- Опишите врожденный вывих бедра.
Врожденный вывих бедра - это врожденная неполноценность тканей в области тазобедренного сустава, характеризующаяся задержкой оссификации хряща в области сустава с возможной дисторзией головки бедренной кости. Этот порок развития охватывает все элементы сустава: вертлужную впадину, головку, проксимальный конец бедренной кости, сухожильно-связочный аппарат, окружающие ткани.
Наиболее частыми симптомами являются: симптом щелчка Маркса-Ортолани (при соскальзывании головки бедренной ко-
сти), ограничение отведения бедер, асимметрия кожных складок на бедрах, укорочение конечности, наружная ротация на больной стороне. Для оценки состояния тазобедренного сустава по рентгенограмме принята схема Хилыенрайнера и Рейн-берга (рис. 37).
Лечение врожденного вывиха бедра необходимо начинать в родильном доме с использованием различного рода шин. Оперативное лечение показано у детей старше 2 лет или в возрасте 1 года при невправимом вывихе. Все операции разделяются на
Рис. 37. Схема рентгенодиагностики правостороннего врожденного
вывиха бедра:
А - у детей до 6 мес (схема Хильгенрайнера); а - ацетабулярный
угол (индекс) не более 30°; h - не менее 10 мм (норма); d - не
более 13-14 мм (норма). Б - у детей старшего возраста (схема
Рейнберга): а - линия Келлера; б -линия Омбредана; в - линия
Шентона, г - дуга Кальве; а - ацетабулярный угол (индекс); р -
угол Виберга
три большие группы: внутрисуставные, внесуставные и комбинированные.
- Что такое врожденная косолапость?
Врожденной косолапостью называется стойкая приводяще-сгибательная контрактура стопы, связанная с врожденным недоразвитием и укорочением внутренней и задней групп мышц и связок. Встречается 1 случай на 1200 новорожденных. Стопа имеет деформации: equinus (подошвенное сгибание), varus (приподнят внутренний отдел стопы и опущен наружный), adductus (приведение переднего отдела), exavatus (увеличение продольного свода стопы).
Дифференцировать врожденную косолапость приходится с атипичными формами: артрогриппотической, амниотической и паралитической.
Консервативное лечение в виде пассивного выведения стопы и фиксации ее мягкими или гипсовыми повязками начинают с 2-недельного возраста. При безуспешном консервативном лечении или позднем обращении показано оперативное вмешательство на сухожильно-связочном аппарате стопы по Заце-пину.
- Как лечить перелом ключицы у новорожденного?
Перелом ключицы в родах составляет 50% всех травм новорожденных. Репозиция не требуется. Основным в лечении является иммобилизация, которая осуществляется повязкой Дезо с валиком в подмышечной области. Для предупреждения опрелостей между ручкой и туловищем прокладывают марлю. Иммобилизация возможна методом повивания. Срок иммобилизации 10 дней.
- Опишите гематогенный остеомиелит.
Гематогенный остеомиелит - заболевание растущего организма - встречается достаточно часто. Staphylococcus aureus и грамотрицательные палочки доминируют среди возбудителей у новорожденных и подростков. У маленьких детей первичным очагом обычно бывает инфекция уха, обусловленная Haemophilus infiuenzae.
По клиническому течению различают: токсическую (адина-мическую), септикопиемическую (тяжелую) и местную (легкую) формы. Утолщение мягких тканей, стертость мышечного рисунка на рентгенограмме можно отметить уже через 24-
48 часов. Первые костные рентгенологические признаки появляются лишь на 2-3 неделе..
Лечение проводится по общим принципам терапии острой гнойной инфекции. Воздействие на очаг включает иммобилизацию конечности и хирургические методы: широкое вскрытие и дренирование гнойных очагов, трепанация кости с дренированием костномозгового канала. У детей до 5 лет трепанация кости может увеличивать зону некроза костной ткани.
