Часть 3. Клиническая психология. вовлечении мышц туловища и лица напоминает корчи
вовлечении мышц туловища и лица напоминает корчи. Нарушения других отделов экстрапирамидной системы изучены слабее. Пирамидная система (кортико-спинальный путь) — начинается от крупных пирамидных клеток Беца, находящихся в основном в 5-м слое моторной коры 4-го поля передней центральной извилины. Это первичное поле, различные участки которого связаны с иннервацией соответствующих групп мышц. Проекция его кинетической регуляции примерно аналогична топологии 3-го первичного поля кинестетического анализатора. Кроме того, моторные клетки Беца обнаруживаются в 6-м и в 8-м полях прецентральной зоны коры и даже в некоторых постцентральных отделах, что расширяет традиционные представления о корковом начале пирамидного пути. Помимо обычных (стимулирующих), в пирамидной системе обнаружены и корковые зоны, раздражение которых приводит к прекращению уже начавшихся движений. Пирамидная система участвует в организации преимущественно точных, дискретных, дозированных, пространственно-ориентированных движений, в подавлении мышечного тонуса и полностью подчинена произвольному контролю. Раздражение моторных зон вызывает комплексные движения контралатеральных рук и ног, а при усилении раздражения — и ипсилатеральные конечности. Раздражение нижних отделов прецентральной области вблизи височной доли вызывает, как правило, двухсторонние движения в виде чмокания, жевания или глотания. При перерезке волокон пирамидной системы исчезает точность и координированность моторики, в движения начинают вовлекаться большие группы мышц, их исполнение становится «детским». Выпадение функций пирамидного пути проявляется в невозможности произвольных движений. Наибольшую, роль в их реализации играют дистальные отделы конечностей, особенно верхних, где индивидуализация движений наиболее значительна. Независимо от того, на каком уровне повреждается связь между передней центральной извилиной и «обслуживаемой» мышцей, последняя перестает сокращаться и наступает ее паралич на стороне тела, противоположной очагу поражения. Однако характер паралича оказывается различным в зависимости от локализации повреждения. Повышение мышечного тонуса — первый основной признак центрального паралича, получившего название спастического. Периферические поражения вызывают вялый атонический паралич. Апраксин и их классификация. Нарушения произвольных движений и действий относятся к сложным двигательным расстройствам, которые связаны с поражением коркового уровня двигательных функциональных систем. Этот вид патологии получил название апраксий. Апраксин (R48.2) — нарушение произвольных целенаправленных действий, не связанное с элементарными двигательными расстройствами, грубыми нарушениями мышечного тонуса и тремора. Естественно, что возможно и сочетание этих видов Глава 12. Нейропсихология ■ 371 патологии. На поверхности коры больших полушарий мозга человека можно выделить две зоны, при поражении которых либо из-за нарушений замысла, либо из-за потери способности «приводить предметы в нужные пространственные соотношения или приводить в соответствующие пространственные отношения свои руки или другие части тела» (Сепп) страдают целенаправленные движения, абстрагированные от функции отдельных мышечных групп. Это зона премоторных отделов лобных долей и зона 40-го поля теменных долей с прилегающими к ней отделами. До настоящего времени нет общепризнанной классификации апраксий. Исторически более ранней и получившей широкую известность является классификация апраксий, предложенная в начале века Липманном, выделившим 3 формы. Кинетическая — возникает при поражении премоторных отделов коры. Нарушается выполнение простых действий, в том числе жестов, больные не могут самостоятельно есть, одеваться и т. п. Общая схема действий сохранена, но символические акты («помахать рукой на прощанье», «погрозить пальцем») не могут быть исполнены. Движения становятся неловкими, нечеткими, создается впечатления, что они теряют свою цель (но координация мышц-антагонистов не нарушена). Есть предположение, что эта форма апраксий является симптомом слабовыраженного поражения пирамидного пути. Это нельзя считать вполне верным, поскольку в последнем случае наиболее заметными становятся мышечная слабость и уменьшение объема движений, что в данном симптомокомплексе отсутствует. Идеомоторная — двухстороннее поражение нижней части левой теменной доли (надкраевой извилины), что и приводит к двухсторонним симптомам. Если дефект правосторонний, то страдает выполнение действий левыми конечностями. Нарушается выполнение действий по команде (по заданию больной не может сжать кулак, зажечь спичку), но спонтанно они осуществляются правильно. Особенно затруднены действия без объекта (не может показать, как пилят дрова, размешивают сахар). В отличие от кинетической апраксий, символические действия выполняются легко. В качестве специализированных форм идеомоторной апраксий выступают: оральная (связанная с заданиями посвистеть, почмокать), апраксия туловища (больной не может правильно расположить тело в пространстве для ходьбы и сиденья), апраксия одевания, возникающая при поражении теменной доли справа. Идеаторная (апраксия замысла) — всегда двухсторонняя по проявлениям и возникает при поражении нижне-теменных долей левого полушария (угловой, надкраевой извилин), по другим данным — лобно-теменных долей или вообще при диффузных поражениях мозга. Встречается в изолированном виде довольно редко и заключается в том, что больной способен выполнить каждый отдельный фрагмент сложного двигательного акта, но становится