I. Аменорея
| Определение
| Аменорея (А) – это отсутствие менструации в течение 6 месяцев и > в возрасте 16-45 лет.
| | Классификация
| 1. В зависимости от наличия/отсутствия циклических гормональных нарушений в репродуктивной системе:
- Истинная (vera): отсутствие менструации и циклических гормональных изменений в РС.
Виды истинной аменореи:
* Физиологическая: Во время беременности и лактации, сразу после менархе, в постменопаузе.
* Патологическая: Симптом заболеваний, функциональных и органических нарушений в РС: Первичная (отсутствие менструации и вторичных половых признаков в 14 лет/отсутствие менструации в 16 лет при наличии вторичных половых признаков) и Вторичная (прекращение менструации после установления менструального цикла).
- Ложная (pseudoamenorrhoea): отсутствие менструации при наличии циклических гормональных изменений в РС. Причины: Atresia hymen (препятствие естественного оттока менструальной крови), atresia vaginae, atresia canalis cervical
2. Классификация ВОЗ (1973):
- Гипогонадотропная: Гипосекреция гонадотропных гормонов гипофизом и гипоэстрогения.
- Нормогонадотропная (эугонадотропная): Нормоэстрогения и нормопрогестеронемия, механизм обратной связи обеспечивает нормальный уровень секреции гонадотропинов гипофизом.
- Гипергонадотропная: Нарушение механизма обратной гормональной связи между яичниками и гипофизом, супрессия секреции гонадотропинов.
| | Этиопатогенез
| 1)Гипогонадотропная А: Развивается вторично и является самой тяжелой формой аменореи.
- Психогенная: на фоне острого/хронического психоэмоционального стресса.
- Синдром Киари-Фроммеля: при лечении производными фенотиазина (пипольфен), транквилизаторами, резерпином, ганглиоблокаторами; дисбаланс между дофамином и норадреналином в гипоталамусе.
- Нервная анорексия с кахексией
- Гипертиреоз: Супрессия тиреотропной и гонадотропной функции гипофиза,
ускорение экскреции гонадотропинов и эстрогенов.
- Синдром Каллмана: необратимые дефекты синтеза гонадотропинов; врожденная форма нарушения импульсной секреции гонадолиберина в гипоталамусе.
- Синдром Шихана: послеродовый пангипопитуитаризм; длительный ангиоспазм и ишемический некроз гипофиза в результате массивной кровопотери/септического шока с гонадотропным дефицитом и у женщин с исходно недоразвитым Sella turcica.
- Ацидофильная аденома аденогипофиза: Гиперсекреция СТГ супрессирует гонадотропную функцию.
- Базофильная аденома аденогипофиза: Гиперсекреция АКТГ и оксикортикостероидов, дефицит гонадотропина.
- Хромофобная аденома аденогипофиза: Деструкция Sella turcica и компрессия парагипофизарных тканей.
2)Эугонадотропная А: Может быть первичной и вторичной.
- Врожденные аномалии:
* Аплазия матки и влагалища (Синдром Рокитанского-Кюстера-Хаузера) в результате регрессии мюллеровых протоков;
*Атрезия девственной плевы и поперечной перегородки влагалища в результате дефекта в антенатальном периоде развития;
* Врожденная гиперплазия надпочечников: Адреногенитальный синдром – дефицит 21-гидроксилазы и 11-гидроксилазы при синтезе кортизола, гиперсекреция АКТГ, гиперандогения
- Приобретенные аномалии:
* Синдром Ашермана: при полной/частичной облитерации матки внутриматочными синехиями, обусловленные травматизацией эндо-миометрия (чрезмерные выскабливания, после родов, криодеструкция, введение в полость матки раствора йода).
* Туберкулезный эндометрит: рубцовые изменения эндометрия с образованием синехий и облитерации полости матки
* Аденома надпочечников: гиперандрогения и гиперкортизолемия
* Синдром Штейна-Левенталя (склерокистозные яичники): дефицит 19-гидроксилазных и 9-альдегидрогеназных систем(обеспечивают превращение андрогенов в эстрогены). Яичник гиперсекретирует андрогены – ановуляция-постоянная стимуляция гонадотропинами яичников – кистозная атрезия фолликулов – гиперплазия тека-клеток и стромы яичников – дистрофические процессы в клетках гранулезы
3)Гипергонадотропная А: Возникает первично.
