Гипертоническая болезнь 9 страница

В Ш стадии (стадия гиперкапнической комы) нарастает и прева­лирует нервно-психическая симптоматика. Может развиться психоз с дезориентацией во времени и месте, переходящий в бредовое со­стояние или сменяющийся глубокой заторможенностью и утратой сознания. Дыхание становится все более поверхностным, нередко появляются нарушения сердечного ритма, нарастает гипотония.

Дополнительные методы лабораторной и инструментальной диагностики позволяют обнаружить в общем анализе крови зозино-филию, однако чаще каких-либо изменений не наблюдается.

При иммунологическом обследовании диагностическое значение имеет повышение уровня в сыворотке крови иммуноглобулинов Е, но это исследование в рутинной практике не используется. С дру­гой стороны, этот признак в некоторой степени характерен для ал­лергической астмы, а при неаллергических ее формах он не обнару­живается. К тому же, измерение общего IgE в сыворотке не имеет диагностической ценности для выявления атопии.

В анализах мокроты могут обнаруживаться эозинофилы, кристал­лы Шарко—Лейдена, спирали Куршмана. Следует отметить, что для этого надо исследовать мокроту, отделившуюся после приступа уду­шья: В мокроте, собранной в другое время, они чаще всего не обнару­живаются. •

На рентгенограмме легких в начальном периоде заболевания ка­ких-либо изменений не отмечается, в дальнейшем могут появляться признаки пневмосклероза и эмфиземы легких.

Оценка функции внешнего дыхания, которая наиболее информа­тивна при постановке диагноза бронхиальной астмы, включает оп­ределение объема форсированного выдоха в 1-ю секунду, форсиро­ванной жизненной емкости легких, пиковой скорости выдоха и ги-перреактивности дыхательных путей.

В период обострения заболевания у пациентов наблюдаются об-структивные нарушения ФВД в виде уменьшения ОФВ_ь индекса Тиффно (соотношения ОФВ^ФЖЕЛ) и ПСВ. После купирования симптомов, в межприступный период эти показатели могут полно­стью нормализоваться. Если же этого не происходит, значит, сфор­мировалась необратимая бронхиальная обструкция.

Особое место отводится определению ПСВ с помощью пикфлуо-метра (пикфлуометрии). В настоящее время считается, что каждый больной астмой должен иметь дома пикфлуометр, который идеаль­но подходит для использования пациентами в домашних условиях с целью ежедневного объективного мониторирования своего состояния (так же, как каждый больной гипертонией должен иметь тоно? метр). Регулярное домашнее мониторирование пиковой скорости выдоха помогает пациентам определить ранние признаки ухудше­ния.

Важно отметить, что измерения ПСВ не всегда коррелируют с другими показателями функции легких и не обязательно загигеняют их при оценке тяжести БА. Поэтому показатели пикфлуометрии лучше всего сравнивать с предыдущими наилучшими значениями у данного пациента.

Тяжесть астмы отражается не только средним уровнем бронхи­альной обструкции, но и колебаниями ПСВ в течение 24 ч. В идеале пикфлуометрия должна проводиться в первый раз утром, когда по­казатели находятся на наиболее низком уровне, и вечером перед сном, когда ПСВ обычно максимально высока.

Одним из критериев, описывающих дневные отклонения пико­вой скорости выдоха, является амплитуда (разница между значения­ми, определенными утром, до приема бронхолитика, и значениями предыдущего вечера, после приема бронхолитика), выраженная в процентах от среднего дневного значения ПСВ. Другим показате­лем является минимальное значение ПСВ, измеряемое утром, до приема бронхолитика, в течение одной недели, выраженное в про­центах от самого лучшего в последнее время значения ПСВ. По­следний метод был предложен как лучший ПСВ-индекс лабильно­сти дыхательных путей, потому что он требует только одного днев­ного измерения, и он лучше, чем другие индексы, коррелирует с ги­перреактивностью дыхательных путей, а также просто вычисляется.

Дневной разброс показателей ПСВ более чем на 20% рассматри­вается как диагностический признак астмы, а величина отклонений прямо пропорциональна тяжести заболевания. Однако следует за­метить, что вариабельность ПСВ может отсутствовать при легкой или при тяжелой, не поддающейся лечению форме заболевания. При более тяжелых формах астмы дневной разброс и обратимость показателей могут отсутствовать после пробного курса лечения глюкокортикоидами. Даже после этого большинство тяжелых, под­дающихся лечению форм данного заболевания, могут потребовать нескольких недель лечения, прежде чем начнет проявляться обрати­мость обструкции.