Наиболее частые осложнения гематогенного остеомиэели-та - гнойные артриты и патологические переломы. В отдаленные сроки могут сохраняться мышечные контрактуры и атрофии, при эпифизарных остеомиелитах - нарушения роста конечности.
5. Тератология
- Что такое тератология?
Тератология (от греч. - урод, чудовище) - наука об этиологии, патогенезе и проявлениях врожденных пороков развития. Развитие учения о врожденных пороках стало возможным благодаря достижениям эмбриологии, генетики и воспроизведению в эксперименте многих из известных пороков. Врожденные пороки являются частыми и нередко тяжелыми страданиями, занимающими одно из первых мест в структуре детской заболеваемости, а также перинатальной и ранней детской смертности. Показатели популяционной частоты пороков колеблются от 1,27 до 15%, и частота их неуклонно возрастает.
- Перечислите тератогенные факторы.
а) химические вещества, лекарственные препараты, противоопухолевые препараты, б) инфекции, в) ионизирующее излучение, г) генетические заболевания, д) экстрагенитальные заболевания матери.
- Назовите химические соединения и лекарственные средства, обладающие тератогенным действием на плод.
Алкоголь - перинатальная задержка роста плода, задержка
общего развития, множественные аномалии суставов, пороки
сердца.
Аминонтерин (метиламияоптерин) - низкий рост, наруше-
ния окостенения черепа, гипертелоризм, маленькие и низко посаженные уши, микрогнатия, расщепленное или готическое небо, гидроцефалия, миеломенингоцеле
Бифевилы полихлорированные - замедление внутриутробного роста, пигментация кожи, экзофтальм, гиперплазия десен, обызвествление черепа, отставание в умственном и психическом развитии.
Бусульфан - расщепление веба, дефекты зрения, гидронефроз, односторонняя агнезия почки.
Вальпроевая кислота - патология развития нервной трубки, расщепление губы, пороки сердца и мочеполовой систем, дефекты лица и костей скелета.
Варфарин - хондродисплазия осевого скелета, проксималь-ных отделов бедренных костей, пяточной кости, гипоплазия носа, нарушения ЦНС - умственная отсталость, судороги, микроцефалия, атрофия зрительного нерва (при воздействии во II и Ш триместрах беременности).
Дифенилгидантоин -физическая и умственная отсталость, микроцефалия, птоз, сплющенная переносица, гипоплазия ногтей, черепно-лицевые аномалии и аномалии пальцев.
Диэтилстильбэстрол - анатомические и функциональные дефекты женских половых органов.
Изотретнвоин - дефекты ЦНС, паралич лицевых нервов, глухота, врожденные пороки сердца.
Литий - пороки сердца, аномалии магистральных сосудов.
Органическая ртуть - судороги, задержка психомоторного развития, церебральный паралич, слепота, глухота.
Прогестииы - глиторомегалия, гипоспадия, пороки сердца.
Свинец - выкидыши, высокая перинатальная смертность, задержка роста и развития плода.
Талидомид - недоразвитие конечностей, фокомелия, аномалии ушных раковин и носа, пороки развития сердца и легких, стенозы пищевода и двенадцатиперстной кишки, атрезия желудочно-кишечного тракта.
Тестостерон - маскулинизация плода женского пола (кли-торомегалия, сращение больших половых губ).
Тетрациклин - желтая окраска и хрупкость молочных зубов.
Тиомочевины соединения - угнетение функции щитовидной железы.
Триметадион - умственная отсталость, пороки сердца, характерные черты лица - короткий нос с широкой и низкой переносицей, выступающий лоб, скошенные брови, слабо развитый завиток ушной раковины.
Хлорамбуцил - агенезия одной почки и мочеточника.
Циклофосфамид - отсутствие пальцев на ногах и уплощение переносицы.
- Какие возбудители инфекционных заболеваний обладают тератогенным эффектом?
Воздействие на плод вирусных инфекций является одной из частых причин развития врожденных дефектов.
