Синдром Бругада.

Это определенный тип идиопатической ФЖ, при котором у пациентов имеется БПНПГ и подъем сегмента ST в передних грудных отведениях без признаков органического поражения сердца. Наиболее часто встречается мутация гена SCN5A, отвечающего за натриевый канал – снижение его функции. Мутация ведет к ускоренному восстановлению натриевого канала. Точный механизм феномена до сих пор не ясен. Мутация в том же гене, что и отвечает за синдром удлиненного QT. Аутосомно-доминантный тип наследования. Официальная гипотеза – потеря верхушки ПД в эпикарде ПЖ приводит к постоянному подъему конечной части желудочкового комплекса. Гетерогенная структура ПД может привести к желудочковым аритмиям. Очень распространен в Азии.

На основании ЭКГ-картины выделяют 3 типа синдрома Бругада:

ЭКГ критерий	1 тип	2 тип	3 тип
Подъем точки j	≥ 2 мм	≥ 2 мм	≥ 2 мм
Зубец Т	Отрицательный	Положительный или двухфазный	Положительный
Конфигурация ST-T	Напоминает свод	Напоминает спинку седла	Напоминает спинку седла
Конечная часть S-T	Постепенное снижение	≥ 1 мм	Подъем < 1 мм

Интервал QT может быть нормальных или удлиненным. При мониторировании ЭКГ можно выявить пробежки неустойчивой полиморфной ЖТ, которые могут трансформировать в устойчивую ЖТ и ФЖ (ВСС чаще во сне).

Антиаримтики первого класса могут моделировать и провоцировать данный феномен, что порой используется в диагностике при отсуствии явных ЭКГ-критериев синдрома Бругада. Чаще всего используют аймалин (неогилуритмал) 1 мг/кг или новокаинамид 10 мг/кг или флекаинамид 2 мг/кг. Критерий положительной пробы – появление ЖА или уширение комплекса QRS более, чем на 30% от исходного.

Диагностические критерии синдрома Бругада по AHA/ACC 2002 г.:

1. определенные ЭКГ-критерии
2. наследственный анамнез (случай внезапной смерти в молодости)
3. документированная полиморфная ЖТ, преимущественно во время сна.

Клинически варианты течения синдрома Бругада:

1. ЭКГ признаки первого типа синдрома более чем в одном правом грудном отведении исходно или после пробы с антиаримиком, а также наличие одного или нескольких клинических признаков (эпизоды полиморфной ЖТ или ФЖ, синкопе, семейный анамнез ВСС, наличие у членов семьи 1 типа или индукции ЖТ при ЭФИ)

2. ЭКГ признаки 2 типа более, чем в одном правом прекордиальном отведении и/или с трансформацией в первый тип при введении антиаритмика 1 класса. А также наличие одного или нескольких дополнительных клинических признаков.

3. ЭКГ признаки 3 типа и/или трансформацией в первый тип при введении антиаритмика 1 класса. А также наличие одного или нескольких клинических признаков.

Медикаментозное лечение в настоящее врем не показало достоверного эффекта, единственный эффективный метод – имплантация КВД (однозначно у симптомных больных). ЭФИ в целях провоцирования желудочковых аритмий спорно.

 

Тахикардия torsades de pointes (или пируэтная тахикардия или двунаправленная веретенообразная ЖТ или сердченый балет или преходящая ФЖ).

Относится к ЖТ, характеризующейся комплексами QRS с меняющейся амплитудой и формой (изменение ЭОС – «пируэт оси»), которые появляются со скоростью 200-250 в минуту и как бы закручиваются вокруг изоэлектрической линии. Большинство эпизодв спонтанно купируется через 6-100 комплексов, но часть трансформируется в ФЖ.

Пируэтная тахикардия – это синдром, а не только ЭКГ описание ЖТ. Она характеризуется удлиненной желудочковой реполяризацией (QT, как правило, более 500 мс), заметная U-волна, которая сливается с Т-волной. Аномальная реполяризация должна присутствовать во всех импульсах, но может появиться только в импульсе до начала пируэтной тахикардии (то есть после ЖЭС). Перед пируэтной тахикардией часто отмечается чередование длинного и короткого интервала RR. Пируэтная тахикардия может прекращаться с прогрессирующим увеличением длины цикла и большими и более отчетливыми комплексами QRS, которые переходят в основной ритм и периоду желудочковой остановки, а потом начинается новый приступ тахикардии tdp. Более злокачественный вариант пируэтной тахикардии инициируется близко сопряженными ЖЭС и обычно не имеет предварительной паузы и брадикардию.

ЖТ, морфологически сходная с пируэтной тахикардией, но возникающая у пациентов в отсутствии удлинения интервала QT, именуется полиморфная ЖТ, но не пируэтная ЖТ.

В основе инициирования пируэтной тахикардии лежит, вероятнее всего, механизм триггенрной активности, обусловленная ранней постдеполяризацией. Поддержание же ЖТ происходит за счет также ранней постдеполяризации или ре-ентри (наиболее веротяно; трансмуральная ре-ентри; способствуют М-клетки в миокарде с удлиненной реполяризацией) или аномального автоматизма – точно не ясно.

Предикторы tdp:

1. врожденная тяжелая брадикардия

2. гипокалиемия

3. антиаритмики IA и III классов

4. прием других препаратов, удлиняющих QT.

Клинически от слабости и головокружения до синкопе и летального исхода.

Риск развития пируэтной тахикардии выше у женщин.

Лечение: При приобретенном удлинении интервала QT устранение причин, вызвавших это + в/в магнезия, а затем временная стимуляция (предсердную или желудочковую). Также эффективен лидокаин, мексилетин, фенитоин. При полиморфной ЖТ можно назначать стандартные антиаритмики.

При пируэтной тахикардии с врожденным удлинением интервала QT бета-блокаторы, симпатическая денервация хирургическим методом, а также используют ЭКС и КВД.