Х-ГИСТИ0ЦИТ03Ы.

Гистиоцитозы X - группа заболеваний неясной этиологии, связанных с патологической пролиферацией гистиоцитов и эозинофилов, вследствие чего возникают очаговые и системные повреждения.

К группе гистиоцитозов относят острый системный прогрессирующий гистиоцитоз (болезнь Леттерера-Сиве), хронический системный прогрессирующий гистиоцитоз (болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена) и эозинофильную гранулёму. Многие исследователи рассматривают все три формы гистиоцитозов как взаимосвязанные варианты (или синдромы) единой нозологической формы, обозначаемой «пролиферативно-обменный ретикулогистиоцитоз». Наиболее частая форма гистиоцитозов - эозинофильная гранулёма. В 1953 г. Л. Лихтенстайн предложил обозначать данные три формы гистиоцитозов термином «гистиоцитозы X», так как нозологическая принадлежность процесса точно не установлена.

Высказано мнение о трансформационных вариантах гистиоцитоза X. Так, эозинофильная гранулёма может развиваться на фоне хронического системного гистиоцитоза X. а острый системный гистиоцитоз X - проявляться как обострение хронического системного гистиоцитоза X. Возможно преобразование эозинофильной гранулёмы в липидную.

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена и болезнь Леттерера-Сиве сближаются с некоторыми эндогенными тезаурисмозами, в частности со сфинголипидозами, к которым относятся болезнь Гоше и болезнь Ниманна-Пика.

Гистологические изменения при всех формах одинаковы: диффузная гистиоцитарная пролиферация, сопровождающаяся геморрагическим отёком, некрозом и лейкоцитарной инфильтрацией. Наличие эозинофилов зависит от формы и стадии заболевания, которые могут переходить одна в другую

. Эозинофильная гранулема костей.

Эозинофильная гранулема костей (болезнь Таратынова) характеризуется наличием в костях инфильтратов, состоящих из гистиоцитарных элементов, эозинофилов, лейкоцитов, а также нейтрофилов, лимфоцитов и плазматических клеток.

Впервые была описана казанским патологоанатомом Н.И. Таратыновым (1913) как «псевдотуберкулёзная гранулёма неясной этиологии». В настоящее время заболевание рассматривают как один из вариантов Х-гистиоцитозов. Этиология

Этиология неизвестна. На основании обнаружения в клетках вирусоподобных включений высказывают предположение о вирусной этиологии. Некоторые исследователи, учитывая хороший эффект от введения глюкокортикоидов и антибиотиков, считают, что развитие эозинофильной гранулёмы обусловлено аллергическим процессом.

Клиническая картина

Эозинофильная гранулёма возникает преимущественно в старшем детском и юношеском возрасте в виде одиночного, солитарного или множественного поражения костей. Чаще встречается у детей 5-10 лет, в 70% поражение носит солитарный характер. В большинстве случаев локализуется в костях черепа, бедренной, плечевой кости, но может быть и в костях таза, позвонках. Обычно сопровождается болью в зоне поражения.

Различают продромальную стадию (1.5-2 мес) и стадию выраженных проявлений. В продромальный период возникают одиночные очаги деструкции в скелете, проявляющиеся незначительной болью, зудом, припухлостью в пораженном участке. Процесс чаще локализуется в плоских костях: страдают череп, нижняя челюсть (альвеолярная часть и ветвь). Отмечают подвижность первого и второго моляров, кровоточивость дёсен, глубокие пародонтальные карманы без гнойного отделяемого, возможно изъязвление десневого края. Нередко очаги поражений располагаются симметрично.

Стадия выраженных проявлений характеризуется воспалением мягких тканей пародонта и прогрессирующей подвижностью зубов, возможно абсцедирование. После выпадения зубов альвеолы долго не заживают, процесс резорбции продолжается. В костной ткани отмечают очаги резорбции овальной или округлой формы различной величины (1-4 см). Они локализуются в области верхушек зубов, угла нижней челюсти или её ветви; иногда процесс затрагивает тело челюсти. Течение длительное.

Диагностика

Диагноз устанавливают по данным рентгенологического и морфологического исследований.

Рентгенологически определяются очаги деструкции округлой или неправильной формы с фокусом в губчатом веществе, но затем процесс переходит на компактное вещество, вызывая его прободение. Иногда в центре определяют костные секвестры. Материал для морфологического исследования получают при биопсии, пункции или кюретаже.

Лечение

Лечение хирургическое, которое иногда дополняют лучевой терапией.