Общие меры

В то время как существуют ограниченные данные, чтобы давать рекомендации относительно физической нагрузки, мы поощряем низкий уровень дозированной аэробной нагрузки, такое как ходьба, которая переносится пациентом. Интенсивные физические тренировки были изучены с рандомизацией у 30 пациентов,

которые были стабильны на целевой медикаментозной терапии. После 15 недель, пациенты, которые получали физические тренировки показали улучшение теста 6МПТ, качества жизни, функционального класса, и пикового кислородного потребления (123). Пациентам советуют избегать тяжелого физического труда или изометрической нагрузки (напряжение против неподвижного сопротивления), поскольку это может

вызвать обморок. Пребывание на высоте может способствовать гипоксическому легочному сужению сосудов, и о переносится. Точно так же некоторые пациенты могут потребовать кислород на самолете. В то время как нет данных контролируемых исследований, мы рекомендуем этим пациентам с предполетной пульсовой оксиметрией получать дополнительный кислород с насыщенностью меньше 92 % (124). Советуют диету с ограничением натрия (меньше 2 400 мг в день), что особенно важно для управления объемным статусом у пациентов с недостаточностью ПЖ. Рекомендуется рутинная иммунизация, такая как против гриппа и пневмококковой пневмонии.

Гемодинамические колебания во время беременности, родов и постродового периода являются потенциально разрушительными у пациентов с ЛАГ. Некоторые исследования показали 30% - 50% материнскую смертность (125). Текущие руководящие принципы рекомендуют избегать беременности или заканчивать раньше у женщин с ЛАГ (117). Важно обсудить эффективные методы регуляции рождаемости у женщин детородного возраста с ЛАГ, хотя привилегированный метод не ясен. В то время как эстроген-содержащие контрацептивы могут

увеличить риск венозной тромбоэмболии, в настоящее время доступны низкодозовые препараты с сопутствующей антикоагуляцией варфарином, что представляет разумный выбор. Хирургическая стерилизация

и барьерные - тоже альтернативы.