Предсердная септостомия
Поскольку правосердечная функция ухудшается в ответ на продолжающуюся тяжелую ЛАГ, пациенты испытывают прогрессируюшую одышку, асцит, отёки, и могут быть пресинкоп или обморок. Предсердная септостомия создает право-левый межпредсердный шунт, уменьшая правосердечное давление наполнения и улучшая правосердечную функцию и левосердечное наполнение. В то время как созданный шунт уменьшает системную артериальную кислородную насыщенность, ожидается, что улучшенная сердечный выброс приведет к повсеместному увеличению системной кислородной доставки. В нескольких описанных случаях сообщили о гемодинамическом и клиническом улучшении после процедуры (167-169). Увеличенный сердечный выброс, похоже, основная гемодинамическая польза; степень увеличения колеблется от 15% и почти до 60%. Сообщают также об улучшении функционального класса NYHA и теста 6МПТ (169). Необходимая эффективность септостомии для направления на трансплантацию, как сообщают, колеблется от 30% до 40% (167,168). Послеоперационная летальность, основанная на рядя исследований, высока, в среднем 15% (хотя колеблется от 5% до 50% в различных центрах). Эта смертность, несомненно, определяется тяжестью ЛАГ и правосердечной недостаточностью пациентов, подвергающихся процедуре. В то же самое время, эта смертность явно способствует практике применения процедуры для критически больных пациентов. В пределах этой группы, пациенты пожилого возраста, с почечной дисфункцией, и с наиболее тяжелыми расстройствами гемодинамики и состояния системной кислородной насыщенности составляют самый большой процедурный риск. Предсердная септостомия может быть выполнена или лезвием или градуируемой баллонной дилатацией, которые были описаны ранее. Недавно сообщили о полезности управляемого септостомического устройства (170) и использования внутрисердечной эхокардиографии для определения местоположения септостомии (171). Продолжающийся достижения могут привести к улучшенным результатам в будущем. В настоящее время предсердная септостомия рекомендуется пациентам с тяжелой ЛАГ и тяжелой правосердечной недостаточностью, несмотря на максимальную медикаментозную терапия, включая оптимизированные ЛАГ-специфические препараты и инотропы. Действительно, показания представляются очень узкими, и идентификация соответствующих пациентов требует опыта и обсуждения. Цели процедуры - смягчение симптомов и восстановление клинической стабильности, пока трансплантация не может быть выполнена. Предсердная септостомия должна выполняться только опытными операторами в центрах с возможностями помощи таким критически больным пациентам. Процедура должна быть рассмотрена до гемодинамической компрометации и дисфункции органов-мишеней слишком далеко продвинутой.
Легочная и комбинированная сердечно-легочная трансплантация Трансплантация легких является терапией выбора для пациентов с конечной стадией легочной болезни за последние 25 лет. В настоящее время приблизительно 4% (приблизительно 1 700) взрослых пациентов с первичной (т.е. ЛАГ – основное заболевание) ЛАГ подвергаются трансплантации одного легкого (SLTx), двух легких (DLTx) и сердца и легких (HLTx) ежегодно во всем мире (172). В то время как пациенты с ЛАГ, подвергающиеся трансплантации, сталкиваются с увеличением операционной летальности, их долговременные результаты сопоставимы с пациентами с другими первичными признаками (172). Международное Общество Регистрации Пересадки сердца и Легкого сообщает 1-, 3-, 5-, и 10-летнюю выживаемость 66 %, 57 %, 47 %, и 27 %, соответственно, у пациентов с ЛАГ, подвергнувшихся трансплантации. При сравнении выживаемость всех трансплантированных пациентов составляла 78%, 61%, 49%, и 25% в этих соответствующих пунктах времени (172 173). Нет никакого соглашения по оптимальному типу трансплантации для пациентов с ЛАГ. В то время как приемлемые результаты были продемонстрированы с SLTx, много центров предпочитают DLTx для ограничения реперфузионного повреждения в донорском легком, как сообщают, у пациентов с ЛАГ, подвергающихся SLTx (174). Решение выполнить HLTx у пациентов с ЛАГ основано на тяжести сердечной декомпенсации. Комбинированная процедура, вообще, зарезервирована для пациентов с тяжелой правосердечной недостаточностью, особенно когда пациент стал зависеть от инотропной поддержки. Комбинированная сердечная и легочная трансплантация также часто требуется пациентам с ЛАГ при наличии комплексного ВПС, хотя в некоторых случаях может быть выполнена SLTx или DLTx с одновременной пластикой врожденной сердечной аномалии (175). Кроме того, пациентов с ЛГ и сопутствующей продвинутой левосердечной болезнью можно рассмотреть для HLTx. Наконец, когда ЛАГ не первичное показание для трансплантации легкого, наличие вторичной ЛГ и её осложнений может так же воздействовать на выбор типа трансплантации. Выбор процедуры поэтому зависит от особенностей пациента, так же как от желания оптимально использовать органы донора, легкости (или трудности) каждой хирургической процедуры, и предпочтения данного центра. Трансплантация, как возможный терапевтический выбор, должна быть обсуждена с пациентами с ЛАГ при установке диагноза. Должны быть обсуждены выбор времени направления, выбор метода и доступность органа. Пациенты, которые в любом случае являются хорошими кандидатами на трансплантацию должны, быть направлены, только когда они имеют недопустимый ответ на терапию ЛАГ. В конкретном пациенте используется схема установления приоритетов United Network for Organ Sharing, пациентам с ЛАГ можно назначить пересадку легкого по баллам ниже, чем пациентам с другими частыми диагнозами, такими как легочный фиброз. Кроме того, определение у пациента IV функционального класса, как это ни парадоксально, понижает баллы пациента (определение более плохого пери- и посттрансплантационного прогнозов у этих пациентов). Торакальный комитет United Network for Organ Sharing постоянно проверяет и пересматривает этот процесс. Обоснование для отказа, основанное на определенных гемодинамических критериях, стало возможным для пациентов с ЛАГ. Обсуждается пересмотр балльной системы на предмет включения изменений билирубина и креатинина. Бывает, что пациент, оцененный как кандидат на трансплантацию, подвергается агрессивной терапии для поддержки сердечной функции, и улучшается состояние настолько, что комбинированная трансплантация сердца и легких уже не требуется.
|