Постоянная легочная гипертензия новорожденного

Постоянная легочная гипертензия новорожденного (ПЛГН) - синдром, характеризующийся увеличенным легочным сосудистым сопротивлением, право-левым шунтированием и тяжелой гипоксемией. ПЛГН часто ассоциируется с легочной паренхиматозной патологией, включая аспирацию мекония, пневмонию, сепсис, гипоплазию легкого и альвеолярную капиллярную дисплазию. В некоторых случаях нет данных за легочную

паренхиматозную болезнь, и этиология неизвестна. Таким образом, хотя ПЛГН является многофакторной по происхождению, природа основного дефекта (ов), вызывающего недостаточность приспособления к внеутрбной жизни сомнительна. Это не удивительно, начальные механизмы, ответственные за достижение нормального падения PVR при рождении, малопонятны. При зрелой легочной циркуляции взаимодействие между здоровым энлотелием и гладкими мышечными клетками осуществляют баланс между расслаблением и сокращением, отдавая предпочтение расслаблению из-за выделения эндотелием NO. Или отсутствие достижения нормального уменьшения РАР при рождении происходит из-за недостаточности эндотелий-зависимого и/или независимого расслабление, или первичная структурная патология легочных сосудистых гладких мышечных клеток, или

избыток вазоконстрикторных агентов, таких как эндотелин или тромбоксан, остается неясным. Об увеличение циркулирующего эндотелина-1 сообщили после рождения у этих новорождённых. Однако, первичная патология наиболее вероятно меняется с изменением факторов риска так же, как при при различных других формах ЛАГ. Объяснение лечебного эффекта ингаляции NO и, возможно, ингибитора PDE-5, такого как силденафи, заключается в абсолютной или относительной нехватке эндогенного NO. Стратегии восстановление легкого, облегченные высокочастотной вентиляцией могут быть особенно полезными для усилении эффективности ингаляции NO. Экстракорпоральная мембранная оксигенация улучшает выживаемость новорождённых с рефрактерной гипоксемией, хотя это может быть связано со значительой заболеваемостью

(то есть, геморрагические, неврологические и другие осложнения). Эффективность ингаляции NO была также продемонстрирована в мультицентровых рандомизированных клинических исследованиях, (то есть, улучшение оксигенации и сокращение потребности в экстракорпоральной мембранной оксигенации). Однако, несмотря на существенные достижения в лечении ПЛГН, это состояние продолжает иметь неприемлемо высокую заболеваемость и смертность приблизительно 10%-20%.