ДИССЕМИНИРОВАННЫХ ПРОЦЕССОВ В ЛЕГКИХ
1. Идиопатический фиброзирующий альвеолит (синдром или болезнь Хаммена-Рича, интерстициальный фиброз легких) – выраженная прогрессирующая одышка; – кашель сухой или со скудной слизистой мокротой; – цианоз, усиливающийся при физической нагрузке; – возможно повышение температуры тела до фебрильных заначений; – крепитирующие хрипы на вдохе, усиление их прифорсированном дыхании; – усиление, мелкосетчатая деформация легочного рисунка на рентгенограммах; – гипоксемия, усиливающаяся при физических нагрузках; – рестриктивные нарушения вентиляции; – снижение диффузионной способности легких; – хороший эффект глюкокортикостероидов; – верификация диагноза на основании результатов биопсии легочной ткани.
2. Экзогенный аллергический альвеолит (ЭАА) – рост заболеваемости; – возможность летального сода при поздней диагностике; – массовость заболеваний ЭАА вплоть до эпидемиологических ситуаций, вызванных загрязнением воздуха аллергенами; – увеличение производственного контакта, повышение риска развития профессиональных ЭАА. Основные формы ЭАА приведены в таблице 1.
Таблица 1 Основные формы экзогенного аллергического альвеолита
По клиническим признакам выделяют 3 формы ЭАА - острую, подострую и хроническую. При остром течении ЭАА, которое встречается наиболее часто, симптомы болезни возникают через 4-6 часов после экспозиции аллергена. Наблюдаются лихорадка с ознобом, одышка, кашель, тошнота, миалгии. В легких выслушиваются сухие и влажные хрипы рассеянного характера, больше в нижних отделах. Развивается тахикардия. В крови повышено содержание лейкоцитов. При рентгенологическом исследовании в легких определяются инфильтраты с нечеткими контурами, расположенные в нижних и средних отделах легких, чаще с обеих сторон. Характерным является синдром элиминации с нормализацией клинических, функциональных и рентгенологических данных после прекращения и рецидив болезни после возобновления экспозиции аллергена. При тяжелом течении, а также после неоднократно перенесенных острых форм ЭАА возможны последствия в виде хронического бронхита, пневмосклероза, бронхиальной астмы с выраженными нарушениями функции внешнего дыхания и резким ограничением трудоспособности больного. Методом патогенетической терапии ЭАА является применение глюкокортикостероидов. Развитие хронического ЭАА обусловлено пролонгированной экспозицией антигенов малой активности. При этом, как правило, отсутствуют острые эпизоды болезни. Ведущим является синдром хронического бронхита с первично хроническим течением, нарастанием обструкции. В легких постепенно развиваются необратимые изменения в виде пневмофиброза, эмфиземы. Возможно развитие приступов удушья, что является признаком бронхиальной астмы. Кроме того, характерным является недомогание, субфебрилитет, миальгии, анорексия, уменьшение массы тела. Если заболевание связано с профессией, то больные трудоспособного возраста нуждаются в рациональном трудоустройстве. При снижении квалификации подлежат направлению на МСЭК для решения вопросов экспертизы стойкой нетрудоспособности. 3. Токсический фиброзирующий альвеолит Этиологическими факторами его развития являются различные химические вещества, обладающие аллергическими и токсическими свойствами. К ним относятся лекарственные препараты (меркаптоприн, метотрексат, азатиоприн, циклофосфан, миелосан, фурадонин, фуразолидон, ганглиоблокаторы, анорексические средства и др.), при производстве которых у работающих возможно развитие токсического фиброзирующего альвеолита. По клиническим признакам и течению патология имеет сходство с синдромом Хаммена-Рича, однако, как правило, развивается подостро или имеет первично хроническую симптоматику. Решение вопроса о связи заболевания с профессией зависит от условий труда больного и длительности экспозиции. 4. Саркоидоз органов дыхания. Заболевание неизвестной этиологии. По патогенезу относится к иммунопатологическим. Характерным морфологическим субстратом болезни является саркоидная гранулема, состоящая из эпителиоидных и гигантских клеток типа Пирогова-Лангханса. Относится к полисистемной патологии с преимущественным поражением органов дыхания (более 90%). По рентгенологическим признакам саркоидоз органов дыхания подразделяется на три стадии: I стадия - поражение лимфоузлов (преимущественно бронхпульмональных) II стадия подразделяется на 4 подстадии: II A - интерстициальная форма II B - милиарная форма II C - пятнистая (крупноузелковая) форма II D - крупнофокусная