Поздний врожденный сифилис

 

Поздний врожденный сифилис (syphilis congenita tarda) возникает у больных, ранее имевших признаки раннего врожденного сифилиса, или у детей, у которых врожденный сифилис до этого ничем не проявлялся (длительное бессимптомное течение врожденного сифилиса). К позднему врожденному сифилису относят симптомы заболевания, появляющиеся через 2 и более года после рождения. Чаще всего они развиваются между 7 и 14 годами, после 30 лет возникают редко.

Клиническая картина активного позднего врожденного сифилиса в целом аналогична третичному приобретенному – могут наблюдаться бугорковые и гуммозные сифилиды, поражения нервной системы, внутренних органов, опорно-двигательного аппарата, как при третичном сифилисе. Однако наряду с этим при позднем врожденном сифилисе имеют место особые клинические признаки, которые принято подразделять на:

• Достоверные;

• Вероятные;

• Дистрофии (стигмы).

К достоверным признакам позднего врожденного сифилиса, возникающим в результате непосредственного воздействия трепонем на органы и ткани ребенка, относят триаду симптомов, описанную английским хирургом и патологоанатомом J. Hutchinson в 1858 г. (триаду Гетчинсона):

• Паренхиматозный кератит;

• Специфический лабиринтит (лабиринтная глухота);

• Зубы Гетчинсона.

Каждый из этих симптомов патогномоничен для позднего врожденного сифилиса и имеет диагностическое значение. Полная триада Гетчинсона у одного пациента практически никогда не встречается; как правило, наблюдается один из характерных симптомов, редко два.

Патогенез паренхиматозного кератита до конца не ясен. Обычно поражаются оба глаза, причем сначала в процесс вовлекается один глаз, а через некоторое время другой. Вначале на фоне инъекции прикорнеальных сосудов и сосудов конъюнктивы вблизи края роговицы появляется нежное облаковидное помутнение бело-серого цвета, сопровождающееся светобоязнью и слезотечением. Это помутнение обусловлено прорастанием эписклеральных и склеральных сосудов в глубокие слои роговицы в форме «метелки». Затем помутнение приобретает диффузный характер, может захватить всю роговицу, которая становится мутной, серовато-красной или молочно-белой, а ее поверхность матовой. Выраженность помутнения может быть различной, оно наиболее интенсивно в центре роговой оболочки. Возможно поражение роговицы в язвенной форме с узелковыми очагами желтовато-зеленоватого цвета, которые, вскрываясь, завершаются вяло заживающими язвочками. Исход кератита зависит от выраженности и локализации помутнения. При небольшой степени помутнения и своевременном рациональном лечении зрение может быть восстановлено, но в редких случаях возможна полная потеря зрения.

Сифилитический лабиринтит и развивающаяся при этом глухота обусловлены развитием периостита в костной части лабиринта и специфическим поражением слухового нерва. Развивается лабиринтит в возрасте 8-15 лет, чаще у девочек. Процесс обычно двухсторонний, сначала появляется головокружение, шум и звон в ушах, затем внезапно возникает глухота. При раннем возникновении, до развития у ребенка речи, может наблюдаться глухонемота. У больных отмечается нарушение костной проводимости. Лабиринтная глухота устойчива к проводимому лечению.

Зубы Гетчинсона представляют собой дистрофию постоянных верхних средних резцов, которая, по-видимому, возникает вследствие поражения бледной трепонемой зубного зачатка. Такие зубы короткие и широкие, имеют форму бочонка или отвертки (сужены к режущему краю). На их свободном крае имеется неглубокая полулунная выемка, занимающая почти весь край зуба. С возрастом края зубов стачиваются, и к 20-30 годам они становятся короткими, с широким, ровным и кариозным краем. До прорезывания постоянных зубов у детей, больных поздним врожденным сифилисом, зубы Гетчинсона могут быть обнаружены рентгенологически.

 

К вероятным признакам позднего врожденного сифилиса относят:

• Радиальные околоротовые стрии Робинсона-Фурнье;

• Истинные саблевидные голени;

• «Седловидный» («козлиный») нос;

• «Ягодицеобразный» череп Парро;

• Сифилитические гониты (симметричные синовиты коленных суставов, синовиты Клеттона).

Вероятные признаки учитываются в сочетании с достоверными или в комплексе с данными серологического обследования, анамнеза.

Радиальные рубцы вокруг рта и на подбородке (стрии Робинсона - Фурнье) являются следствием глубоких трещин кожи в области диффузной папулезной инфильтрации, перенесенной в раннем детском возрасте. Они располагаются веерообразно вокруг рта, представляют собой поверхностные, тонкие, белесоватые полоски рубцовой ткани, пересекающие красную кайму губ и продолжающиеся на окружающую кожу, особенно в области спаек губ. С возрастом рубцы сглаживаются и иногда четко различимы только через лупу.

Перианально-ягодичные рубцы Парро как следствие папулезно-язвенных элементов имеют относительное диагностическое значение лишь в том случае, если они множественны, отчетливы и с правильными очертаниями.

Истинные саблевидные голени являются следствием перенесенного в грудном возрасте остеохондрита Вегнера, который стимулирует более быстрый рост большеберцовой кости по сравнению с малоберцовой костью. В результате большеберцовая кость серповидно искривляется кпереди, напоминая изогнутый клинок сабли, и утолщается вследствие паностита. Рентгенологически саблевидная голень представляет утолщенную окостеневшую надкостницу, которая сливается с корковым слоем кости, утолщая его. Во всех слоях пораженной кости происходит склерозирующий процесс, ведущий к потере костью на более или менее значительном протяжении своей структуры. Костномозговой канал может полностью запустеть за счет образования костного вещества. Подобный процесс может локализоваться и на других трубчатых костях, в частности, на костях предплечья, на ребрах, на ключице.