- Дисгенезия гонад (синдром Шерешевского-Тёрнера): хромосомная аномалия; кариотип 45ХО. Самая частая причина первичного гипогонадизма. Моносомия или мозаицизм Х-хромосомы. Отрицательный половой хроматин.
- Синдром резистентных яичников (Синдром Севиджа): Дефект мембранных рецепторов к гонадотропным гормонам. Кариотип 46ХХ.
- Синдром тестикулярной феминизации (Синдром Морриса): Дефект цитозольных рецепторов тестостерона и резистентности тканей-мишеней к
андрогенам; кариотип 46 ХY.
| | Клиника
| 1)Гипогонадотропная А: Общие симптомы – аменорея, гипоплазия молочных желез, генитальная гипоплазия, бесплодие.
- Психогенная А: Общая слабость, быстрая утомляемость, головные боли, потливость, снижение памяти, апатия, потеря массы тела.
- Нервная анорексия: Снижение основного обмена, отсутствие аппетита, кахексия, гипотермия, артериальная гипотензия, гипогликемия, брадикардия, запоры, атония ЖКТ.
- Синдром Шихана: Агалактия, выпдаение волос на лобке и подмышках, слабость, синкопальные состояния, гипотиреоз, потеря веса, нарушение зрения, бледность, апатия, адинамия, анорексия, диспепсия, снижение либидо, астенизация, гипотензия.
- Ацидофильная аденома аденогипофиза: Гигантизм/акромегалия, маскулинизация, головные боли, снижение интеллекта и зрения, огрубение голоса и кожи, складчасть кожи на черепе, дефеминизация.
- Базофильная аденома аденогипофиза (Болезнь Иценко-Кушинга): Ожирение, снижение либидо, facies lunata, артериальная гипертензия, гиперпигментация кожи, полиурия, полидипсия, стероидный диабет, гипергликемия, гирсутизм, гипергидроз, остеопороз.
- Хромофобная аденома аденогипофиза: Ожирение, гловная боль, прогрессирующее снижение зрения.
2)Эугонадотропная А:
- Синдром Рокитанского-Кюстера-Хаузера: на фоне нормального соматического развития и выраженных вторичных половых признаков аменорея в 15-16 лет, отсутствие/укорочение вагины, отсутствие/наличие матки в виде плоского тяжеа при нормальных размерах яичников
- Атрезия гимен/попереченой перегородки влагалища: на фоне нормального физического и полового развития ежемесячно возникают боли внизу живота, дизурия, затруднение при мочеиспускании и дефекации из-за гематокольпоса, гематометры и гематосальпинкса.
- Синдром Ашермана и туберкулезный эндометрит: Аменорея+Бесплодие
- Вирильный синдром: при опухолях надпочечника – гирсутизм, ожирение, артериальная гипертензия, остеопороз, гипоплазия молочных желез, снижение тембра голоса.
- Врожденная гиперплазия надпочечников: псевдогермафродитизм, ускорение физико-полового развития по мужскому типу, ускорение костного возраста, вирилизация половых органов, гиперпигментация кожных покровов
- Синдром Штейна-Левенталя: Бесплодие, гирсутизм, ожирение, себорея, акне, двустороннее увеличение яичников. склероз стромы яичников.
3)Гипергонадотропная А:
- Синдром Тернера: Аномалия развития яичников в виде тяжей, гипоплазия половых органов, отсутствие молочных желез, аркообразное нёбо, короткая шея, крыловидные складки на шее, низкое расположение ушных раковин, бочкообразная грудная клетка, дефекты развития МПС, скелета и ССС.
- Синдром резистентных яичников (ранний климакс, преждевременная яичниковая недостаточность): Бесплодие в возрасте до 35 лет.
- Синдром Морриса: В пубертате. Выраженные молочные железы, нет оволосения на лобке и подмышках, гипогенитализм (недоразвитие или аплазия влагалища и вульвы), яички в паховом канале или в labia majora pudenda, вместо матки и маточных труб гипоплазированные мужские проток.
| | Диагностика
| 1)Анамнез: Наследственный; перенесенные болезни, травмы, операции; акушерско-гинекологический; особенности течения пре/пубертатного периода и перинатального, патогенные факторы (стрессы, изменения массы тела, чрезмерная физическая нагрузка, изменения аппетита, прием ЛС, патологическая кровопотеря и сепсис в родах).
2)Гинекологический осмотр: Гипоэстрогения - скудное оволосение на лобке, маленькая матка, недоразвитая коническая шейка матки.
Гиперандрогения (адреногенитальный синдром, опухоли коры надпочечника, андрогенпродуцирующие опухоли яичника): оволосение на лобке по мужскому типу, гипертрофия клитора.
