Понятен значительный интерес к использованию более новых методов изображения в оценке пациентов с ЛГ.
Компьютерная томография (КТ) и МРТ используются для оценки массы, объемов и функцию ПЖ,
и в области хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (CTEPH). Подающие надежды МРТ маркеры ЛАГ включают изменения в отношении искривления перегородки, фракцию выброса ПЖ, объем ПЖ, неинвазивно измеренные сердечный индекс, и позднее гиперувеличение (измеренное использованием
гадолиния МРТ) (93).
Таблица 3. Подходы к последовательному распознаванию субстрата
| Субстрат
| Дальнейшая оценка
| Объяснение
|
| мутация BMPR2
| Эхокардиограмма ежегодно; ПСК, если эхокардиограмма показывает признаки ЛАГ (высокое правожелудочковое систолическое давление или
расширение правых камер сердца)
| Раннее обнаружение ЛАГ; 20%-ый шанс
развития ЛАГ
|
| Родственник 1-ой степени родства пациента с мутацией BMPR2, или в пределах родословной 2 или больше пациентов с
диагнозом ЛАГ
| Генетическая консультация и рекомендация для BMPR2 генотипа; продолжить как выше, если положительно
| Аутосомальная доминантная трансмиссия
|
| Системный склероз
| Эхокардиограмма ежегодно; ПСК, если эхокардиограмма показывает признаки ЛАГ (высокое правожелудочковое систолическое давление или
расширение правых камер сердца)
| Приблизительно 8% (ПСК) - 27% (эхокардиографический скрининг)
распространенность ЛАГ при системном склерозе (27,78)
|
| ВИЧ-инфекция
| Эхокардиограмма, если симптомы или признаки, наводящие на ЛАГ; ПСК, если эхо демонстрирует признаки ЛАГ (высокое правожелудочковое систолическое давление или расширение правосердечной камеры)
| 0.5% распространенность ЛАГ
|
| Портальная гипертензия
| Эхокардиограмма, если рассматривается ОТП; ПСК, если эхокардиограмма показывает признаки ЛАГ
(высокое правожелудочковое систолическое давление или расширение правосердечной камеры)
| 4%-ая распространенность ЛАГ у кандидатов для ОТП; ЛАГ является предиктором плохого результата ОТП
|
| Предшествующее использование анорексаретика (fenfluramine)
| Эхокардиограмма, только если есть симптомы
| Уровень ЛАГ приблизительно 0.005%, если препарат использовался больше чем 3 месяца
|
| Врожденный порок сердца с шунтом
| Эхокардиограмма и ПСК во время диагноза; рассмотреть
пластику дефекта если существенный Л-П шунт
| Высокая вероятность развития ЛАГ при неисправленном шунте (синдром Eisenmenger)
|
| Недавняя острая легочная эмболия
| Вентиляционно-перфузионная (V/Q) сцинтиграфия спустя 3 месяца после случая, если есть симптомы; пульмоноангиография, если положительно
| 3%-ый риск хронической тромбоэмболической ЛГ; отрицательное сканирование VQ исключает хроническую тромбоэмболию
|
| Серповидноклеточная болезнь
| Эхокардиограмма ежегодно; ПСК, если эхокардиограмма показывает признаки ЛАГ (высокое правожелудочковое систолическое давление или расширение правосердечной камеры)
| Увеличенная смертность, если есть ЛГ, раннее обнаружение ЛГ, в 30% развивается ЛГ, приблизительно в 10% развивается ЛАГ
|
BMPR2 обозначает костный морфогенетический рецептор белка 2; ВИЧ, вирус иммунодефицита человека; Л-П, слева направо; ОТП, oртотопическая трансплантация печени; ЛАГ, легочная артериальная гипертензия; и ПСК, правосердечная катетеризация.
