок недостатньо чіткої артикуляційної моторики, мова трохи вповільнена, характерна змазаність при проголошенні звуків. Частіше страждає вимова складних по артикуляції звуків: ж, ш, р, ц, ч. Діти з подібним порушенням, що мають нормальний слух і гарний розумовий розвиток, відвідують логопедичні заняття в дитячій поліклініці, а в шкільному віці ― логопедичний пункт при загальноосвітній школі2. Середній ступінь. Діти із середнім ступенем дизартрії становлять найбільш численну групу. Для них характерна відсутність рухів лицьових м’язів. Дитина не може надути щоки, витягнути губи, щільно зімкнути їх. Руху язика обмежені. Дитина не може підняти кінчик язика вгору, повернути його вправо, уліво, удержати в даному положенні. Значні труднощі представляє перемикання від одного руху до іншого. М’яке піднебіння буває часто малорухомим, голос має назальний відтінок. Характерно рясна слинотеча. Утруднено акти жування й ковтання.Мова таких дітей звичайно дуже невиразна, змазана, тиха. Характерна нечітка через малорухомість губ, язика артикуляція голосних, вимовних звичайно із сильним носовим видихом. Частіше дзвінкі приголосні заміняються глухими. Нерідко звуки наприкінці слова й у сполученнях приголосних опускаються.3. Важкий ступінь псевдобульбарної дизартрії ― анартрія ― характери-зується глибокою поразкою м’язів і повною бездіяльністю мовної апарат. Лице дитини, що страждає анартрією- нижня щелепа відвисає, рот постійно відкритий. Язик нерухомо лежить на дні ротової порожнини, рухи губ різко обмежені. Утруднено акти жування й ковтання. Мова відсутня повністю, іноді є окремі нечленороздільні звуки.

Мозочкова дизартрія. Ця форма спостерігається при ураженні мозочка та його зв'язок. Мова повільна, втрачає свою плавність, порушується нормальний темп і ритм мовлення. Хворий ставить наголоси не на потрібних складах - "скандована мова". М'язевий тонус в артикуляційній мускулатурі змінюється. Найчастіше спостерігається його зниження. М'язи язика і губ, м'якого піднебіння стають дрібними, обмежується їх рухливість. Жування ослаблене. Рух лицьової мускулатури в'ялий, обличчя амімічне. Порушується координована робота всіх м'язів мовного апарату.Мозочкова дизартрія характеризується скандованим, уповільненим мовленням, згасанням тонусу на кінець фрази. М'язи язика і губ характеризуються зниженим тонусом з обмеженою рухливістю, язик розпластаний у порожнині рота; його рухи недостатньо точні: з перебільшенням або недостатністю обсягу рухів, відзначається легке тремтіння під час тонких цілеспрямованих рухів. Більшість звуків вимовляється з носовим відтінком.

 

 

62. Будова спинного мозку(СМ). Синдром Браунсекара СМ має вигляд тяжа довжиною у 41- 45 см, розташованого у хребтовому каналі. Починається спинний мозок на рівні першого шийного хребця, а закінчується мозковим конусом у ділянці верхнього краю другого поперекового хребця. Функціональне значення СМ обумовлено його провідниковими та рефлекторними функціями, тобто здатністю проводити нервові імпульси у висхідному та низхідному напрямках, а також формувати примітивні відповіді на сигнали з периферії, які до нього поступають.

СМ сегментарну будову. Сегментом називається ділянка СМ, якій відповідає одна пара передніх, рухових (еферентних) корінців та одна пара задніх, чутливих (аферентних), які утворені відростками клітин спинномозкових вузлів. Всього СМ 31-32 сегмента: 8 шийних, 12 грудних, 5 поперекових, 5 крижових, 1-2 куприкових (рудиментарних). На розрізі СМ можна побачити сіру та білу речовину.Сіра речовина скл з клітин, елементів нейроглії та нервових волокон і утворює роги, які мають різне функціональне значення: передні – рухові, задні – чутливі, бокові – вегетативні.іла речовина складається з мієлінових волокон – аксонів нервових клітин, розташованих у різних відділах ГМ (низхідні системи), аксонів нервових клітин задніх рогів і спинномозкових вузлів (висхідні системи). До складу білої речовини з кожного боку входять передній, задній та боковий канатики. Сіра речовина правої та лівої половин СМ з’єднуються передньою (попереду центрального каналу) та задньою (позаду центрального каналу) сірою спайкою. Біла речовина передніх канатиків з’єднується білою спайкою. У складі білої речовини у канатиках СМ у висхідному та низхідному напрямках проходять провідні шляхи.

Синдром ураження половини поперечнику СМ (синдром Броун-Секара) х-ся порушенням больової і температур чутливості на боці ураження за сегментарним типом, а на протилежному боці – за провідниковим. Крім того, на боці ураження виникають порушення суглобово-м’язового чуття і центральний параліч (парез) кінцівок.

 

63.Пухлини НС х-ся великою різноманітністю, бо виникають з різних елементів центральної, вегетативної, периферичної НС.

