Сарғаю

Сарғаю дегеніміз қандағы пигмент алмасуының бұзылуына байланысты билирубиннің көбейіп кетуінен терінің сары түске боялуы болып табылады.

Эритроциттердің ыдырауы ретикулогистиоцитарлы жүйе жасушаларында, сүйек кемігінде, көк бауырда, лимфа түйіндерінде және бауырдың өзінде жүреді және осы жерде тікелей емес билирубин пайда болады. Сульфодиазореактив пен спирттің реакциясы нәтижесінде ол қызыл түске боялады (Ван ден Бергтің тікелей емес реакциясы) және сол себептен тікелей емес деп аталады.

Тікелей емес билирубин суда ерімейді және альбуминмен қосылған түрде қанда айналып жүреді. Қалыпты жағдайда альбуминдер бауырдың гломерулярлы барьерінен өтпейтін болғандықтан, билирубиннің бұл фракциясы зәрде анықталмайды. Ары қарай тікелей емес билирубин бауырға келеді, осы жерде бауыр жасушаларында альбуминдерден ажырайды да, глюкуронилтрансферазаның қатысуымен глюкурон қышқылымен байланысып, суда еритін болады және биохимиялық тұрғыда тікелей Ван ден Берг реакциясымен спиртсіз сульфадиазореактиві түрде анықталады.

Сау гепатоциттер полярлы болып келеді және онда болып жатқан биохимиялық реакциялардың бір бағытты болуын қатаң түрде ұстанады. Пигменттік алмасуға байланысты билирубин мен глюкуронды қышқылдың қосылып және олардың ары қарай тасымалдануы гепатоциттің синусоидты нүктесінен билиарлы нүктеге қарай бағытталады, глюкуронид билирубині өтке келіп, ары қарай ішектерге өтеді. Өт қабында және ішектерде оның біраз бөлігі уробилиногенге айналады, ол ащы ішекте сорылады, ары қарай қақпа венасы арқылы бауырға түседі, одан соң жүйелі қан айналымына жетіп, бүйректер арқылы зәрмен уробилиноид түрінде бөлініп шығады. Тікелей билирубиннің көп бөлігі нәжіспен бөлініп шығады. Ол ауа мен жарықтың әсерінен стеркобилиногенге айналады және нәжісті қалыпты түске бояйды.

Нақты (билирубинді) сарғаю мынаның салдарынан болады:

- эритроциттердің ыдырауының бұзылуынан, яғни гемолизге ұшырауынан;

- бауыр паренхимасының диффузды зақымдануынан;

- ішекке өттің бөлінуіне кедергінің пайда болуынан (өт өзектерінде тастың болуы, өт өзектерінің басылып қалуы, Фатеров емізікшелерінің стенозы);

Осыған байланысты гемолитикалық (бауырүстілік), паренхематозды (бауырлық) және механикалық (бауыр астылық) сарғаю деп ажыратылады.

Гемолитикалық сарғаю эритроциттердің ыдырауы мен жетілмеген түрлерінің көбейіп кетуінен болады. Бұған алып келетін жағдайлар: қанда тікелей емес билирубиннің мөлшерінің көбейіп кетуі, бауырдың байланыстыру және бөліп шығару қабілетінің жоғарлауы, зәрде уробилиноидтердің, ал нәжісте стеркобилиннің пайда болуы. Ал, қан анализінде ретикулоцитоз, нормохромды анемия және сарысулық темір мөлшерінің жоғарлауы байқалады. Бауырдың функционалды сынамалары айтарлықтай өзгерістерге ұшырамайды.

Бауыр үстілік сарғаюға төмендегі белгілер тән: сарғаю лимон түстес сары түсті болады, спленомегалия (сирек - гепатомегалия), нәжістің қара қоңыр түсті болуы.

Бауыр үстілік сарғаюдың себебі туа және жүре пайда болған анемия, В₁₂ жетіспеушілікті анемия, сепсис, өкпе инфаркті, сәуле ауруы, безгек, гемолитикалық улармен улану (мырышпен, тринитрофенолмен, фосформен, сульфаниламидтермен), сәйкес келмейтін қан құю болып табылады.

Паренхиматозды (бауырлық) сарғаю гепатоциттердегі және бауыр ішілік өт өзектерінде метаболизм мен билирубинді тасымалдау бұзылған кезде болды. Патологиялық процестердің орналасу орнына байланысты 3 түрі бар: бауырлық-жасушалық, холестатикалық және энзимопатикалық.

Бауырлық-жасушалық сарғаю бауырдың диффузды токсикалық және қабыну ауруларында, инфекциялық мононуклеозда, лептоспирозда, гепатоциллюлярлы аденокарцинома кезінде анықталады. Қанда билирубиннің екі фракциясының да мөлшерінің көбеюі тікелей билирубиннің жоғарлауының басымдылығымен көрінеді, зәрде уробилиндердің жоғарылауымен өт пигменттері пайда болады (билирубинурия), ал нәжісте стеркобилинннің мөлшері қалыпты болады.

Холестатикалық сарғаю кезінде бауыр ішілік холестаздың бұзылуы байқалады, ол жағдайда өт қышқылдардың метаболизмінің бұзылуы мен өт капиллярларының өткізгіштігінің бұзылысы (холестатикалық гепатит, біріншілік билиарлы бауыр циррозы, аминазинмен, хлорпропамидпен, сульфаниламидтермен улану) байқалады. Қанда тікелей билирубиннің мөлшері жоғарылайды, билирубинурия байқалады, ал нәжіспен стеркобилиноген мен зәрмен уробилиноидтар мүлде шықпайды немесе аз мөлшерде болады.

