Теплові двигуни. Термодинамічні цикли. Цикл Карно

Дата добавления: 2014-12-06; просмотров: 647

При оценке аутистического поведения у ребенка мы считаем важным разграничивать аутизм как особую форму аномального развития и аутистические проявления как синдром, наблюдаемый при различных нервно-психических заболеваниях. В первом случае аутизм является ведущим дефектом в структуре аномального развития, во втором - осложняющим нарушением при различных заболеваниях ЦНС, сочетающихся с умственной отсталостью. При нерезко выраженных проявлениях аутизма - во втором случае используется нередко термин параутизма.

Так, синдром параутизма может нередко наблюдаться при описанном выше синдроме Дауна.

Кроме того, он может иметь место при следующих заболеваниях ЦНС.

1. Мукополисахаридозы - группа наследственных заболеваний, при которых имеют место нарушения обмена веществ в соединительной ткани. Характерный внешний облик больных определяет второе название этой группы заболеваний - гаргоилизм. При этих заболеваниях имеет место комплекс нарушений, включающий патологию соединительной ткани, ЦНС, органов зрения, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов.

Название гаргоилизм дано заболеванию в связи с внешним сходством больных со скульптурными изображениями химер. Заболевание преобладает у лиц мужского пола.

Первые признаки заболевания проявляются вскоре после рождения: обращают на себя внимание грубые черты лица, крупный череп, нависающий над лицом лоб, широкий нос с запавшей переносицей, деформированные ушные раковины, высокое небо, крупный язык. Характерны короткие шея, туловище и конечности, деформированная грудная клетка, изменения со стороны внутренних органов: пороки сердца, увеличение живота, печени и селезенки, пупочные и паховые грыжи.

Умственная отсталость различной степени выраженности сочетается с дефектами зрения, слуха и нарушениями общения по типу раннего детского аутизма. Признаки РДА проявляются избирательно и непостоянно и не определяют основную специфику аномального развития.

2. Синдром Леша-Нихана - наследственное заболевание, включающее умственную отсталость, нарушения моторики в виде насильственных движений - хореоатетоза, аутоагрессию, спастические церебральные параличи. Характерным признаком заболевания являются выраженные нарушения поведения - аутоагрессия, когда ребенок может наносить себе серьезные повреждения, а также нарушение общения с окружающими.

3. Кроме того, аутистическое поведение наблюдается нередко при описанной выше фенилкетонурии и синдроме ломкой Х-хромосомы.

4. Аутистическое поведение характерно также для синдрома Улъриха-Нунан. Синдром является наследственным, передается как менделирующий аутосомно-доминантный признак. Проявляется в виде характерного внешнего вида: антимонголоидный разрез глаз, узкая верхняя челюсть, малых размеров нижняя челюсть, низко расположенные ушные раковины, опущенные верхние веки (птоз). Характерным признаком считается шейная крыловидная складка, короткая шея, низкий рост.

Характерна чистота врожденных пороков сердца и дефектов зрения. Наблюдаются также изменения конечностей, скелета, дистрофичные, плоские ногти, пигментные пятна на коже. Характерным признаком заболевания у лиц мужского пола является крипторхизм.

Интеллектуальные нарушения проявляются не во всех случаях. Несмотря на то, что дети формально кажутся контактными и приветливыми, их поведение, в целом, достаточно разлажено, многие из них испытывают неадекватные навязчивые страхи, проявляют синдром тождества, характерный для аутизма, разлаженность поведения и стойкие трудности социальной адаптации.

5. Аутистическое поведение может наблюдаться у некоторых детей с синдромом Дауна, а также при туберозном склерозе и особом нервно-психическом заболевании - синдроме Ретта.

Туберозный склероз является наследственным заболеванием, при котором интеллектуальные нарушения (чаще умственная отсталость) сочетаются со своеобразными кожными изменениями - депигментированными пятнами в области лица в виде бабочки и на подбородке. Поражение нервной системы проявляется в виде судорожного синдрома и умственной отсталости. На фоне текущего органического поражения ЦНС у детей нередко возникают аутистические формы поведения.

Синдром Ретта - психоневрологическое заболевание, которое встречается исключительно у девочек с частотой 1:12 500. Заболевание проявляется с 12-18 месяцев, когда девочка, до тех пор нормально развивающаяся, начинает терять едва сформировавшиеся речевые, локомоторно-статические и предметно-манипулятивные навыки.

Характерным признаком данного заболевания является сочетание потери целенаправленных ручных навыков с появлением стереотипных (однообразных) движений рук в виде их потирания, заламывания, "мытья".

Наряду с монотонным потиранием рук, часто наблюдаются своеобразные движения рук перед грудью или подбородком.

