Международная гистологическая классификация

I. Эпителиальные опухоли

А. Аденома:

1. Полиморфная аденома.

2. Мономорфная аденома:

а) аденолимфома,

б) оксифильная аденома, другие типы.

Б. Мукоэпидермоидная опухоль.

В. Ацинозно-клеточная опухоль.

Г. Карциномы:

1. Аденокистозная карцинома (цилиндрома).

2. Аденокарцинома.

3. Эпидермоидная карцинома.

4. Недифференцированная карцинома.

5. Карцинома в полиморфной аденоме (злокачественная опухоль).

II. Неэпителиальные опухоли

А. Доброкачественные:

1. Гемангиома.

2. Гемангиоперицитома.

3. Неврилеммома.

4. Нейрофиброма.

5. Липома.

Б. Злокачественные:

1. Ангиогенная саркома.

2. Рабдомиосаркома.

3. Веретеноклеточная саркома (без уточнения гистогенеза).

III. Неклассифицированные опухоли

IV. Сходные опухолеподобные поражения:

1) доброкачественное лимфоэпителиальное поражение,

2) сиалоз,

3) онкоцитоз.

Общепринятой классификации опухолей слюнных желез не существует до настоящего времени, поэтому в практической работе мы используем апробированную в отделении опухолей головы и шеи ОНЦ РАМН схему распределения опухолей по стадиям (для эпите­лиальных образований).

I стадия (Т1) — опухоль размером (в наибольшем измерении) до 2 см, располагается в паренхиме железы и не рас­пространяется на капсулу. Кожа над опухолью не­много возвышается или этих изменений нет. Сим­птомы поражения лицевого нерва отсутствуют.

II стадия (Т2) — опухоль размером от 2 до 3 см, при осмотре со­вершенно отчетливо выступает в околоушной об­ласти. Капсула железы вовлечена в процесс. Вы­являются симптомы легкого пареза отдельных ми­мических мышц.

III стадия (ТЗ) — опухоль поражает большую часть околоушной же­лезы и прорастает в одну из окружающих анато­мических структур (кожа, нижняя челюсть, сосце­видный отросток, наружный слуховой проход, же­вательная мышца и т. д.). Определяются симпто­мы поражения лицевого нерва.

IV стадия (Т4) — опухоль на значительном протяжении прорастает в несколько окружающих анатомических структур. Паралич мимической мускулатуры на стороне рас­положения опухоли.

Степень распространения регионарных и отдаленных метастазов обозначается по общим для головы и шеи принципам (см. раз­дел «Рак щитовидной железы»).

В детском возрасте встречаются, в основном, эпителиальные злокачественные опухоли (мукоэпидермоидная опухоль, ацинозноклеточная опухоль и карциномы, чаще аденокарцинома и цилиндрома). Опухоли мезенхимального происхождения (ангио-, рабдомио- и веретеноклеточная саркома) бывает трудно расценить как проис­ходящие из ткани слюнной железы, в связи с тем, что к моменту установления диагноза в процесс уже вовлечена целиком околоушно-жевательная область (рис. 31).

Доброкачественные новообразования представлены преимуще­ственно полиморфной и мономорфной аденомами, среди неэпите­лиальных опухолей преобладают гемангиомы, реже встречаются опу­холи, исходящие из нервных тканей и лимфангиомы.

Смешанные опухоли встречаются чаще в возрасте 10—14 лет, гемангиомы и другие доброкачественные образования неэпители­альной природы — в младшем детском возрасте, что указывает на дисэмбриональное их происхождение. Злокачественные опухоли мезенхимального строения являются уделом детей 4—7 летнего воз­раста. А злокачественные эпительные новообразования развивают­ся, как и смешанные опухоли, в более старшем возрасте (рис. 32).

По данным литературы и собственным наблюдениям, не выяв­лено корреляции между поражением слюнных желез и полом ре­бенка. Как доброкачественные, так и злокачественные новообразо­вания развиваются примерно одинаково в обеих половых группах. Некоторые авторы считают, что опухоли слюнных желез несколько чаще (60—66%) развиваются у девочек.

Клиническое течение опухолей слюнных желез зависит от ло­кализации, распространенности и морфологического вида. Как пра­вило, развитие доброкачественных и даже злокачественных опухо­лей слюнных желез отличается довольно медленным клиническим течением. В связи с этим, возможны ошибки в правильной интер­претации диагноза со стороны педиатров, детских стоматологов и других специалистов детского возраста. Новообразования слюнных желез могут быть расположены поверхностно или в глубоких отде­лах слюнной железы.

