Вазодилятаторное тестирование в подгруппах легочной артериальной гипертензии
Самые обнадеживающие данные, поддерживающие использование острого вазодилататорного тестирования для определения прогноза, поступают от пациентов с ИЛАГ. Есть ограниченные данные, которые предполагают, что респонденты к вазодилятаторам редки среди других групп, включая BMPR2 генотип (118), авнорексиген индуцированная ЛАГ (119), и спектр склеродермических болезней (120). Осторожность требуется при тестировании пациентов с сопутствующими болезнями ЛЖ, так об отёке легких в ответ на iNO или эпопростенол сообщают у пациентов со стабильной сердечной недостаточностью из-за левосердечной болезни (121) или о легочной веноокклюзивной болезни, возможно связанной с вазодилатацией и переполнением капиллярного русла в ответ на высоко селективный артериальный вазодилятатор.
ВЫБОР ЛЕЧЕНИЯ
Вообще, выбор оптимальной стратегии лечения весьма зависит от диагностических категорий, гемодинамики, тяжести болезни, и ассациированных изменений (см. Раздел 6.15).
Резюме
Мы рекомендуем следующие диагностические оценки для ЛГ:
1. Определенные люди с предрасположенными факторами риска должны периодически проходить скринингна ЛАГ (Таблица 3). 2. Пациенты, у которых есть признаки, подозрительные на ЛГ, основанные на анамнезе, оценке факторов риска, пробе с физической нагрузкой, рентгенографии грудной клетке и ЭКГ, подлежат дальнейшему обследованию. 3. Самым соответствующим начальным исследованием для оценки пациентов, подозреваемых на ЛГ, является допплерэхокардиография. 4. Оценка других этиологий ЛГ, например, CTEPH, является соответствующей во всех случаях (рисунок 3). 5. Диагноз ЛАГ для подтверждения требует полной ПСК. Гемодинамическое определение ЛАГ включает: mPAP больше 25 мм рт.ст., PCWP/LAP/LVEDP, меньше или равные 15 мм рт.ст., и PVR больше 3 Wood ед. 6. Острое вазодилятаторное тестирование должно быть выполнено у все пациентов ИЛАГ, которых можно считать потенциальными кандидаты на долговеменную терапию с пероральным приемом блокаторов кальциевых каналов. Пациенты с ИЛАГ, у которых хроническая терапия блокаторами кальциевых каналов не рассматривается, такие как с явной правосердечной недостаточностью или гемодинамической неустойчивостью, не должны подвергаться острому вазодилятаторному тестированию. 7. Острое вазодилятаторное тестирование должно выполняться в центрах, опытных в применении этих препаратов и в интерпретации результатов. 8. Определение острого ответа, который может требовать инициирования долговременной терапии с пероральным приемом блокаторов кальциевых каналов, вкдючает: уменьшение mPAP по крайней мере на 10 мм рт.ст. от абсолютному mPAP меньше 40 мм рт.ст. без уменьшения сердечного выброса. Хотя это строгое определение может исключить часть пациентов, которые могли бы рассматриваться эффективно для долговременного перорального применения блокаторов кальциевых каналов, зато надежно идентифицирует тех, кто маловероятно извлечет пользу из пероральной терапии блокаторами кальциевых каналов и, поэтому, обеспечивает самую большую степень безопасности. 9. Пациенты с причинной ЛАГ, кроме ИЛАГ, имеют очень низкую частоту долговременного ответа на пероральную терапию блокаторами кальциевых каналов. Соответственно, решение возобновить острое тестирование у таких пациентов должно быть индивидуализировано. 10. Острое тестирование вазодилятаторами не показано, и может быть вредным, у пациентов со значительно повышенным левосердечным давлением наполнения.
|