АМЕНОРЕЯ

Аменорея дегеніміз репродуктивті жастағ ы ә йелдерде етеккірдің болмауын айтады. Біріншілік аменорея - 16 жастан асқ ан қ ыз балаларда етеккірдің болмауы, екіншілік аменорея — бұ рын менструальды циклі тұ рақ танғ ан ә йелдерде 6 ай кө лемінде етеккірдің тоқ тауы. Аз кө лемдегі етеккір- опсоменорея; сирек тұ рақ сыз етеккір (жылына 9 реттен аз) – олигоменорея. Физиологиялық аменорея жү ктілік кезінде жә не менопаузадан кейін дамиды.

 

5.1 кесте. Аменорея

Этиологиясы мен патогенезі	Біріншілік аменорея: Тернер, Каллманн синдромы, гонада дисгенезиялары, сирек жағ дайда жү ре пайда болғ ан патология (гормональды-белсенді емес гипофиз аденомасы). Екіншілік аменорея: мезгілінен ерте аналық бездердің қ ажу синдромы (МЕАБҚ С) (хромосомды аномалиялар, аутоиммунды оофорит), гиперпролактинемия, гипофизарлы жеткіліксіздік, аналық бездердің поликистозды синдромы
Эпидемиологиясы	Біріншілік аменореяның халық арасында таралуы 0, 5 – 1, 2%, екіншілік аменорея 5%, Тернер синдромы жиілігі– 1: 2500 қ ыз балағ а; МЕАБҚ С – 30 жастан кіші ә йелдер арасында 0, 1%, 40 жастан жас ә йелдер арасында 1%
Басты клиникалық кө ріністері	1. Етеккірдің болмауы, бедеулік 2. Эстрогендер тапшылығ ымен байланысты дамитын симптомдар (қ ызба толқ ындары, тү нгі тершең дік, кө ң іл-кү йдің тұ рақ сыздығ ы, диспареуния, либидоның тө мендеуі) 3. Аменореяның дамуына ә келетін жеке аурулардың спецификалық кө ріністері (Тернер синдромына тә н сырт-келбет, гиперпролактинемия кезіндегі галакторея, гирсутизм жә не т.б.)
Диагностикасы	1. Гормональды зерттеу (ФСГ, эстрадиол, пролактин, тестостерон, ДЭА, ТТГ жә не т.б.) 2. Біріншілік аменорея кезінде кариотиптеу 3. Кіші жамбас астауының УДЗ-сі жә не гинекологиялық зерттеу 4. Мерзімінен ерте аналық бездердің қ ажу синдромы – ілеспелі аутоиммунды сырқ аттардың скринингі 5. Гипогонадизм асқ ынуларын диагностикалау (остеопороз, урогенитальды бұ зылыстар) 6. Кө рсеткіштер бойынша гипофиз МРТ-сі (гиперпролактинемия, гормональды-белсенді емес аденома)
Салыстырмалы диагностикасы	Аменореяның дамуына ә келетін сырқ аттар арасында жү ргізу
Емі	1. Эстрогендермен орынбасушы терапия 2.Аменореяны дамытатын сырқ аттардың спецификалық терапиясы (гиперпролактинемия кезінде дофаминомиметиктер жә не т.б.) 3. Y-хромосома анық талғ анда екі жақ ты гонадэктомия (тестикулярлы феминизация синдромы) 4. Гипогонализм асқ ынуларын емдеу (остеопороз, урогенитальды бұ зылыстар) 5. Кө мекші репродуктивті технологиялар
Болжамы	Эстрогендер тапшылығ ы жү рек-қ антамыр жү йесі аурулары мен остеопороздың даму қ аупін жоғ арылатады

 

Этиологиясы мен патогенезі

Туа пайда болғ ан синдромдар (Тернер, Каллманн синдромы) жә не жү рек пайда болғ ан сырқ аттар (пролактинома, жү йкелік анорексия) біріншілік жә не екіншілік аменореяның дамуына ә келеді, яғ ни бір сырқ ат (мысалы, гипопитуитаризмді дамытатын гипофиздің ү лкен кө лемдегі ісігі) біріншілік те, екіншілік те аменореяның даму себебі бола алады. Жиі біріншілік аменореяның даму себебі аналық бездердің жеткіліксіздігі мен жатырдың даму ақ аулары болып табылады (5.2 кесте).