беспомощным, когда их необходимо связать в единое целое. Начав 372 ■ Часть 3. Клиническая психология движение, он часто переключается на другое, ненужное движение, отвлекается. При идеомоторной апраксии больной не знает, как осуществить действие, а при идеаторной — в какой последовательности. В качестве самостоятельного и часто встречающегося вида рассматривается конструктивная апраксия. Она возникает при поражении теменных долей (угловой извилины) и левого и правого полушарий. Больные не способны изобразить или срисовать даже простые геометрические фигуры — искажаются контуры, не дорисовываются детали (например, звезда может изображаться в виде деформированного треугольника), не складываются фигуры из палочек (спичек) или кубиков. Особые трудности возникают у больного при манипулировании с трехмерными предметами и изображениями, а также при попытках копирования незнакомых «неоречевленных» фигур. Иногда конструктивную апраксию, связанную с левосторонним очагом поражения, рассматривают под углом зрения гностических нарушений пространственных отношений. При пра-вополушарных поражениях симптоматика имеет свою специфику, в тяжелых случаях сводящуюся к полному «игнорированию» левого пространства — части рисуемых образов или складываемых конструкций. На отличной теоретической основе, используя синдромный анализ, Лурия предложил иную классификацию апраксии и выделил 4 формы, разработанные в основном по материалам поражений левого полушария. Кинестетическая — возникает при поражении нижних отделов постцентральной области — движения становятся недифференцированными, плохо управляемыми (наблюдается симптом «рука-лопата»), больные не могут правильно воспроизвести позу рук, не могут без предмета показать, как совершается действие — нарушается проприоцептивная кинестетическая афферентация двигательного акта. При усилении зрительного контроля движения корректируются. По своим клиническим проявлениям эта форма апраксии является производным аналогом вышерассмотренных идеаторной и идеомоторной, которые часто сочетаются при диффузных поражениях теменной доли. Пространственная — возникает при поражении теменно-затылочных отделов, особенно при поражении левого полушария. В ее основе лежат расстройства зрительно-пространственных синтезов, нарушения представлений «верх-низ» и «право-лево» при сохранности зрительных функций, но на фоне оптико-пространственной агнозии. Наблюдается апраксия позы, ухудшается выполнение сложных действий (больные не могут одеться, застелить постель). При левосторонних поражениях возникают трудности правильного написания букв, различно ориентированных в пространстве. Усиление зрительного контроля не помогает. Производной формой от этих специфических предпосылок становится вышеупоминавшаяся конструктивная апраксия (хорошо идентифицируемая при манипуляциях с кубиками Коса, кубом Л инка, доской Сеге-на). Кинетическая (эфферентная) — поражаются нижние отделы премо- Глава 12. Нейропсихология ■ 373 торной области — 6-е и 8-е поля. Связана с временной организацией программы двигательных актов и различных психических функций. Проявляется в виде нарушения последовательности выполнения элементов движений — персевераций. Регуляторная — возникает при поражении конвекситальной префронтальной коры кпереди от премоторных отделов. Протекает на фоне сохранного мышечного тонуса и мышечной силы, но с отключением сознательного контроля за выполнением действий, в результате чего нужные движения заменяются на шаблонные. При грубых формах у больных наблюдаются подражательные повторения движений экспериментатора. Наибольшие трудности вызывает смена программ движений (после письма больной рисует треугольник, обводя его стороны как при письме). Проблема речи в нейропсихологии Речь и ее нарушения, афазии. Речь — высшая форма передачи информации с помощью акустических сигналов, письменных или пантомимических знаков. Ее социальная функция — обеспечение общения. В интеллектуальном аспекте — это механизм абстрагирования и обобщения, создающий основу категорий мышления. Существуют два относительно самостоятельных вида речи. Экспрессивная (громкая, выразительная, рождаемая) речь — начинается с мотива и замысла (программы высказывания), проходит стадию внутренней речи, обладающую свернутым характером, и переходит в стадию высказывания; ее разновидность —! речь письменная, которая по осуществлению, в свою очередь, может быть самостоятельной или под диктовку. Импрессивная (понимающая) речь — начинается с восприятия речевого высказывания через слух или зрение (через чтение), проходит стадию декодирования (выделения информативных компонентов) и завершается формированием во внутренней речи общей смысловой схемы сообщения, ее соотнесением с семантическими (смысловыми) структурами и включением в определенный смысловой контекст (собственно понимание), без которого даже грамматически правильные предложения могут оставаться непонятными. Устная речь и устное речевое высказывание формируется до 2-3 лет, в то время как письмо и чтение, связанные с овладением грамотой — существенно позднее. В возрасте 4-5 мес возникает «лепетная речь», к 6 мес в речи ребенка начинают встречаться фрагменты, благодаря ударению и мелодике напоминающие слово. Этапами формирования речевой коммуникации ребенка являются овладение произвольной слухоречевой памятью и восприятием, использование в целях коммуникации интонационных средств речи, а также формирование фонематического слуха. Заменяя более ранний сенсорный и моторный опыт, знания об окружающем мире, благодаря речи, начинают базироваться на операциях с символами. В возрасте 5-7 лет на-
|