Чаще других развиваются смешанные опухоли, преимущественно в околоушной слюнной железе. Поражение всегда одностороннее. Дети или ближайшие родственники замечают наличие безболезнен­ного узлового образования, когда оно достигает 1—2 см. Опухоль относительно подвижна, кожа над ней не изменена, консистенция плотно-эластическая. Первоначально почти во всех случаях нали­чие объемного процесса расценивается как околоушный лимфаде­нит или неспецифический паротит, и дети получают противовоспа­лительную терапию и физиотерапевтическое лечение. При увеличе­нии объема образования и его уплотнении возникают подозрения на наличие опухолевого поражения. Таким образом, несмотря на относительную доступность для диагностики околоушных и под-нижнечелюстных слюнных желез, далеко не всегда диагноз бывает своевременным. На основании данных отделения опухолей головы и шеи НИИ ДО ОНЦ РАМН, от первых признаков заболевания до установления правильного диагноза проходит от одного до 18 меся­цев. Иногда размеры смешанной опухоли долго остаются без изме­нений, иногда опухоль может достигнуть значительных размеров.

Мономорфные аденомы чаще всего локализуются в толще же­лезы. Отличить мономорфную аденому от смешанной опухоли по клиническому течению практически невозможно. Окончательную ясность может внести только гистологическое исследование.

Среди злокачественныхновообразований слюнных желез в дет­ском возрасте встречается мукоэпидермоидный рак, обладающий своеобразным клиническим течением. По данным некоторых авто­ров, опухоль в большей степени встречается у девочек и чаще пора­жает поднижнечелюстную слюнную железу. С учетом наших наблю­дений, мы можем быть солидарными по первому утверждению и не согласиться со вторым, т. к. мукоэпидермоидный рак чаще развивался в околоушных слюнных железах. Течение мукоэпидермоидного рака зависит от степени дифференцировки опухолевых клеток. В отличие от смешанных опухолей, отмечается инфильтрация кожи, ограничение смещаемости, выраженная плотность новообразований, иногда болевой синдром. У 14% больных за месяц до появления визуально или пальпаторно определяемой опухоли отмечаются яв­ления дискомфорта в околоушно-жевательной области. В ряде на­блюдений опухоль достигает значительных размеров и обладает инфильтративным ростом. По сообщениям исследователей, мукоэпи­дермоидный рак обладает тенденцией к метастазированию в регионарные лимфоузлы, отмечаемому у 20—25% больных. В основном, эти публикации посвящены анализу взрослых больных и детей старше 16 лет. В собственной практике мы не встретили подобного разви­тия заболевания, даже при наличии рецидивов этого новообразова­ния. Необходимо отметить именно эту особенность мукоэпидермоидных раков, которые имеют выраженную тенденцию к рецидивированию, несмотря на проведение радикальных операций.

Ацинозноклеточные опухоли слюнных желез являются крайне редкими наблюдениями в детском возрасте. По клиническому тече­нию практически невозможно отдифференцировать этот вариант новообразования от смешанной опухоли, аденокарциномы или аде-нокистозной карциномы (цилиндромы), которые также редко встре­чаются у детей.

В отличие от других злокачественных новообразований, аденокарцинома и цилиндрома чаще поражает малые слюнные желе­зы. Выявляемость этих новообразований довольно ранняя, так как пациенты обращают внимание прежде всего на чувство диском­форта в полости рта при приеме пищи и разговоре. Визуально прак­тически невозможно отдифференцировать наличие добро- или зло­качественного процесса. Несмотря на более раннее выявление ци­линдром и аденокарцином, прогноз при этих видах новообразова­ний считается менее благоприятным, чем при мукоэпидермоидном раке, так как в 5—10% наблюдений отмечаются регионарные и отдаленные метастазы.

Опухоли поднижнечелюстной слюнной железы обладают ана­логичным клиническим течением, но, в отличие от околоушной железы, значительно чаще принимаются за воспалительные измене­ния, сиалоадениты и банальные лимфадениты.

Для диагностики новообразований слюнных желез необходимо использовать комплекс диагностических мероприятий: осмотр и паль­пацию, ультразвуковое и цитологическое исследования, рентгеногра­фию с контрастированием (сиалография), в ряде случаев необходимо использовать компьютерную томографию, особенно при значитель­ной распространенности опухолевого процесса, при поражении глоточного отростка околоушной слюнной железы. Цитологическое ис­следование не всегда бывает легким, поэтому для уточнения морфо­логии новообразований приходится прибегать к открытой биопсии.

Осмотр и пальпация позволяют выявить болезненность, опре­делить смещаемость опухоли и кожи над ней, определить состояние регионарных лимфоузлов, состояние лицевого нерва, полости рта.

Эхография околоушно-жевательной области, подчелюстного треугольника и других отделов шеи обнаруживает не только нали­чие объемного образования, указывает его размеры и отношение с окружающими тканями, но определяет структуру и плотность, что может служить важным моментом в дифференциальной диагности­ке.Под контролем ультразвукового датчика более уверенно можно провести аспирационную пункцию подозрительных участков слюн­ной железы.