форма III стадия - крупноузловая форма. Клинические формы: острая, подострая и хроническая. Выраженность клинических симптомов поражения органов дыхания (кашель, лихорадка, боли в грудной клетке и др.) зависит от стадии болезни. У части больных (более 10%) I стадия процесса протекает без явных клинических признаков и выявляется только при рентгенологическом исследовании. Рентгенологическая картина саркоидоза I стадии характеризуется увеличением прикорневых лимфатических узлов с перифокальной реакцией. Легочный рисунок не изменен. Тени гранулем не контурируются. Глюкокортикостероидная терапия дает очень хороший эффект. Изменения в легких, при саркоидозе II A стадии наряду с увеличением прикорневых лимфатических узлов характеризуются линейно-сетчатым фиброзом преимущественно в прикорневых и нижних отделах легких. В эту стадию лечение дает хороший эффект. В абсолютном большинстве случаев наблюдается выздоровление. При саркоидозе II B стадии на рентгенограммах легких выявляются увеличенные прикорневые лимфоузлы, а на фоне усиления и деформации легочного рисунка контурируются множественные гранулемы размером до 2 мм, локализующиеся чаще в прикорневых и нижних отделах. Эффект лечения не всегда хороший. Возможно прогрессирование патологического процесса даже после адекватной терапии. При саркоидозе органов дыхания II C стадии сохраняются рентгенологические признаки бронхоаденита, интерстициального пневмофиброза. Кроме того, отмечается увеличение размера гранулем до 3 - 5 мм. процесс часто прогрессирует даже на фоне лечения. Для саркоидоза II D стадии характерно некоторое уменьшение размера прикорневых лимфоузлов, развитие тяжистого пневмофиброза, слияние гранулем, образование крупных фокусов и уплотнений. Эффект лечения незначительный. Саркоидоз III стадии в настоящее время почти не встречается. Рентгенологическая картина проявляется уменьшением размера лимфоузлов, картиной выраженного пневмофиброза, цирроза, образованием крупных узлов. Происходит уплотнение плевры, развивается спаечный процесс. Эффект лечения незначительный или отсутствует. В некоторых случаях возможны атипичные формы саркоидоза органов дыхания, для которых характерны следующие рентгенологические признаки: 1) преимущественное поражение паратрахеальных лимфоузлов при I стадии; 2) односторонность процесса при I стадии; 3) локализация гранулем при II стадии преимущественно в верхних отделах легких; 4) развитие при III стадии выраженной эмфиземы, бронхоэктазов, ателектазов. Диагностика саркоидоза базируется на результатах комплексного обследования больного с учетом клиники болезни, результатов рентгенографии легких в двух проекциях, томографии корней легких, биопсии, реакции Квейма, иммунологических данных, туберкулиновой пробы, тест-терапии и динамики процесса. При проведении дифференциальной диагностики саркоидоза следует исключить туберкулезный бронхоаденит и диссеминированный туберкулез легких, лимфогранулематоз и центральную карциному бронхов (гистологическое исследование), силикоз (профессиональный маршрут, условия труда). Следует также учитывать, что увеличение прикорневых лимфоузлов возможно при туляремии, гистоплазмозе, кокцидозе (анамнез, клиника, лабораторные данные). 5. Милиарный туберкулез легких – выраженная клиника интоксикации; – преимущественно верхнедолевая локализация гранулем; – обнаружение микобактерии туберкулеза; – положительная туберкулиновая проба; – эффективность тест-терапии. 6. Подострый и хронический диссеминированный туберкулез легких – анамнез; – симптомы интоксикации в период обострения болезни; – преимущественная локализация очагов в верхних отделах легких; – полиморфизм очагов; – динамика процесса; – часто экссудативный плеврит; – бацилловыделение; – внелегочная локализация туберкулезного процесса. 7. Гистиоцитоз Х Основным морфологическим субстратом является эозинофильная гранулема, обусловленная пролиферацией гистиоцитов и эозинофилов. По классификации выделяют острый, хронический, диссеминированный и очаговый гистиоцитоз Х. Рентгенологические признаки гистиоцитоза Х: – увеличение прикорневых лимфатических узлов; – милиарные узелки; – ячеистое (кистозное) легкое; – возможны плевральные экссудаты; – часто пневмоторакс. Для верификации диагноза требуется гистологическое исследование пораженных лимфоузлов, легочной ткани. 