С помощью комбинации записи регулярных симптомов и изме-' рений ПСВ пациентам может быть предоставлен план лечения, ко­торый соответствует тяжести, при этом течение заболевания может эффективно мониторироваться. Более того, очевидно, что соблюде­ние пациентом назначений может быть улучшено за счет объектив­ного наблюдения за его ответом на терапию.

Несмотря на то, что длительное мониторирование ПСВ у боль­шинства пациентов с бронхиальной астмой может быть полезным и даже необходимым, иногда его невозможно провести из-за стоимо­сти, неудобства использования или невозможности применения. Тем не менее, проведение короткой серии измерений ПСВ особен­но рекомендовано для постановки диагноза, выявления возможных триггеров окружающей среды и оценки изменений в терапии. Дли­тельное мониторирование особенно рекомендуется для больных с тяжелой формой БА, для больных, которые плохо воспринимают тяжесть своего состояния, и для тех, кто когда-либо был госпитали­зирован.

Измерение ПСВ может проводиться не только при постановке диагноза БА и оценке ее тяжести, но также и для выявления про­фессиональных причин БА. При использовании в этих целях ПСВ необходимо измерять чаще чем два раза в день и обращать особое внимание на изменения, происходящие на рабочем месте и вне его.

Если симптомы редки, то тесты ПСВ не подходят для постанов­ки диагноза БА, но при этом рекомендуется продолжать наблюде­ние с повторяющимися периодами мониторирования ПСВ до тех пор, пока диагноз не станет более ясным. При этих обстоятельствах перед принятием решения о постановке диагноза и началом курса лечения врач должен уделить особое внимание семейному анамнезу пациента, возрасту и триггерам БА. Если диагноз вызывает сомне­ние, необходимо проведение курса лечения (3₂-агонистами коротко­го действия по потребности, а также курс ингаляционных ГК, что рассматривается как один из несомненных путей постановки диаг­ноза БА, особенно в комбинации с мониторированием ПСВ. Точное знание степени нарушения функции легких (что можно получить при ежедневном измерении ПСВ) на протяжении определенного времени не только позволяет выявить триггеры бронхиальной аст­мы, но и дает критерии оценки тяжести и влияния факторов окружающей среды, а также возможность наблюдения за реакцией на мочение.

Гак как для астмы характерна обратимая бронхиальная обструк­ция, то для диагностики применяется тест с В -адреномиметиками (сальбутамолом, беротеком, фенотеролом, вентолином). Если после ингаляции препарата ОФВ] увеличивается более чем на 12% или ПОВ возрастает более чем на 15%, это говорит об обратимости об­струкции и свидетельствует в пользу астмы. Такое же значение имеет подобное увеличение данных параметров после пробного курса терапии глюкокортикоидами.

Дня пациентов, имеющих симптомы астмы, но с нормальной функцией легких, в постановке диагноза может помочь определе­ние 1 пперреактивности дыхательных путей на воздействие метахо-нппп гистамииа или физической нагрузки. Эти тесты имеют высо­кую чувствительность, но низкую специфичность. Негативный ре­зультат теста может помочь при исключении диагноза персисти-рующей бронхиальной астмы, но положительный результат теста не всегда означает, что у пациента имеется данное заболевание. Де­ло в том, что гиперреактивность дыхательных путей описана у па­циентов с аллергическими ринитами и у пациентов с обструкцией, вызванной не астмой, а другими заболеваниями, такими как муко-висцидоз, бронхоэктазия и хроническая обструктивная болезнь лег­ких. С другой стороны, эти методики не нашли широкого примене­ния в практике.

Наличие аллергических компонентов может быть выявлено по­средством кожных тестов. Несмотря на то, что эти тесты малоин­формативны для диагностики, они помогают определить факторы риска или триггеры, на основании чего может быть рекомендован соответствующий контроль факторов окружающей среды. Провока­ция с предполагаемым аллергеном или сенсибилизирующим веще­ством также может оказать помощь в определении причинной свя­зи, особенно в производственных условиях, однако проведение та­ких тестов в обычной практике не рекомендуется, прежде всего, по соображениям безопасности.