Сиалография проводится путем введения в протоки слюнных желез контрастного вещества с последующим рентгенологическим исследованием. Метод дает возможность определить состояние слюн­ных протоков, их сдавление, оттеснение, дефекты наполнения, раз­рушения паренхимы слюнной железы и слюнных протоков. Кроме того, появляется возможность судить о синтопии слюнной железы.

Компьютерная томография используется редко, при запущен­ных стадиях заболевания, и позволяет выяснить отношения слюн­ной железы и опухоли, ее распространенность, наличие смещения крупных сосудов, оценить парафарингеальный компонент, особен­но при опухоли глоточного отростка околоушной слюнной железы, определиться с тактикой хирургического вмешательства.

Аспирационная пункция с последующим цитологическим ис­следованием во многих случаях позволяет установить злокачествен­ность опухоли, однако отсутствие в пунктате указаний на наличие злокачественных клеток зачастую не является абсолютно достовер­ным. В связи с этим, бывает необходимым проведение открытой биопсии, морфологического исследования, после чего определяется оптимальная тактика хирургического или другого вида лечения.

Дифференциальную диагностику опухолей слюнных желез не­обходимо проводить с кистами, воспалительными процессами, актиномикозом, туберкулезом, неспецифическими лимфаденопатиями. Нельзя также упускать из виду возможность метастатического поражения околоушных, подчелюстных и верхних югулярных лим­фоузлов при других злокачественных новообразованиях, в первую очередь, при раке носоглотки и ретинобластоме.

Большинство злокачественных опухолей слюнных желез про­являют резистентность к лучевой терапии и к химиотерапии, в свя­зи с чем основным методом их лечения является оперативный.

При смешанных и других доброкачественных опухолях около­ушной слюнной железы разработаны различные виды хирургиче­ских вмешательств, основанные на локализации и распространен­ности опухолевого поражения. При небольших размерах новообра­зований и при поверхностном их расположении производится ре­зекция слюнной железы. При более глубокой локализации и более обширном поражении целесообразно проведение субтотальной ре­зекции в плоскости ветвей лицевого нерва. В случаях рецидивов и при опухолях больших размеров проводится паротидэктомия, при этом отмечаются существенно более значительные трудности при выделении ветвей лицевого нерва. В некоторых случаях произво­дится резекция глоточного отростка околоушной слюнной железы. При этом используется подчелюстной разрез кожи, тупым путем выделяется опухоль от глоточной стенки, основания черепа, окру­жающих тканей, вывихивается в рану и производится резекция.

Удаление доброкачественных опухолей поднижнечелюстной и малых слюнных желез представляет значительно меньшие трудно­сти для хирурга. Поднижнечелюстная слюнная железа удаляется в фасциальном футляре подчелюстного треугольника, малые слюн­ные железы удаляются не классически, а в зависимости от локали­зации и степени распространенности.

Для лечения злокачественных новообразований чаще исполь­зуется комбинированный метод с применением на первом этапе дистанционной гамма-терапии. Суммарная очаговая доза на опу­холь составляет 30—40 Гр. При небольших новообразованиях воз­можно проведение резекции или субтотальной резекции околоуш­ной слюнной железы. При опухолях больших размеров необходимо проведение паротидэктомии. При возможности лицевой нерв со­храняется. В случае вовлечения лицевого нерва в опухолевый про­цесс приходится выполнять его резекцию. В послеоперационном периоде, в зависимости от патологоанатомических находок, возможно дополнительное облучение послеоперационного ложа опухоли до общей суммарной дозы 50—55 Гр.

Злокачественные опухоли поднижнечелюстных и малых слюн­ных желез лечатся, исходя из тех же принципов.

При наличии метастатического поражения регионарных лим­фоузлов проводится также комбинированное лечение с включением в зону облучения регионарного коллектора шеи и с последующим фасциально-футлярным иссечением лимфоузлов и клетчатки шеи на стороне поражения.

При неоперабельных новообразованиях проводится дистанци­онная гамма-терапия, а также попытки системной полихимиотера­пии с использованием таких препаратов как адриамицин, платидиам, блеомицин, метотрексат и др. Результаты подобной терапии нель­зя назвать удовлетворительными.

Отдаленные результаты и прогноз при доброкачественных опу­холях слюнных желез хорошие. Все радикально оперированные дети живы. В ряде случаев возникают рецидивы заболевания, приводя­щие к более обширным и травматичным операциям с менее удов­летворительными функциональными и косметическими результа­тами.

Прогноз при злокачественных опухолях у детей также относи­тельно благоприятный. Несмотря на рецидивы мукоэпидермоидной опухоли околоушной слюнной железы и повторные хирургические вмешательства, все оперированные дети живы в сроки от 3 до 10 лет. Хуже прогноз и результаты при карциномах слюнных желез, завися­щие, в основном, от стадии заболевания к моменту установления диагноза и лечения. Перспективой для больных является как можно более раннее выявление злокачественной опухоли, своевременность и адекватность хирургического вмешательства.