Илопрост - простаноид, который применяеься посредством приспособленного аэрозольного устройства, который был изучен в 12-недельном мультицентровом плацебо-контролируемом рандомизированном исследовании 207 пациентов с функциональным классом III и IV с ИЛАГ, ЛАГ, связанной со спектром склеродермических болезней или аппетит-супрессивных средств, или ЛГ, связанной с неоперабeльной хронической тромбоэмболической болезнью (139). Это исследование использовало новую сложную конечную точку: улучшение функционального класса по крайней мере на 1 уровень и улучшение теста 6МПТ по крайней мере на 10% в отсутствии клинического ухудшения. Объединенная клиническая конечная точка была достигнута у 16.8% вдыхавших илопрост по сравнению с 4.9% получающих плацебо (p=0.007). Лечебный эффект на тест 6МПТ был в среднем увеличен на 36 м в пользу илопроста (p=0.004). Это относилось как к улучшению в группе илопроста, так и к ухудшению в группе плацебо. Долговременные результаты монотерапии илопростом противоречивы. При исследовании 24 пациентов ИЛАГ, леченных илопростом, Hoeper и др. (140) сообщают о существенном улучшении переносимости нагрузки и гемодинамики за 1 год. Позже, Opitz и др. (141) сообщили о частоте бессобытийной выживаемости 53%, 29%, и 20% за 1, 2, и 3 года, соответственно, у пациентов с ИЛАГ на монотерапии илопростом. Частые побочные эффекты ингаляционного
илопроста включают кашель, головную боль, гиперемию и боль в челюстях. Илопрост был одобрен FDA в 2004 г. для функционального класса III и IV ЛАГ.