В то время как лекарства изученные в клинических испытаниях, рассмотренных выше, представляют достижения в лечении пациентов ЛАГ, много пациентов все еще остаются симптомными, с неоптимальным качеством жизни и нарушенной гемодинамикой, несмотря на лечение. За исключением блокаторов кальциевых каналов у пациентов с я вным ответом, большинство методов лечения уменьшает РАР на 10% - 20%. Недавний метаанализ 16 рандомизированных исследований ЛАГ показал следующее: 1) незначащее уменьшение смертности от всех-причин (относительный риск 0.70, 95% доверительный интервал: 0.41- 1.22); 2) значащее улучшение толерантности к физической нагрузке, что оценено тестом 6МПТ 42.6 м (95% доверительный
интервал: 27.8 - 57.8 м); и 3) улучшение одышки по крайней мере на 1 функциональный класс (относительный риск 1.83, 95% доверительный интервал: 1.26 - 2.66) (161). Надо отметить, что с одним исключением эти исследования продолжались 8 - 16 недель. Ни одно исследование не было настолько мощным, чтобы обнаружить пользу выживаемости. Более поздний метаанализ 21 рандомизированного контролируемого исследования (3140 пациентов с ЛАГ), опубликованный в октябре 2008 г., сообщил об увеличении расстояния 6МПТ и 43% снижении смертности у пациентов, которые получали специфическую ЛАГ-терапию против пациентов, рандомизированных к плацебо (161a). Вдобавок, роль ЛАГ-специфической терапии в определенных подгруппах не была соответственно изучена. Например, мета-анализ 10 рандомизированных контролируемых исследований пациентов с ЛАГ, ассоцированной со склеродермным спектром болезней, на пероральнлй терапии не смог продемонстрировать повышение толерантности к физической нагрузке в этой подгруппе (162). Интересно, что это противоречит исследованию с эпопростенолом, выполненному специально в популяции со спектром склеродермных болезней, которое продемонстрировало самое большое увеличение теста 6МПТ, о котором когда-либо сообщали в клинических исследованиях ЛАГ (117).