По мере течения заболевания меняется внешний облик девочки: лицо становится все менее выразительным, своеобразное "неживое", "несчастное" лицо, взгляд часто неподвижный, такие дети могут подолгу смотреть в одну точку перед собой.

На фоне однообразной мимики и общей заторможенности наблюдаются приступы насильственного смеха, иногда возникающего по ночам. Часто насильственный смех является предвестником приступов импульсивного поведения или сочетается с ними. Нередко при синдроме Ретта имеют место судорожные припадки. Все эти особенности поведения больных девочек напоминают поведение при РДА. Это сходство еще более усиливается за счет своеобразия речевого поведения при синдроме Ретта. Большие девочки с трудом вступают в речевое общение, их ответы односложны и эхолаличны. Временами у них могут наблюдаться периоды частичного или общего мутизма, т.е. отказа от речевого общения.

Для больных с синдромом Ретта характерен крайне низкий психический тонус, ребенок не может сосредоточиться, его ответы носят импульсивный и неадекватный характер. Этим они также напоминают детей с ранним детским аутизмом.

Во всех представленных случаях имеют место отдельные проявления аутистического поведения, которые, в отличие от аутизма, как аномалии психического развития, имеют фрагментарный характер и при них отсутствует главное проявление аутизма - несформированность потребности в общении с окружающими. Все эти дети с органическим поражением ЦНС стремятся к общению с окружающими, они не отгорожены от внешнего мира, не избегают зрительного контакта и не проявляют особого диссоциированного поведения, характерного для РДА.

Кроме того, у детей с органическим поражением ЦНС и проявлениями аутистического поведения имеет место качественно иная иерархия когнитивных расстройств по сравнению с детьми с аутизмом.

При органическом поражении ЦНС во всех случаях более недостаточными оказывались наиболее поздно формирующиеся нервно-психические функции; при РДА, как уже отмечалось выше, имеет место асинхронный вариант психического развития, поэтому ребенок с РДА, не владея элементарными бытовыми навыками, может проявлять достаточный уровень психомоторного развития в значимых для него видах деятельности.

Проявления самого аутизма у детей с органическим поражением ЦНС являются менее выраженными и непостоянными.

Описано также проявление аутизма у детей с церебральным параличом, слабовидящих и слепых, например, при ретролентальной фиброплазии, при сложном дефекте - слепоглухоте и других отклонениях в развитии,

Основоположниками изучения детской шизофрении в отечественной психиатрии являются Т.П.Симсон, Г.Е.Сухарева, А.Н.Чехова, В.Е.Каган, М.С.Вроно, В.Н.Мамцева, В.М.Башина, К.С. Лебединская, Л.Я. Жезлова.

Шизофрения в настоящее время рассматривается как хроническое психическое заболевание, преимущественно, генетической этиологии. Для заболевания характерно наличие двух видов психических расстройств - первые (негативные) связаны со специфическими изменениями мышления, поведения и личности в целом. По мере течения заболевания психика ребенка все более разлаживается, более отчетливо проявляется диссоциация всех психических процессов и, прежде всего, мышления, нарастают изменения личности по типу аутизма и эмоционального снижения и нарушения психической активности.

Вторая группа симптомов (позитивные) проявляется в виде особых бредоподобных фантазий, иногда с галлюцинациями и так называемыми псевдогаллюцинациями, характерными для детей раннего возраста.

Нарастает стереотипность в поведении, возникают своеобразные бредоподобные деперсонализации, когда ребенок перевоплощается в образы своих сверхценных фантазий и увлечений. Первые признаки заболевания обычно относятся к преддошкольному возрасту: проявления аутизма сочетаются с различными психопатологическими расстройствами: страхами, навязчивыми действиями, часто возникает образное патологическое фантазирование с визуализацией представлений. Реже наблюдаются аффективно-бредовые состояния, ипохондрические расстройства и др.

При ранней детской шизофрении преобладает тип непрерывного течения. При этом часто бывает трудно определить начало заболевания, так как шизофрения возникает обычно на фоне аутизма.

Необходимо отметить основные различия РДА как особой формы психического дизонтогенеза и синдрома аутизма при описанных выше психоневрологических заболеваниях и детской шизофрении. В первом случае имеет место своеобразный асинхронный тип психического развития, клиническая симптоматика видоизменяется в зависимости от возраста. Во втором случае особенности психического развития ребенка определяются характером основного заболевания и проявляются в виде олигофрении различной степени тяжести или шизофренической деменции. Аутистические проявления у детей с различными нервно-психическими заболеваниями чаще имеют временный характер и видоизменения в зависимости от основного заболевания.

Это же относится и к аутистическим проявлениям у детей с хроническими неврологическими и соматическими заболеваниями. Вынужденное длительное одиночество, в результате хронического физического заболевания или обездвиженности, как это имеет место у детей с церебральными параличами, может приводить к формированию аутистического склада личности.