8. Пневмокониозы Дифференциально-диагностическое значение имеют следующие данные: - профессиональный маршрут больного. - условия труда, в т. ч. химический состав воздействующей пыли, ее концентрация в воздухе рабочей зоны, дисперсность, длительность экспозиции. - анамнез болезни. - клинические данные. - рентгенологические данные, в т.ч. результаты предварительного и периодических медицинских осмотров. - результаты функциональных и других дополнительных исследований. - результат гистологического исследования. 9. Опухолевые диссеминации 9.1 Бронхоальвеолярный рак: – прогрессирующая одышка; – кашель с выделением большого количества слизистой, пенистой мокроты; – интерстициальная или очаговая диссеминация в легких; – нарушение вентиляции легких по смешанному типу; – опухолевые клетки в мокроте; – результаты фиброскопии с биопсией и гистологического исследования. 9.2 Карциноматозный лимфангиит и карциноматоз легких: – симптомы первичного рака; – на рентгенограммах легких множественные уплотнения узелкового характера; – гистологическое подтверждение диагноза. 10. Редкие формы легочной диссеминации 10.1. Идиопатический гемосидероз легких (легочная анемия): – кровохарканье или легочное кровотечение; – гипохромная анемия; – рецидивирующее течение болезни; – на рентгенограмме множественные мелкоочаговые тени (1-2 мм) или инфильтраты, интерстициальный фиброз; – осложнения: пневмоторакс, инфаркт-пневмония. Дифференцировать с синдромом Гудпасчера, хроническим диссеминированным туберкулезом легких, гемосидерозом при сердечной недостаточности. 10.2. Синдром Гудпасчера: – кашель, кровохарканье, одышка (легочный синдром); – синдром гломерулонефрита: протеинурия, микрогематурия, зернистые цилиндры; – тяжелая анемия, сидерофаги в мокроте; – на рентгенограммах легких выявляются пятнистые затемнения; – часто летальный исход вследствие уремии. 10.3. Альвеолярный протеиноз: – скопление гранулематозного аморфного вещества в альвеолах; – первично-хроническое течение; – жалобы респираторного характера; – на рентгенограммах легких выявляются двусторонние сливающиеся мелкопятнистые тени по типу отека легких и часто базальные инфильтраты; – гистологические данные. Дифференцировать с отеком легких - нет других симптомов отека и причины его развития. 10.4. Лейомиоматоз легких: Заболевание обусловлено опухолеподобным разрастанием гладких мышечных волокон в лимфатических и кровеносных сосудах легких, лимфоузлах, мелких бронхах и бронхиолах с образованием множества мелких кист (“сотовое легкое”). У больных развивается прогрессирующая одышка, формируется легочное сердце, возможен пневмоторакс. Диагноз требует гистологического подтверждения. 11. Диффузные поражения соединительной ткани 11.1. Ревматоидный артрит: Изменения в легких (у 4-30% больных) протекают с признаками плеврита, фиброза плевры и легких, гранулематозных образований, фиброзирующего альвеолита и синдрома Каплана (очаговые тени в легких).
11.2. Ревматизм: У 1-3% больных наблюдаются ревматические пневмонии. Кроме того, возможно развитие васкулита, плеврита, гемосидероза, пневмонита, интерстициального фиброза. Перечисленные изменения возникают на фоне активации ревматизма, характерна быстрая динамика при противоревматическом лечении. 11.3. Системная красная волчанка: Изменения в легких по типу пневмонита, васкулита, плеврита. Диагностическое значение имеет системность поражений, обнаружение LE-клеток и других признаков болезни. 11.4. Узелковый периартериит: – поражение легких у 10-30% больных; – поражение почек до 80%; – боли в грудной клетке, кашель, кровохаркание, одышка; – на рентгенограммах легких видны множественные округлые тени с центральным размягчением; – системность поражения. 11.5. Склеродермия: – поражение кожи и других органов; – поражение легких у 50-70% больных по типу диффузной интерстициальной инфильтрации; – дифференциальный диагноз базируется на результатах биопсии кожи и гистологического исследования. 11.6. Гранулематоз Вегенера: Характерной является триада симптомов: - некротизирующий гранулематозный процесс в верхних и нижних дыхательных путях. - очаговый некротизирующий громерулонефрит. - генерализованный очаговый некротизирующий васкулит с поражением легких. Кроме того, поражение других органов (кожи, мышц, суставов, глаз, нервной системы). Клиника зависит от степени поражений. На рентгенограммах легких выявляются округлые тени с центральным размягчением, а также изменения милиарного характера. Дифференциальный диагноз проводится с карциномой, инфарктом легкого, туберкулезом, кандидозом, синдромом Гудпасчера и другими болезнями. Необходимо гистологическое подтверждение диагноза.
РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА
ОСНОВНАЯ 1. Бокарев И.Н., Смоленский В.С.; Внутренние болезни. Дифференциальная диагностика и терапия. - М.: Изд-во РОУ, 1996. 2. Померанцев И.Н., Цкипури Ю.И. Основы рациональной диагностики и лечения в клинике внутренних болезней. - Тула. 1992. ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ 1. Диагностика и лечение внутренних болезней (Руководство для врачей в 3 т.) Под ред. Ф.И. Комарова, - М.: Медицина. 1991-92. 2. Внутренние болезни / Под ред. Е, Браунвальда и др. В 10 книгах. Пер. с англ. - М.: Медицина, 1993-97. 3. Виноградов А.В. Дифференциальный диагноз внутренних болезней. - М.: Медицина, 1987. 4. Мадьяр И. Дифференциальная диагностика заболеваний внутренних органов. В 2 т. - Пер. с венг. - Изд-во Академии наук Венгрии, 1987.
5. Хегглин Р. Дифференциальная диагностика заболеваний внутренних органов.- Пер. с нем. М.: Медицина, 1993. 6. Болезни органов дыхания / Руководство для врачей в 4 т. Под ред. Н.Р. Палеева, - М.: Медицина, 1990. 7. Бронхопульмонология/Г.И. Лукомский, М.Л. Шулутко, М.Г. Виннер, А.А- Овчинников. - М.: Медицина, 1982. 8. Бронхиальная астма / Руководство в 2-х т. Под редакцией А.Г. Чучалина.- М.: " Агар", 1997. 9. Болезни сердца и сосудов / Руководство для врачей в 4-х т. Под ред. Е.И. Чазова.- М.; Медицина, 1992-93. 10. Сумароков А.В., Моисеев В.С. Клиническая кардиология. - М.: Медицина, 1986. 11. Метелица В.И. Справочник по клинической фармакологии сердечно-сосудистых лекарственных средств. - М.: Изд-во Медпрактика, 1996. 12. Подымова С. Д. Болезни печени. - М.: Медицина, 1993. 13. Нефрология / Под ред. Е.И. Тареевой. В 2-х т. М.: Медицина, 1995. 14. Мухин Н.А., Тареева И.Е. Диагностика и лечение болезней почек.- М.; Медицина, 1989. 15. Насонова В.А. Астапенко М.Г. Клиническая ревматология. - М.: Медицина, 1989. 16. Клиническая ревматология / Под ред. У.Л. Коаррея. Пер. с англ. - М.: Медицина, 1990. 17. Клиническая эндокринология / Под ред. Н.Т. Старковой. - М.; Медицина, 1991. 18. Руководство по гематологии / Под ред. А.И. Воробьева. В 2-х т. - М.: Медицина, 1981. 19. Лепахин В.К., Белоусов Ю.Б., Моисеев В.С. Клиническая фармакология и фармакотерапия. - М.: Универсум, 1993. 20. Лазовский И.Р. Справочник клинических симптомов и синдромов. - М.: Медицина. 21. Лайбер Б., Олдрих Г. Клинические синдромы / Пер с нем. - М.; Медицина, 1974. 22. Мухарлямов Н.М. Клиническая ультразвуковая диагностика. Руководство для врачей. - М.: Медицина, 1987. 23. Орлов В.Н. Руководство по электрокардиографии. - М.: Медицина, 1984. 24. Лекарственные препараты в России. Справочник Видаль.- Изд-во АОЗТ АстраФармСервис (переиздается ежегодно).
|
