Пролиферативтік синдромдар

Пролиферативтік немесе еңкіш синдромдар (миелопролиферативтік және лимфопролиферативтік) – гемобластоздардың клиникалық-гематологиялық көріністерінің бірі болып табылады. Гемобластоздар лейкоздар (сүйек кемігінің қатерлі ісіктер) және лимфомалар (экстрамедуллярлы аймақтың қатерлі ісіктері) болып бөлінеді. Лейкоздар патогенезінің негізінде гемопоэздің полипотентті себепші-жасушалары жатыр.

Лейкоздардың назологиялық бірлігі ретінде қарастырылатын жалпы клиникалық-гематологиялық көріністері:

- пролиферативтік синдром – қан түзу жасушаларының гиперплазиясы мен экстрамедуллярлы қанжасау ошағының пайда болуы (оссалгия, терілік инфильтраттар, гепато-, спленомегалия).

- анемиялық синдром – эритроидтар түзілуінің нашарлауы, гемолиз.

- геморрагиялық синдром – мегакариоциттік қан түзілудің бұзылуы.

- иммундытапшылық синдромы, өкпеде, бүйректе, көмекей бездерінде инфекциялық процесс ретінде көрінеді.

Лейкоздың анық формасының диагнозы перифериялық (шеткері) қанның анализі, төссүйек пункциясы мен трепанобиопсиядан кейінгі нақты көрсеткіштерден соң қойылады.

Миелопролиферативтік синдромға спленомегалия, гепатомегалия, спонтанды оссалгия, сүйектердің ауруы, нейтрофильдердің қышқылдық фосфатазасының белсенділігі, қанда лизоцим мен гистаминнің, несеп қышқылының көп мөлшерде болуы (гиперурекемия), полилимфоаденопатия тән.

Лимфопролиферативтік синдромға полилимфоаденопатия (лимфа түйіндері ауырмайды, эластикалық консистенцияда, бір-бірімен жабыспаған), терілік зақымдану (инфильтраттар, экзема, псориаз), бауыр мен көкбауырдың жоғалуы немесе кішірейюі тән.

Миелопролиферативті ауруларға полицитемия, остеомиелофиброз, біріншілік тромбоцитемия (созылмалы мегакариоциттік миелоз), созылмалы миелолейкоз жатады.

Полицитемия (эритремия, Вакез ауруы) – созылмалы лейкоз, оның патологиялық субстраты эритроидты, тромбоцитарлы және гранулоцитарлы қан түзуші жасушалар болып табылады.

Клиникалық көріністері қан айналымындағы эритроциттердің массасының көбеюімен, қанның тұтқырлығының жоғарылауымен, қан айналымының бәсеңдеуімен, микроциркуляцияның бұзылуымен: бас аурулары, бас айналуы, әлсіздік, шаршау, суға түскеннен кейінгі терідегі қышу, беттің және қолдың эритроцианозы, шырышты қабаттың гиперемиясы, спленомегалия артериялық гипертензия арқылы анықталады. Тамырішілік тромбоциттердің агрегациясы мен артериялық қан айналымының бұзылысы әсерінен гиперемиямен қатар, саусақ ұштарында жіті, қызба аурулардың болуы мүмкін. Аурулардың үштен бір бөлігінде өт қапшығында билирубиндік тастар жиналуы мүмкін. Гистаминнің гиперсекрециясы асқазан-ішек жолдарының жоғарғы бөлігінде шырышты қабаттың бұзылыстарына әкеледі. Перифериялық қанда гемоглобиннің, эритроциттің, гематокриттің (0,7-0,9-ға дейін) жоғарылауы, нейтрофильдер әсерінен лейкоцитоздың (12,0-20,0х /л) өзгеруі, лейкоцитарлық формуланың оңға ығысуы, гипертромбоцитоз, ЭТЖ төмендеуі байқалады. Мұндай науқастардың өлуінің негізгі себебі артериялық және веноздық тромбоздар, ишемиялық инсульт, миокард инфарктісі, спонтанды немесе операциялардан кейінгі қан кетулерге бейімділік жатады.

Лимфопролиферативтік ауруларға созылмалы лимфолейкоз, миелома (жайылмаған плазмоцитома), Вальденстрем макроглобулинемиясы, ауыр тізбекті аурулар жатады.

Созылмалы лимфолейкозға пролиферация, қан түзуші лимфоидты жасушалардың жіктемесінің төмендеуі жатады. Зерттеулер кезінде келесі гематологиялық көріністер анықталады: лейкоциттер санының 30-20х /л-ге дейін жоғарлауы немесе одан да көп болуы (аурулардың сублейкемиялық және алейкемиялық түрлері де кездеседі), лимфоцитоз лейкоциттердің жалпы көлемі мен жетілген жасушалардың және лимфобласттар мен пролимфоциттердің әсерінен 60-90%-ке жетеді, перифериялық қанда лейколиздің пайда болуы (Боткин-Гумпрехт көлеңкесі), қалыпты хромды анемия, тромбоцитопения (сүйектің қызыл кемігінің метаплазиясы), т.б.