Sildenafil - специфический ингибитор PDE5, который был использован ранее для лечения эректильной дисфункции. Исследование SUPER-1 (Sildenafil Use in Pulmonary Arterial Hypertension) было рандомизированным двойным слепым плацебоконтролируемым испытанием, которое назначало 278 пациентам с ЛАГ (также ИЛАГ или ЛАГ, связанной с болезнью соединительной ткани или с восстановленными врожденными системно-легочными шунтами) плацебо или sildenafil (20, 40, или 80 мг) перорально 3 раза ежедневно в течение 12 недель (155). Тест 6МПТ увеличился (в среднем, с плацебо-корректированным лечением) от начального во всех sildenafil группах на 45, 46, и 50 м для 20-, 40-, и 80 мг дозы sildenafil, соответственно (p<0.001 для всех сравнений). Это, кажется, было полностью связано с улучшением из-за с активной терапии, так как были небольшие изменения в тесте 6МПТ в группе плацебо. Все sildenafil дозы уменьшали mPAP и улучшали функциональный класс. Частота клинического ухудшения не отличалась значительно между пациентами, леченными sildenafil, против плацебо. Долговременные данные (доступные только в дозе 80 мг 3 раза ежедневно) у 222 пациентов, заканчивающие 1 год монотерапии sildenafil, показали устойчивое улучшение от начального теста 6 МПТ (51 м). FDA-одобренная доза sildenafil у пациентов с ЛАГ 20 мг, которую назначают перорально 3 раза ежедневно. Побочные эффекты включают головную боль, гиперемию,
расстройство желудка и носовые кровотечения. Было значительное обсуждение относительно того, могли ли бы более высокие дозы дать дополнительную пользу для гемодинамики, но такие дозы назначаются не по одобренным показаниям (156).