Склерокистозные яичники: двустороннее увеличение яичников без признаков воспаления.
3)Инструментальные методы: УЗИ (исключение пороков развития гениталиев в пубертате и беременности), КТ, ЯМРТ, гистеросальпингография (при синдроме Ашермана и туберкулезном эндометрите).
4) Гормональный анализ крови – определение концентрации гормонов: ЛГ, ФСГ, СТГ, ТТГ, Прл, дегидроэпиандростерон, кортизол, эстрогены, прогестерон, тестостерон, АКТГ. Определение уровня гормонов в моче.
| | Лечение
| Комплексное индивидуальное этиопатогенетическое.
- Маточная форма: Рассечение синехий кюреткой под контролем гистероскопии+курс эстрогентерапии.
- Яичниковая форма: ЗГТ для профилактики и лечения соматической патологии (атеросклероз, остеопороз) и урогенитальных осложнений, ЭКО. При синдроме Левенталя: клиновидная резекция обоих яичников+ЗГТ.
- Гипофизарная форма: Предоперационная терапия агонистами дофамина (Бромэргокриптин, Парладел, Достинекс, Каберголин)+удаление опухоли.
Агонисты дофамина при идиопатической гиперпролактинемии
При гипофизарной недостаточности с нормопролактинемией: Гонадотропные ЛС – ЧХГ (Профази, Прегнил) и ЧМГ (Хумегон, Пергонал.
Синдром Шихана: ЗГТ.
- Гипоталамическая форма: Синдром Каллмана – пульс-терапия гонадолиберином или инъекциями ЧХГ/ЧМГ. Отмена/замены ЛС. При синдроме Фроммеля – Парлодел.
- Синдром поликистозных яичников: снижение массы тела; индукция овуляции – антиэстрогены (Кломифен-цитрат), препараты гонадтропина/
Гонадолиберина в пульсовом режиме (Лютрелеф). При высоком базальном
уровне ЛГ – чистый ФСГ (Пурегон).
- Гиперандрогения: Чистые гестагены, Эстроген-гестагены в постоянном или контрацептивном режиме: гестагены с минимальным андрогенным потенциалом и резистентностью к супрессии ЛГ: Регулон, Марвелон, Мерсилон, Новинет, Логест, Силест. Производные прогестерона: Мегестрон, Депо-провера. Ципротерон-ацетат (Диане-35), Спиронолактон. Агонисты гонадолиберина в постоянном режиме: Золадекс, Нафарелин, Бусерелин, Гозерелин. Резекция яичника, электрокаутеризация эндоскопическим доступом при текоматозе.
- Метипред, Метилпреднизолон при надпочечниковой недостаточности
- L-тироксин+3-йодтиронин при гипотиреозе
| | Профилактика
| Раннее выявление пороков развития, их коррекция
|
Расчетные и графические задания Равновесный объем - это объем, определяемый равенством спроса и предложения...
|
Кардиналистский и ординалистский подходы Кардиналистский (количественный подход) к анализу полезности основан на представлении о возможности измерения различных благ в условных единицах полезности...
|
Обзор компонентов Multisim Компоненты – это основа любой схемы, это все элементы, из которых она состоит. Multisim оперирует с двумя категориями...
|
Композиция из абстрактных геометрических фигур Данная композиция состоит из линий, штриховки, абстрактных геометрических форм...
|
|
Задержки и неисправности пистолета Макарова 1.Что может произойти при стрельбе из пистолета, если загрязнятся пазы на рамке...
Вопрос. Отличие деятельности человека от поведения животных главные отличия деятельности человека от активности животных сводятся к следующему: 1...
Расчет концентрации титрованных растворов с помощью поправочного коэффициента При выполнении серийных анализов ГОСТ или ведомственная инструкция обычно предусматривают применение раствора заданной концентрации или заданного титра...
|
|
САНИТАРНО-МИКРОБИОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ ВОДЫ, ВОЗДУХА И ПОЧВЫ Цель занятия.Ознакомить студентов с основными методами и показателями...
Меры безопасности при обращении с оружием и боеприпасами 64. Получение (сдача) оружия и боеприпасов для проведения стрельб осуществляется в установленном порядке[1].
65. Безопасность при проведении стрельб обеспечивается...
Весы настольные циферблатные Весы настольные циферблатные РН-10Ц13 (рис.3.1) выпускаются с наибольшими пределами взвешивания 2...
|
|
