Синдром удлиненного интервала QT.
Нормальные границы QTc-440 мс (но в практике у мужчин 460 мс, а уженщин – 470 мс при диапозоне ±15% от среднего значения). Риск развития жизнеугрожающих аритмий у таких больных связан с интервалом QT. Взаимосвязь с зубцом U, который в свою очередь обусловлен, вероятнее всего, М-клетками, устанавливается. Также на наличие синдрома удлиненного интервала QT могут указывать определенные формы зубца Т (разработана определенная бальная система оценки). Сам синдром может быть приобретенным и врожденным (мутации в генах ионных каналов и структурных белках; синдром Ланге-Нильсона с аутосомно-рецесивным типом наследования при наличии сенсоневральной глухоты и синдром Романо-Вардо с аутосомно-доминантным типом наследования при ненарушенной функции слуха, а также синдром Андерсана и LQTS с синдактилией). Врожденный синдром удлинения интервала QT относится к первичной электрической болезни сердца. Первичный синдром объясняется ингибирование выходящих калиевых каналов во время реполяризации или нарушением инактивации натриевых каналов, что ведет к ранней постдеполяризации и и запускает пируэтную тахикардию. Альтернативный механизм – перенаполнение клетки кальцием. Факторы, приводящие к удлинению интервала QT: 1. прием ряда препаратов (хинидин, прокаинамид, соталол, амиодарон, дизопирамид, фенотиазин, трициклические антидепрессанты, эритромицин, пентамидин, некоторые антималярийные препараты, цисаприд, пробукол и др.) 2. электролитные сдвиги (гипокалиемия и гипомагниемия) 3. влияние жидкой белковой диеты и голодания 4. патология ЦНС 5. выраженные брадиаритмии 6. сердечный ганглионит 7. ПМК и др. (www.torsades.org). Наиболее важные предикторы ВСС при первичном синдроме удлиненного QT: синкопе (2 и более за год), мужской пол и QTc ≥500 мс. Клинически синкопальные эпизоды, эпизоды ВСС. Больные с наследственным синдромом удлиненного интервала QT и синкопальным эпизодом или эпизодами ВСС в анамнезе у родственников относятся к группе высокого риска ВСС. На основании генетических мутации выделено 6 групп (у Брунвальда 3 группы) наследственного синдрома удлиненного интервала QT: 1. QT1 (самый распространенный; мутация α-субъединицы калиевого канала, отвечающего за медленный ток; 90% возникает пируэтная тахикардия при нагрузке; удлиненный и гладкий зубец Т), 2. QT2 (до 35%; мутация α-субъединицы калиевого канала, отвечающего за быстрый; провоцируется нагрузкой или психических стрессом, громким звуком; регистрируется непротяженный двухфазный зубец Т ток), 3. QT3 (7-15%; поражается α-субъединица натриевого канала – возникает постоянный ток натрия и удлиняется реполяризация; пируэтная тахикардия возникает при брадикардии, чаще ночью во сне; хорошо переносят нагрузки; характерен удлиненный сегмент ST и короткий зубец Т), 4. QT4 (отсутствует мутация ионных каналов, а повреждается структурный белок – анкрин; удлинение QT сочетается с брадикардией, возможно возникновение ФП; ЖТ провоцируется нагрузкой или стрессом) 5. QT5 (редкий; мутация β-субъединицы калиевого канала, отвечающего за медленный ток), 6. QT6 (редкий; мутация β-субъединицы калиевого канала, отвечающего за быстрый ток). Седьмой тип выделяется отдельно – синдром Андерсана (+ периодический паралич и дисморфические изменения), включает 3 основных симптома: периодический паралич чувствительный к калию, двунаправленная ЖТ и дисморфические изменения. Провоцируется ЖТ при этом гипокалиемией. На ЭКГ часто гигантские зубцы U. Отдельный тип – синдром удлиненного интервал QT c синдактилией. Мутация в гене L-типа кальциевых каналов. Характеризуется: а) удлинением интервала QT, б) АВ-блокадой, в) синдактилией, г) врожденной патологией сердца, д) иммунной недостаточностью, е) преходящей гипокалиемией, ж) когнитивные аномалии и аутизм. При стресс-тесте у больных с данным синдромом возможна выраженная альтернация зубца Т. Кроме стресс-теста может быть использовано введение катехоламинов, проба Вальсальвы, стимуляция звездчатого узла и др. Пируэтная тахикардия отличается от врожденного синдрома удлиненного интервала QT тем, что пируэтной тахикардии обычно предшествует брадикардия и паузы, а при врожденном синдроме удлинения интервала QT ЖТ может предшествовать синусовая тахикардия. Диагностические критерии врожденного синдрома удлиненного интервала QT: Большие критерии: 1. QT >440 мс 2. синкопальные эпизоды в анамнезе 3. наличие данного синдрома у членов семьи. Малые критерии:
Нужно 2 больших или один большой и 2 малых критерия для постановки диагноза. Бальная система диагностики врожденного синдрома удлиненного интервала QT:
Вероятность: 1 балл – низкая, 2-3 балла – средняя, 4-5 баллов – высокая. Окончательный диагноз врожденного синдрома удлиненного интервала QT ставится на основании генетического анализа! Лечение: 1. при наследственной форме синдрома запрет на соревновательные виды спорта и работ с тяжелой нагрузкой 2. при врожденном синдроме без синкопе, желудочковых аритмий и семейного анамнезе ВСС или QTc <500 мс лечение, как правило, не требуется или дают бета-блокаторы 3. при врожденном синдроме без симптомов с комплексными желудочковыми аритмиями, семейным анамнезом ВСС или QTc >500 мс рекомендуются бета-блокаторы в максимально переносимой дозировке (вплоть до в/в), возможна временная частая ЭКС 4. пациентам с врржденным синдромом и синкопе вследствие желудочковой аритмии и/или ВСС в анамнезе показана имплантация КВД, а также рекомендуется бета-блокаторы и интенсивная предсердная стимуляция (индивидуально) 5. также при неэффективности лекарственной терапии возможна операция левосторонней цервикоторакальной симпатической ганглиоэктомии 6. при приобретенном синдроме коррекция факторов, удлиняющих интервал QT, магнезия, предсердная или желудочковая стимуляция или в/в антиаритмики IB класса или изопротренол.
|