5.2 кесте. Біріншілік аменореямен дамитын кейбір сырқ аттар

 

Сырқ ат	Жатыр	ФСГ	Пролактин	Тестостерон
Тернер синдромы	+	↑	N	N
Гонада дисгенезия	+	↑	N	N
Андрогендерге сезімталдық тың болмауы (тестикулярлы феминизация синдромы).	-	N	N	↑ ↑ ↑
Каллман синдромы	+	↓	N	N

(+/–) — бар/жоқ; ↓, ↑ — тө мендеген/жоғ арылағ ан (гормондар дең гейі), N – қ алыпты жағ дай.

 

5.3 кесте. Аменореяны дамытатын кейбір сырқ аттар

 

Сырқ ат	Гормональды ауытқ улар
Мерзімінен ерте аналық бездердің қ ажу синдромы	ФСГ↑, эстрадиол ↓, пролактин N, андрогендер N
Дене массасының тапшылығ ы (жү йкелік анорекция) ДМИ < 15–17 кг/м2	ФСГ↓ немесе N, эстрадиол ↓ немесе N, пролактин N, андрогены N
Гипофизарлы жеткіліксіздік	ФСГ↓, ЛГ↓, эстрадиол ↓, пролактин ↑ немесе N
Гиперпролактинемия	Пролактин ↑, ФСГ↓ или N, эстрадиол ↓ немесе N
Аналық бездердің поликистозды синдромы	Пролактин N, ФСГ N, эстрадиол N, андрогендер ↑ ↑ ↑

 

Кариотип	Тү сініктеме
45X0 (мозаицизм)	Типті ергежейлік, қ анат тә різді мойынның тері қ атпарлары, тізенің қ исаюы, жатыр мен аналық бездердің гипоплазиясы. Емі: эстрогендермен орынбасушы терапия, кей жағ дайда-ө су гормонымен
46ХХ, 46XY	Гонадалар даму бұ зылыстарының кө птеген тү рлері белгілі (шынайы гонадалардың агенезиясы, рудиментарлы аналық без синдромы, шынайы гермафродитизм жә не т.б.)
46XY	Андрогендерге сезімтал емес андрогенді рецепторлармен байланысқ ан домен ақ ауы нә тижесінде ө згерген мү шелер мен тіндер. Қ алыпты ә йел фенотиті қ алыптасады; жатыры мен аналық безі болмайды; жамбас астауында немесе шап каналында – рудиментарлы аналық бездер
46ХХ, 46XY	Екіншілік аменореямен сипатталатын гипо- немесе аносмиямен ұ штасатын гипогонадотропты гипогонадизм (гонадотропин-рилизинг гормонының тапшылығ ы)

 

Тү сініктеме

60 % — хромосомды аномалия (сынғ ыш Х-хромосома), мутация –(ФСГ субьбірлігі); 20 % – аутоиммунды оофорит. Емі – прогестиндермен біріккен эстрогендермен орынбасушы терапия

Эстрогендер мен андрогендердің алмасуы жү ретін тері асты щел май қ абаты кө лемінің тым шектен тыс азаюы гонадотропин-рилизинг гормондарының пульсаторлы ө ндірілуін тежейді (11.4 бө лімді қ араң ыз)

Гонадотропиндер тапшылығ ы (2.6 бө лімді қ араң ыз)

Гонадотропиндер мен эстрадиол ө ндірілуінің тежелуі (2.4 бө лімді қ араң ыз)

Аналық без текті гиперандрогения

 

Екіншілік аменорея басым жағ дайда гиперпролактинемиямен (15–30 %) (кесте 5.3), тү рлі генезді гиперандрогениямен, мерзімінен ерте аналық бездердің қ ажу синдромымен (10%) байланысты болады.