Этиологиясы. Бүйрек үсті безі милы затының хромаффинді жасушалары мен симпатикалық жүйке жүйесінің эмбриональды шығу тегі
Бү йрек ү сті безі милы затының хромаффинді жасушалары мен симпатикалық жү йке жү йесінің эмбриональды шығ у тегі ортақ - олар жү йке тү тігі қ ырының жасушаларынан тү зіледі. Хромаффинді жасушалар бү йрек ү сті безі милы затынан басқ а кө п мө лшерде симпатикалық ганглияларда жә не жайылып орналасқ ан хромаффинді денешіктерде анық талады.
4.17 кесте. Феохромоцитома
4.15 сурет. Феохромацитоманың мү мкін болатын орналасу орындары
Хромаффинді жасушалардың ірі жиналғ ан ошақ тары қ олқ а буфиркациясы мен мық ын артериялары аймақ тарында (Цуреккандль ағ засы) орналасады. Осы қ ұ рылымдардың барлығ ы бү йрек ү сті безінен тыс феохромоцитомалардың ошақ тары болуы мү мкін (4.15сурет). Феохромоцитоманы «10%-ды ісік» деп атайды, себебі ісіктердің 10%-ы бү йрек ү сті безінен тыс орналасады (осығ ан сә йкес, 90 % —бір бү йрек ү сті безінде дамиды), феохромоцитомалардың 10%-ы— қ атерлі, қ алғ ан 10%-ы — екі жақ ты (ісік екі бү йрек ү сті безінде де дамиды), 10% феохромоцитомалар 2-типті кө птеген эндокринді неоплазия синдромы шең берінде дамиды (9.2.2 бө лімді қ араң ыз). Спорадикалық дамитын феохромоцитоманың этиологиясы белгісіз. КЭН-2 щең берінде дамығ ан феохромацитома кезінде 10 хромосомада RET-протоонкогенінің мутациясы анық талады.
Патогенезі Ағ зада андренорецепторларғ а ә сер ете отырып, соғ ан сә йкес симптоматика мен ө згерістерді тудыратын катехоламиндердің кө п мө лшерде бө лінумен байланысты (адреналин мен/немесе норадреналин) дамиды. Катехоламиндердің ісікпен ө ндірілуі тұ рақ ты тү рде немесе импульсті тә ртіпте болады, бұ л АГ-ның кризді сипатын анық тайды. Ісіктің катехоламиндерді кө п бө луін тү рлі сыртқ ы орта тү рткілері қ оздыруы мү мкін: физикалық жү ктеме, эмоциональды жарақ ат, дене қ алпын ө згерту, медициналық шаралар жә не т.б. Жү рек-қ антамырлар жү йесі жағ ынан дамитын ө згерістердің патогенезіне фатальды сипат тә н, себебі оның патогенезінде гиперкатехоламинемия маң ызды рө л атқ арады (уытты катехоламинді кардиомиопатия немесе миокардтың катехоламинді некрозы).
|
