Этиология и патофизиология

Сравнительно распространенное демиелинизирующие заболевание, которое поражает молодых людей и характеризуется непрерывно рецидивирующим течением и различной степенью инвалидизации.

Вероятно участие аутоиммунных процессов; имеются данные о том, что заболевание начинается в раннем возрасте. Koгдa под действием вирусных антигенов происходит стимуляция иммунной системы, приводящая к сложным нарушениям регуляции взаимоотношений Т- и В-клеток. Под воздействием иммунных комплексов и Т-лимфоцитов киллеров происходит миелиновых оболочек ЦНС и зрительных нервов. Отмечается рассеянное поражение белого вещества ЦНС с преобладанием глиозной пролификации.

Разрушение миелиновых оболочек приводит к демиелинизации нервных волокон и воспалительным изменениям в белом веществе ЦНС; у пациентов различного возраста в самых разных участках определяются множественные очаги демиелинизации (разнесенные как во времени, так и в пространстве). Эти разрушения выглядят в белом веществе в виде серых бляшек – отсюда и название болезни – рассеянной склероз.

Этиология неизвестна; наиболее вероятно, что это аутоиммунный процесс, возникающий у генетически предрасположенных индивидуумов.

Наследственная отягощенность определяется в 15% случаев, велика роль инфекционного фактора. У пациентов с определенными антигенами гистосовместимости имеется предрасположенность к заболеванию, что указывает на роль генетических факторов.

Чаще вceгo заболевание начинается в возрасте 20-40 лет, редко после 50 лет. С увеличением широты увеличивается и распространенность заболевания: в районе экватора она составляет < 1 на 100 000 человек, а в северном полушарии до 80 человек на 100 000 населения.

Женщины заболевают, встречается на много чаще мужчин, у 50% пациентов с невритом зрительного нерва впоследствии развивается рассеянный склероз.

Течение заболевания характеризуется обострениями и ремиссиями: непрерывно возвратное течение (чередование эпизодов ухудшения и улучшения), вторично прогрессирующее (постепенное ухудшение, на которое накладываются рецидивы заболевания), первично прогрессирующее (постепенное ухудшение с самого начала заболевания).

В клинической практике, при поражении варолиева моста, часто наблюдаются 3 синдрома (триада Шарко). При локализации бляшек в другом месте триада менее заметна.

1. Интенционное дрожание.

2. Нистагм (колебательное движение глазных яблок).

3. Скандированная речь.

Интенционное дрожание проявляется при попытке сделать пациентом незначительное активное движение. Дрожание сильнее выражено в верхних конечностях и легко определяется при проведении пальце-носовой пробы. При далеко зашедшем процессе больные становятся инвалидами – не могут писать. самостоятельно принимать пищу и передвигаться. У таких пациентов отмечается постоянное дрожание головы и конечностей даже в покое.

Нистагм проявляется при движение глазными яблоками в сторону или вверх, реже – в покое.

Скандированная речь представляет собой своеобразное расстройство, когда речь замедлена, растянута и слова проносятся по слогам (речь лектора).

К наиболее частым синдромам рассеянного склероза относятся спастические параличи нижних конечностей. Повышенная утомляемость и некоторая тугоподвижность ног, очень часто являются первыми симптомами болезни. Обычно одна нога поражена больше другой.

Прогностические факторы не очень информативны, но потенциально выявляемы. Прогноз хуже у мужчин, при позднем начале заболевания и прогрессирующем течении. Двигательные растройсства возникают с самого начала заболевания и недостаточно восстанавливаются после первой атаки.

Результаты МРИ не имеют большого прогностического значения (однако большее число очагов указывает на худший прогноз).

Пациенты, благополучно пережившие первые 5 лет заболевания, имеют все шансы прожить еще 5-10 лет и даже больше; прожившие первые 10 лет в 90% случаев живут еще столько. Все зависит от количества и длительности рецидивов.