 

Энзимопатикалық сарғаю (бұрынғы аты - қатерсіз гипербилирубинемия) ол билирубиннің қармап алу, конъюгациясы, тасымалдануы және экскрециясына жауапты ферменттің жетіспеушілігінен болады. Жильбер синдромы (қатерсіз тікелей емес гипербилирубинемия) гепатоциттердің тікелей емес билирубинді қармап алу қасиетінің бұзылуы мен оның глюкурон қышқылымен байланысуы (глюкуронилтрансфераза ферментінің жетіспеушілігі) бұзылған кезде байқалады. Қанда тікелей емес билирубин мөлшері жоғарлайды, зәрде өт пигменттері анықталмайды, сонымен қатар, зәрде уробилиноидтар мен нәжісте стеркобилин қалыпты деңгейде анықталады.

Бауырдың функционалды тәсілі өзгермеген және гемолиздің лабораториялық көрсеткіштері де анықталмайды. Жильбер синдромы ашығу кезінде байқалады және одан сайын өрши түседі, сонымен қатар, гепатоциттерді қармап алуда билирубинмен таласқа түсетін рентгеноконтрасты заттар немесе радионуклидті препараттарды және басқа да заттарды енгізгенде де оның үдей түсуіне әсер етеді. Қатерлі емес тікелей емес гипербилирубинемия ферменттер индукторларын (фенобарбитал) қабылдағаннан кейін төмендейді. Ал, өт пигменттерінің экскрециясының бұзылуы Ротор мен Добин-Джонс синдромының туындауына себеп болады. Бұл кезде қанда тікелей билирубинннің мөлшері көбейеді, ал зәрде уробилиноид пен нәжісте стеркобилиногеннің мөлшері сәл ғана азаяды, билирубинурия байқалады. Бауырдың функционалды сынамалары өзгермеген.

Механикалық сарғаю (бауыр асты) өттің өт өзектерімен он екі елі ішекке ағып келуіне бөгет пайда болғанда пайда болады (бауырдан тыс холестаз). Оған себеп бауырлық немесе жалпы өт жолының тастармен немесе паразиттармен бітеліп қалуы болып табылады. Өттің ағуына кедергі болған кезде ол үстінде жатқан өт өзектерінде гипертензияның пайда болуына әкеліп соқтырады. Тікелей билирубин ретроградты түрде өт капиллярларының ұлғайған қабырғалары арқылы өтеді, гепатоциттер өтпен толады, олар ары қарай лимфа мен қанға өтеді. Қанда билирубиннің екі түрінің де мөлшерінің көбейгені анықталады, бірақ тікелей билирубиннің мөлшері басымырақ болады, қанда билирубинурия анықталады, ал зәр мен нәжісте уробилиноидтар мен стеркобилиноген мөлшері өте аз немесе мүлде жоқ болады.

Сарғаюдың лабораториялық белгілері 6.5 кестеде көрсетілген.

6-5 кесте бойынша қарайтын болсақ, паренхематозды холестатикалық және механикалық сарғаюлардың көрсеткіштері бірдей, себебі, екеуінің де пайда болуына холестаз әсер етеді (бірінші жағдайда - бауырлық, екіншіде - бауырдан тыс). Тек қана әдеттегі зерттеулер жүргізу (биохимиялық холестаз синдромы, зәр және нәжіс анализі) дифференциалды диагностика үшін қажет маңызды және толық мәліметтерді алуда жеткіліксіз.

6-5 кесте. Сарғаюды зертханалық зерттеу

Көрсеткіш	Гемолитикалық сарғаю	Паренхиматозды сарғаю	Механикалық сарғаю
бауырлық-жасушал-ық	холестатазды	Жильбер синдромы
Қандағы билирубин	­ тікелей емес	­ екі фракциясы	­ тікелей	­ тікелей емес	­ екі фракциясы
Билирубинурия	жоқ	бар	бар	жоқ	бар
Уробилиноидтар	жоғары	қалыпты жоғары	жоқ	қалыпты	жоқ
Стеркобилиноген	жоғары	қалыпты	жоқ	қалыпты	жоқ

 

Бауыр ішілік холестаздың қосымша маркерларына мыналар жатады:

- ГГТ-нің біркелкі мөлшері көтерілген кездегі сілтілі фосфатазаның 5 ке дейін және одан да көп мөлшерде жоғарлауы;

- IgM₂ класына жататын антимитохондриялық антиденелердің мөлшерінің жоғарлауы;

- бауыр биоптатында – септиальді фиброз, гистиолимфацитарлы инфильтрат, ретикулоэндотелиоциттердің фибробластарға трнасформациясымен олардың пролиферациясы.

- эндоскопиялық ретроградты холангиопанкреатография нәтижесі бойынша бауыр ішілік өт жолдарының тарылып қалуы.

Бауырдан тыс холестаздың диагностикасы бауырдан тыс өт жолдарының обтурациясын анықтау мақсатында (холедохолитиаз, стенозды папиллит, фатеров емізікшесінің ісігі) немесе бауыр қақпасы жанындағы лимфа түйіндерімен ұйқы безінің басының үлкеюіне байланысты басылып қалуын анықтау мақсатында жасалады.