В случае заражения краснухой в сроки беременности 2-4 недели вероятность развития аномалий плода составляет 50%, 5-8 недель -22%, 12-16недель -до 10%. У плода возникают: пороки развития нервной и сердечно-сосудистой систем, слепота и глухота.
Вирус простого герпеса передается от больной матери плоду в 0,02 %; пороки развития встречаются еще реже, возможно, из-за того, что инфицирование в первом триместре беременности обычно приводит к гибели плода.
Вирус ветряной оспы (рецидив заболевания называют опоясывающим лишаем). Трансплацентарная передача вируса плоду в первом триместре происходит в 5% случаев, в третьем - до 24%. При опоясывающем лишае инфицирования плода не происходит. Пороки развития чаще возникают при первичном инфицировании в первые 20 недель беременности. Это гипоплазия верхних конечностей, нижней челюсти, грудной клетки, рудиментарные пальцы, косолапость, пороки ЦНС.
Вирус эпидемического паротита редко приводит к аномалиям развития плода. Однако возможны: фиброэластоз эндокарда, пороки развития мочеполовой системы, ушей и глаз.
Энтеровирусы. Инфицирование матери вирусом Коксаки вызывает гибель плода или пороки развития в 40% случаев. У выживших детей возможны: пороки сердца, гепатит, панкреатит, некроз коры надпочечников.
Токсоплазма. Внутриутробное заражение плода возможно
у 30% инфицированных беременных, из них серьезные пороки развития встречаются до 9%.
Все дети, рожденные женщинами с первичной или вторичной стадиями сифилиса, бывают инфицированы, однако клинические проявления отмечены у половины новорожденных: сифилитическая пузырьчатка, диффузный сифилитический инфильтрат, псевдопаралич Парро (резкие боли при движении, обусловленные гуммами в эпиметафизах длинных трубчатых костей). Поздний врожденный сифилис проявляется в возрасте 5-14 лет триадой Хатчинсона (паренхиматозный кератит, лабиринтная глухота, поражения зубов).
- В чем состоит опасность ионизирующего излучения?
Никаких пороговых доз в отношении проникающей радиации не существует. Однако принято считать безвредной дозу облучения в 5-10 рад, при 10-25 рад - возможно повреждающее действие на плод, при воздействии более 25 рад - рекомендуют прерывание беременности.
Радиоактивный йод, введенный в организм матери для исследования внутренних органов, может привести к задержке развития щитовидной железы плода.
- Что такое фенилкетонурия?
Фенилкетонурия - генетическое заболевание, связанное с дефицитом фенилаланингидроксилазы, фермента, участвующего в превращении фенилаланина в тирозин. Высокое содержание фенилаланина в сыворотке крови матери приводит к возникновению пороков развития плода: микроцефалии и порокам сердца.
- Как отражаются экстрагенитальные заболевания матери на плоде?
Сахарный диабет I типа у матери в 22% случаев приводит к развитию пороков сердечно-сосудистой системы, почек, желудочно-кишечного тракта, ЦНС, костей скелета, недоразвитию нижней части тела с гипоплазией нижнего отдела позвоночника и нижних конечностей. Степень риска можно оценить по уровню гликозилированного гемоглобина в I триместре беременности. Риск возрастает при уровне, превышающем норму на 8% и более.
- Назовите диспластическне признаки и синдромы.
Аплазия (агенезия) - полное врожденное отсутствие органа или части его. Чтобы подчеркнуть не только отсутствие органа, но и его зачатка, пользуются термином "агенезия".
Атрезия - полное отсутствие канала или естественного отверстия.
Гипоплазия - недоразвитие органа, проявляющееся дефицитом массы или размеров органа.
Гиперплазия - увеличенная относительная масса (относительная масса - отношение абсолютной массы органа к абсолютной массе тела в процентах) или размеры органа за счет увеличения количества (гиперплазия) или объема (гипертрофия) клеток.