Виникають пухлини ЦНС частіше у людей 20 - 50 років. Віковий У дітей зустрічаються переважно гліоми та вроджені пухлини. У дорослих, крім перерахованих пухлин, - менінгіоми, метастатичний рак. Етіологія і патогенез здебільшого пухлин ЦНС неясні. До спадкових та сімейних пухлин нервової системи відносяться нейрофіброматоз (хвороба еклінгхаузена), ангіоретікуломатоз головного мозку, дифузний гліобластоматоз іін. класифікація,запропонована Б. С. Хоминське.

1) нейроектодермальні пухлини,

2) пухлини з похідних мезенхіми,

3) аденоми гіпофіза,

4) метастатичні пухлини.

Нейроектодермальні пухлини. Це найбільша група У ній виділяють:

Астроцитоми - Пухлини, що походять з астроцитів; найбільш доброякісний вигляд гліом. Нерідко в астроцитомі відбувається утворення дрібних і великих кіст. Зноходитьс в самих різних відділах мозку: у дорослих частіше у великих півкулях, у дітей - частіше в мозочку.

Олігодендрогліома (олігодендроцітома) - виявляється переважно у людей в середньому віці, вони становлять 13 - 34% хворих. Локалізується частіше в півкулях мозку і підкіркових гангліях; має однорідну структуру, іноді містить кісти і нерідко в ній відкладається вапно

Епендимома.Частота виявлення становить 12 - 46%. Розвивається переважно у людей в дитячому і молодому віці. Розрізняють епендимоми IV, III бічних шлуночків, півкуль мозку, спинного мозку.

Гліобластома - із загальної кількості внутрішньочерепних пухлин складає 10 - 16%; локалізується переважно в півкулях мозку і підкіркових гангліях, нерідко через мозолисте тіло проростає в іншу півкулю, зустрічається частіше у чоловіків.

Медулобластома – злоякісн іпухлини, що походять з ембріональних «медулобластів» або з клітин ембріонального зовнішнього зернистого шару мозочка. Зустрічаються переважно у дітей (складаючи у них майже 20% внутрішньочерепних пухлин), головним чином у хлопчиків, локалізуються переважно в черв'яку мозочка; мають вигляд пухкого вузла сірувато-рожевого кольору.

Пінеалома.Зустрічається переважно у дітей (хлопчиків); локалізується в області шишкоподібної залози.

Невринома- Доброякісна пухлина, покрита сполучнотканинною капсулою, частіше зустрічається у жінок. Невриноми становлять 8 - 9% всіх внутрішньочерепних пухлин і близько 20% пухлин спинного мозку. У порожнині черепа невриноми розвиваються найчастіше з елементів корінців слухового нерва. Нерідко зустрічаютьсямножинні невриноми.

2.Пухлини з похідних мезенхіми. Менінгіома.розвивається з ендотелію мозкових оболонок. Менінгеоми становлять 13 - 19% всіх внутрішньочерепних пухлин та 40% пухлин спинного мозку. Ці доброякісні пухлини ростуть у вигляді вузла

Менінгеальна саркома (Злоякісна менінгіома) виходить з оболонок головного або спинного мозку. Саркома головного мозку (Внутрішньомозкова). Первинні саркоми мозку становлять від 06 до 19% всіх внутрішньочерепних пухлин.

ангіобластома - доброякісна пухлина;становить 5 - 7% всіх пухлин мозку. Локалізується найчастіше в мозочку, часто містить великі кісти; досить чітко відмежована від оточуючих тканин. В ЦНС зустрічаються також фіброми, неврофіброми, ліпоми, ангіоми, гемангіоендотеліома, мікрогліоми.

Пігментні пухлини. Меланоми або меланобластоми походять з пігментних клітин, що знаходяться в нормі в м'яких мозкових оболонках, переважно на основі мозку. Найчастіше зустрічаються метастази меланоми в мозок.

3.Аденоми гіпофіза. Виділяють еозинофільні, базофільні і змішані аденоми гіпофіза. Вони складають близько 8% внутрішньочерепних пухлин. Розвиваються в порожнині передньої залізистої долі гіпофіза; нерідко бувають кістозними. При своєму зрості зазвичай викликають збільшення розмірів турецького сідла.

Гетеротопічні ектодермальні пухлини. Епідермоід походить з зачатків епідермісу, змістилися в порожнину черепа або хребетний канал; може локалізуватися у всіх відділах ЦНС, будучи переважно пов'язаний з оболонками; росте дуже повільно.

Дермоід (дермоїдна кіста) зустрічається рідше епідермоідов і теж пов'язаний з оболонками.

Тератоми в ЦНС зустрічаються рідко.

4.Метастатичні пухлини. Складають 5 - 12% всіх внутрішньочерепних пухлин. Внутрішньочерепні метастази можуть бути як множинні, так іпоодинокі. Гістологічне будова метастазів звичайно збігається з первинними раковими пухлинами.