| Группа
| Название продукта, фирма-изготовитель
| Применение
|
| На основе цельных белков молока
| «Portagen» (Bristol-Myers Squib, USA), «Humana Heilnahrung mit MCT» (Byk Gulden, Germany) и т.д.
| Замена грудного молока детям грудного возраста и как дополнительное питание для более старших больных МВ
|
| На основе гидролизатов белка
| «Pepti-Junior» (Nutricia, Holland), «Pregestimil» (Bristol-Myers Squib, USA), «Alfare» (Nestle, Швейцария)
| Замена грудного молока и как дополнительное питание для более старших больных МВ, для зондового питания
|
| Полимеры глюкозы (порошки)
| «Liquid Maxijul» (Scientific Hospital Supplies-Nutricia), «Liquid Polycal» (Nutricia, Holland)
| Добавляются для увеличения калоража лечебных смесей для детей грудного возраста
|
| Полимеры глюкозы и жиров (порошки)
| Duocal (Scientific Hospital Supplies-Nutricia)
| Добавляются для увеличения калоража лечебных смесей для детей грудного возраста
|
| Жировые эмульсии
| «Liquigen» (Scientific Hospital Supplies, UK)
| Добавляется для увеличения калоража в жидкую пищу, лучше в молочную (не для детей грудного возраста)
|
| Масла, содержащие среднецепочечные триглицериды
| «МСТ-Oil» (Bristol-Myers Squib, USA)
| Обычно используется для приготовления пищи и при невозможности компенсировать стеаторею
|
| Молочные коктейли
| “Scandishake” (Scandipharm, USA), «Nutridrink» (Nutricia, Holland)
| Дополнительное высококалорийное питание (не для детей грудного возраста), принимается после приема основной пищи. При применении молочных коктейлей необходим дополнительный прием панкреатических ферментов
|
| Насыщенные фруктовые соки
| Fortijuice (Nutricia, Голландия), Enlive (Abbott Laboratories, Великобритания)
|
| Напитки из глюкозы
| «Liquid Maxijul» (Scientific Hospital Supplies-Nutricia), Caslip (Fresenius, Германия)
|
Это в первую очередь касается смесей на основе триглицеридов со средней длиной углеродной цепи (С6-С12). Такие триглицериды являются легко доступным источником энергии, т.к. они не нуждаются в эмульгации и гидролизе панкреатической липазой и легко всасываются, минуя лимфатическую систему, прямо в кровеносные сосуды системы воротной вены. Они входят в состав лечебных смесей на основе цельных белков молока: «Portagen» (Bristol-Myers Squib, USA), «Humana Heilnahrung mit MCT» (Byk Gulden, Germany) и т.д., а также многих смесей на основе гидролизатов белка: «Pepti-Junior» (Nutricia, Holland), «Pregestimil» (Bristol-Myers Squib, USA) и т.д., выпускаются как монокомпонентных элементарных диет: «Liquigen» (Scientific Hospital Supplies, UK), «МСТ-Oil» (Bristol-Myers Squib, USA) и т.д., входят в состав лечебных маргаринов. Смеси на основе гидролизатов белка применяются не очень часто из-за их дороговизны. Однако они необходимы у детей после оперативного лечения мекониального илеуса.
В первые месяцы жизни ребенка объем питания составляет около 200 мл/кг в сутки, с момента введения прикорма 150 мл/кг в сутки. Прикорм обычно вводится в 4-5 месяцев, в ряде случаев раньше из-за низкой прибавки массы тела. Первыми блюдами прикорма являются каши. Пациентам старше 1 года можно включать в рацион высокобелковые продукты (мясо, рыба, творог) не менее 3 раз в день, употреблять молоко и кисломолочные продукты от 500 до 800 мл в день. Детям старшего возраста при неадекватном нутритивном статусе рекомендуется введение дополнительных высококалорийных продуктов в виде молочных коктелей “Scandishake” (Scandipharm, USA), «Nutridrink» (Nutricia, Holland) или напитков с высоким содержанием глюкозы «Liquid Maxijul» (Scientific Hospital Supplies), «Liquid Polycal» (Nutricia, Holland). Энергетический дефицит может быть восполнен и за счет углеводов. Дисахариды, в том числе сахар, в большинстве случаев переносятся хорошо. В диету включают сахар, фрукты, сладкие напитки, мед, конфеты. Следует ограничить употребление пищевых продуктов, богатых клетчаткой и волокнами (бобовые, каши из цельного зерна, отруби, сухофрукты). Существуют довольно сложные формулы для расчета необходимых дополнительных калорий, однако в обычной практике можно пользоваться следующими ориентирами: 1-2 года – 200 ккал, 3-5 лет – 400 ккал, 6-11 лет – 600 ккал, старше 12 лет – 800 ккал в сутки. Необходимо помнить о дополнительном подсаливании пищи, в особенности в условиях жаркого климата, при легочных обострениях, гипертермии, полифекалии (от 1 до 5 г в зависимости от возраста). Так же необходимо помнить о высоком питьевом режиме (2-3 литра в день, в зависимости от возраста). Если же увеличение частоты и энергетической ценности пищи, оптимизация заместительной ферментной терапии окажутся неэффективными в течение 3-х месяцев у детей и 6 месяцев у взрослых или массо-ростовой индекс упадет ниже 85% и 80% соответственно, необходимо более серьезное вмешательство, включающее энтеральное зондовое питание (назо-гастральное зондирование, еюно- и гастростома). В тяжелых случаях приходится прибегать к частичному или полному парентеральному питанию. Питательные режимы должны быть индивидуальными.