Гигантизм - увеличенная длина тела.
Гетеротопия - наличие клеток, тканей или целых участков органа в другом органе или в тех зонах того же органа, где их быть не должно (обнаруживаются под микроскопом). Их иногда называют хористиями (греч. - отделимый, отделяющийся) в отличие от гамартий (греч. - ошибка, неправильность), под которыми понимают неправильное соотношение тканей, сопровождающееся опухолевидными разрастаниями.
Гетероплазия - нарушение дифференцировки отдельных типов ткани (например, клеток плоского эпителия пищевода в дивертикуле Меккеля). Гетероплазию необходимо отличать от метаплазии - вторичного изменения дифференцировки тканей, связанного обычно с хроническим воспалением.
Деформации - врожденные пороки, возникающие в результате механического воздействия (аномалии строения матки, маловодие, многоплодие, фиброз матки, аномалии внутриутробного расположения плода) на нормально формирующийся плод.
Днзрупции (разрушения) - врожденные пороки, возникающие в нормально развивающихся органах под воздействием инфекционных агентов, механических повреждений (амниоти-ческие перетяжки) или сосудистой окклюзии.
Мальформация - врожденный порок, возникающий при неправильном формировании структур (проявления генных или хромосомных аномалий, эффект тератогенов, многофакторных заболеваний).
Неразделение (слияние) органов или двух симметрично или асимметрично развитых однояйцевых близнецов. Неразделившиеся двойни называют пагами с указанием места соединения (торакопаги, краниопаги и т.п.). Название пороков при неразделении конечностей или их сегментов начинается с греческой приставки "вместе" - синдактилия, симподия (неразделение пальцев, нижних конечностей).
Персистирование - сохранение эмбриональных структур, в норме исчезающих к определенному периоду развития (открытый артериальный проток или овальное окно у ребенка в возрасте старше 3 месяцев). Одной из форм является дизрафия (арафия) - незаращение эмбриональной щели (губы, неба, позвоночника, уретры).
Синдром - совокупность внешних и внутренних, морфологических и функциональных аномалий и врожденных пороков, вызванных одним этиологическим фактором (например, синдром Дауна).
Стеноз - сужение канала или отверстия.
- В какие сроки развиваются врожденные пороки?
Последствия вредных воздействий на плод во многом зависят от срока беременности. На ранних сроках (до 11 дня геста-ции) концептус либо погибает, либо продолжает нормально развиваться. Возникновение пороков развития наиболее вероятно во время эмбрионального периода (с 11 по 57 день после зачатия), когда системы и органы проходят стадию формирования и дифференцировки.
ЦНС: аненцефалия - 26 дней,
менингомиелоцеле - 28 дней.
Лицо: расщелина верхней губы - 36 дней, боковые кисты шеи - 8 недель, расщелина верхней челюсти - 10 недель.
Шея: атрезия пищевода - 30 дней,
пищеводно-трахеальные свищи - 30 дней, серозная киста задней поверхности шеи - 40 дней.
Живот: атрезия и свищи прямой кишки - 6 недель, диафрагмальная грыжа - 6 недель, атрезия двенадцатиперстной кишки - 7-8 недель, незавершенный поворот кишечника - 10 недель,
омфалоцеле - 10 недель, дивертикул Меккеля - 10 недель.
Сердце: транспозиция крупных сосудов - 34 дня,
дефект межжелудочковой перегородки - 6 недель, дефект межпредсердной перегородки - 6 недель, открытый артериальный проток - 9-10 месяцев.
Мочеполовая система: экстрофия мочевого пузыря - 30 дней, непроходимость
мочеиспускательного канала - 9 недель, двурогая матка - 10 недель, гипоспадия - 12 недель, крипторхизм - 7-9 месяцев.
Конечности: недоразвитие поясничного и крестцового отделов позвоночника - 21 день, аплазия лучевой кости - 38 дней, синдактилия - 6 недель, симподия - 6 недель.