Седловидный, «козлиный», нос и нос в виде «лорнетки» являются результатом резорбции носовой перегородки под влиянием диффузной инфильтрации и атрофии слизистой оболочки носа и хряща при специфическом рините Гохзингера. На слизистой оболочке полости носа нередко наблюдается характерное хроническое поражение в виде озены (ozaena – зловонный насморк). Оно обусловлено атрофирующим процессом с образованием на слизистой оболочке сухих корок и струпьев, проявляется резким неприятным запахом из носа, гипо- или аносмией.

Ягодицеобразный череп Парро является почти патогномоничным признаком позднего врожденного сифилиса, если его формирование происходит в первые месяцы жизни ребенка. Это череп, характеризующийся резким увеличением и выпячиванием лобных и теменных бугров, разделенных продольной впадиной на две шаровидные половины. Сходство с наименованием заключается в том, что продольная впадина по отношению к боковым расширениям черепа отдаленно напоминает межъягодичную складку. В основе этого признака лежит перенесенный в раннем детстве специфический остео-периостит лобной и теменной костей в комбинации с гидроцефалией.

Сифилитические гониты (синовиты Клеттона, билатеральные гидрартрозы) чаще всего возникают в возрасте 8–15 лет, обусловлены первичным поражением суставной сумки коленных суставов без поражения хряща и эпифизов костей. Клиническая картина развивается исподволь без травм и субъективных ощущений, без температурной реакции организма, протекает безболезненно и без нарушения функции пораженного сустава, гониты резистентны к специфической терапии.

Дистрофии, или стигмы,возникают как результат опосредованного воздействия сифилитической инфекции на органы и ткани ребенка (через нарушение обмена веществ, поражение эндокринных желез) и проявляются ненормальным их развитием. Диагностическую ценность они приобретают лишь в том случае, когда у больного одновременно выявляются достоверные признаки позднего врожденного сифилиса, положительные серологические реакции.

Наиболее ценными стигмами являются:

• Признак Авситидийского-Игуменакиса (устанавливается рентгенологически) – утолщение грудинного конца ключицы, чаще правой, – обусловлен специфическим остеопериоститом;

• Аксифоидия (симптом Кейра) – отсутствие мечевидного отростка грудины;

• «Олимпийский» лоб – с очень выпуклыми обоими лобными буграми, выгнутый вперед, развитый в вышину и в ширину («пузатый»);

• Высокое («готическое», или «стрельчатое») твердое небо;

• «Инфантильный» мизинец, симптом Дюбуа–Гиссара – укорочение и искривление внутрь мизинца, при этом складка дистальной фаланги мизинца с тыльной стороны находится ниже складки средней фаланги безымянного пальца; обусловлен гипоплазией V пястной кости;

• Зубные дистрофии:

Диастема Гоше – широко расставленные верхние резцы;

Бугорок Карабелли – пятый добавочный бугорок на жевательной поверхности первого верхнего моляра;

Зубы Муна (кисетообразные, почкообразные, «бутонные» моляры) – первые моляры, четыре жевательных бухра которых выходят почти из центра жевательной поверхности, при этом диаметр жевательной поверхности меньше диаметра шейки зуба;

Микро- и макродентия;

Дистопии зубов;

• Гипертрихоз лба и висков (признак В. М. Тарновского) в виде пелурии – наличия обильных волос на лбу и висках, оставляющих свободной только часть лба в 1-3 см над бровями. Начало развития пелурии относится к 10–12-летнему возрасту. Нередко одновременно с пелурией у мальчиков наблюдается ранний и обильный рост волос и бороды; у девочек раннее образование пушка и волос над верхней губой, на половых органах.

Поражение внутренних органов при позднем врожденном сифилисе наблюдается реже, чем при раннем врожденном. Нередко поражается печень, которая представляется увеличенной, плотной, бугристой. Наблюдаются спленомегалия, ортостатическая альбуминурия, пароксизмальная гематурия. Специфическое поражение сердечно-сосудистой системы развивается редко.

Поражение нервной системы отмечается у 1/3-1/2 больных поздним врожденным сифилисом, часто оно протекает бессимптомно и выявляется только на основании исследования спинномозговой жидкости. Симптомы нейросифилиса обычно развиваются в возрасте 5-15 лет и протекают в форме специфического менингита, менингоэнцефалита, сосудистых поражений головного мозга, эпилепсии. Часто у больных отмечаются упорные головные боли, усиливающиеся по ночам, расстройства речи, гемипарезы и гемиплегии, вторичная атрофия зрительных нервов, повышение внутричерепного давления.

Для детей с врожденным сифилисом во все возрастные периоды характерна умственная отсталость от легкой дебильности до идиотии. Умственная отсталость нередко бывает единственным симптомом поражения нервной системы. Спинная сухотка и прогрессирующий паралич при позднем врожденном сифилисе наблюдаются редко. В органе зрения выявляются хориоретинит, ирит, иридоциклит.

Критерии диагностики врожденного сифилиса:

• Обнаружение у ребенка клинических проявлений заболевания;

• Обнаружение бледной трепонемы в отделяемом сифилидов;

• Положительные результаты серологических реакций;

• Выявление у матери активных проявлений сифилиса или скрытого заболевания;

• Анамнестические данные, свидетельствующие о заболевании сифилисом матери, а также отца;

• Акушерский анамнез матери, а также результаты обследования других детей в данной семье.