Кожные тесты с аллергенами представляют собой основной ди­агностический инструмент при определении атонического статуса. Наиболее часто применяются скарификационные тесты. Основным ограничением методов оценки аллергического статуса является то, что положительный результат теста не обязательно означает, что за- I болевание имеет аллергическую природу, так как у некоторых лиц имеются специфические IgE-антитела без каких-либо симптомов. Соответствующее экзогенное воздействие и его связь с симптомами должна быть подтверждена анамнезом.

В качестве нсинвазивных маркеров воспаления используется опре- I деление уровня выдыхаемого оксида азота или окиси углерода. Они возрастают у пациентов, не принимающих ингаляционные кортико-стероиды, по сравнению с пациентами без астмы. Однако пока эти данные не могут считаться специфичными и не используются в ши­рокой практике.

Таким образом, необходимо подчеркнуть, что в настоящее время не существует абсолютно достоверных доступных методов диагно­стики бронхиальной астмы. Основным критерием является наличие типичных приступов удушья, которые служат основанием для по­становки диагноза даже при отсутствии каких-либо лабораторных или инструментальных изменений. Руководством для постановки диагноза должен служить тезис — «все, что сопровождается свистя­щими хрипами в легких, следует считать бронхиальной астмой до тех пор, пока не будет доказано обратное».

Дифференциальная диагностика проводится с теми заболева- i ниями и состояниями, которые, как и бронхиальная астма могут i проявляться или сопровождаться удушьем. Это сердечная астма, хроническая обструктивная болезнь легких, заболевания лор-орга­нов, пневмоторакс, пролапс мембранозной части трахеи, инородные I тела бронхов и ряд других. Для успешной дифференциации необхо­дим тщательный анализ всех клинических и параклинических дан­ных. В целом надо сказать, что наличие типичных, зафиксирован­ных врачом приступов удушья со свистящими хрипами в легких в сочетании с указанием на аллергию и выявление обратимой брон­хиальной обструкции делает диагноз БА достоверным.

Примеры формулировки диагноза

1. Бронхиальная астма, аллергическая, легкое интермиттирующее i течение. Ремиссия.

2. Бронхиальная астма, неаллергическая, легкое персистирующее течение. Обострение.

3. Бронхиальная астма, смешанная, тяжелое течение. Обострение.

 

Лечение бронхиальной астмы представляет собой сложную и ими пшенную задачу. Хотя астму и нельзя излечить, правильное пис больного чаще всего позволяет эффективно контролиро-ii.i 11. „и юлсвание. Целями ведения больных БА являются: I Дос гижение и поддержание контроля над симптомами болезни.

11 ре лота ращение обострения астмы. I Поддержание функции легких по возможности близкой к нор­мальным величинам. I 11оддсржание нормального уровня активности, в том числе фи­зической.

Исключение побочных эффектов противоастматических ■и in,б Предо! вращение развития необратимой бронхиальной обструк-ппп

< кижение смертности.

Многочисленные клинические исследования показали, что эф­фективность лечения достигается в большей степени регрессией •О палительного процесса, чем только лечением бронхоспазма и • вязанных с ним симптомов. Более того, раннее вмешательство, на-прааленное на устранение факторов риска, которые сенсибилизиру-Ю1 дыхательные пути, должно приводить к оптимальному контро-ио вболевания, хотя отдатенные результаты таких мероприятий пока неизвестны.

Хотя метод излечения БА еще не найден, можно ожидать, что у билмиинства больных БА можно и нужно достичь контроля заболе-' II удержать его. I к urn i ие контроля астмы включает решение нижеследующих за- 1.1-1

I Минима. ая выраженность (в идеале отсутствие) хронических

I кмптомов, включая ночные симптомы.

Минимальные (нечастые) обострения.

(in \ и гвис необходимости в скорой и неотложной помощи.

I Мимим, ил» потребность (в идеале отсутствие) в применении

и опт га (по мерс необходимости). Оку it гвис ограничений активности, в том числе физической.

, гочные колебания IICB менее 20%. 11..|1м.1 плиц (близкие к нормальным) показателиПСВ,

8. Минимальная выраженность (или отсутствие) нежелательных

эффектов от лекарственных препаратов.

