ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ В КЛИНИКЕ ВНУТРЕННИХ БОЛЕЗНЕЙ

В клинической картине многих злокачественных новообразований нередко возникают симптомы (синдромы), не связанные непосредственно с локализацией самой опухоли или ее метастазов и носящие вторичный, неспецифический характер. Они нередко значительно преобразуют клиническую картину основного заболевания, утяжеляют течение опухолевого процесса, затрудняют его распознавание и создают дополнительные терапевтические проблемы, а иногда, напротив, служат диагностическим признаком, позволяющим заподозрить опухоль. Эти синдромы получили название паранеопластических.

Паранеопластические синдромы (греч. para около + noos новый + plasis формирование, образование; синдромы, сопутствующие опухоли, неспецифические синдромы злокачественного роста) - разнообразные патологические проявления, обусловленные опосредованным влиянием опухолевого процесса на метаболизм, иммунитет и функциональную активность регуляторных систем организма. Еще один вариант определения паранеоплазий предложен проф. В.Г. Черенковым. Он определяет паранеопластические синдромы как опосредо­ванные клинические признаки опухолевых забо­леваний, проявляющиеся со стороны определен­ных органов и тканей и возникающие в резуль­тате каких-либо биохимических, гормональных, иммунологических или наследственных наруше­ний по доминантному типу.

Начало изучения неспецифических синдромов, возникающих у больных с различными опухолевыми заболеваниями, было положено Труссо, который в 1865 г. впервые описал развитие мигрирующего тромбофлебита у больных раком желудка, матки или яичка. По трагическому совпадению сам Труссо стал жертвой описанного им синдрома. В дальнейшем было описано свыше 60 паранеопластических синдромов. Частота их при различных опухолях существенно варьирует, что позволяет говорить о нозологической специфичности паранеопластических синдромов. Например, только мелкоклеточный гистологический вариант рака легкого сопровождается в ряде случаев гиперкальциемией и развитием гинекомастии; гиперкальциемия более характерна для миеломной болезни, чем для других лейкозов; аутоиммунная гемолитическая анемия часто встречается при хроническом лимфолейкозе; амилоидоз - при лимфогранулематозе; acanthosis nigricans - при раке желудка и т. д. Многие синдромы, относимые к паранеопластическим, встречаются и при неопухолевых заболеваниях, например пальцы в виде барабанных палочек наблюдаются при хронических неспецифических заболеваниях легких, врожденных пороках сердца, циррозах печени и др.

Взаимоотношения вторичных синдромов с основным заболеванием могут складываться по-разному. В одних случаях неспецифический синдром намного опережает по времени проявления основной болезни, маскирует их, затрудняя правильную диагностику. В других, неспецифические процессы протекают атипично или малосимптомно; это приводит к тому, что такие синдромы не распознаются при жизни больных и даже при патологоанатомическом исследовании их трактовка может вызывать большие трудности. В то же время следует указать, что в прогностическом отношении многие из этих синдромов являются крайне неблагоприятными и при несвоевременном их распознавании или недостаточном лечении могут оказаться причиной преждевременной гибели больных при еще достаточной компенсации основного заболевания.

Достаточно четкой классификации паранеопластических синдромов не существует. Ю.И. Лорие с соавт. (1972), например, предлагают следующую классификацию.