Лечение нужно выбирать исходя из тяжести течения БА у боль­ного, доступности противоастматических препаратов и индивиду­альных условий жизни больного.

Ведение больных состоит из шести взаимосвязанных частей:

1. Обучение больных для формирования партнерских отношений в процессе их ведения.

2. Оценка и мониторирование тяжести астмы как с помощью запи­си симптомов, так и, по возможности, измерения функции лег­ких.

3. Устранение воздействия факторов риска.

4. Разработка индивидуальных планов медикаментозной терапии для длительного ведения больных.

5. Разработка индивидуальных планов купирования обострений.

6. Обеспечение регулярного динамического наблюдения. Обучение больных— процесс непрерывный. Пациент и члены

его семьи должны получить подходящую информацию и пройти обучение для выработки навыков успешного контроля заболевания, изменения дозы препаратов по мере необходимости в соответствии с планом ведения, разработанным вместе врачом, и поддержания удовлетворительного качества жизни. Необходимо сделать акцент на формировании партнерских отношений между медицинскими работниками, пациентом и его семьей.

Хотя медикаментозное лечение позволяет высокоэффективно контролировать симптомы и улучшать качество жизни, необходимо уделять всяческое внимание мероприятиям, направленным на пре­дотвращение этого хронического, пожизненного и неизлечимого за­болевания.

В основном эти меры направлены на устранение аллергенов и неспецифических триггеров при уже диагностированной астме. Их целью является предотвращение обострения или ухудшения, кото­рое может развиться при контакте с идентифицированными аллер­генами или раздражающими агентами. Существует много рекомен­даций по ограничению контакта с бытовыми аллергенами (исполь­зование наматрасников, наволочек и пододеяльников, непроницае­мых для клещевых аллергенов, поролоновых подушек, удаление до­машних животных, борьба с тараканами, поддержание в помещении низкой влажности для предотвращения развития грибков). Не­обходимо исключить контакт с поллютантами внутри помещений, прежде всего это воздержание от активного и пассивного курения. При пищевой аллергии должны быть рекомендованы пищевые ог­раничения.

Лекарственные средства для лечения БА могут быть назначены различными путями, включая ингаляции, пероральный прием и па­рентеральное введение (подкожное, внутримышечное и внутривен­ное). Основное преимущество при поступлении лекарственного пре­парата непосредственно в дыхательные пути с помощью ингаля­ции — более эффективное создание высоких концентраций препара­та в дыхательных путях и устранение или сведение к минимуму сис­темных побочных эффектов.

Основными лекарственными средствами для лечения БА явля­ются:

1. Бронхолитические препараты:

«ингаляционные (3₂-адреномиметики короткого (4—6 часов) действия (сальбутамол, фенотерол) и длительного (12 часов) действия (сальметерол, формотерол)

• метилксантины (теофиллин, аминофиллин) короткого и дли­тельного действия

• ингаляционные холинолитические средства — ипратропия бро­мид.

Бронхолитики в основном расширяют дыхательные пути, расслаб­ляя гладкую мускулатуру бронхов. Они устраняют и/или подавляют бронхоспазм и связанные с ним симптомы острого приступа, но не устраняют воспаление в дыхательных путях и не снижают их гипере-активность.

2. Глюкюкортикостероиды:

• ингаляционные (бекламетазон, флутиказонид, будесонид)

• системные, применяющиеся внутрь, внутримышечно, внутри­венно (преднизолон, дексаметазон, метилпреднизолон, триам-цинолон).

Эти препараты подавляют воспалительный процесс в дыхатель­ных путях, уменьшают их гиперреактивность, контролируют и пре­дотвращают возникновение симптомов астмы. Лечение противовос­палительными препаратами более эффективно, чем бронхолитиками, в отношении длительного контроля симптомов, улучшения функции легких и снижения реактивности дыхательных путей.

3. Кромоны:

«кромоглициевая кислота, недокромил (ингаляционные препа­раты) — средства, стабилизирующие мембраны тучных кле­ток и способствующие, таким образом, уменьшению выделе­ния медиаторов воспаления.

4. Блокаторы лейкотриеновых рецепторов:

• новый класс противоастматических средств, к которым относятся антагонисты рецепторов к цистеинил-лейкотриену (монтелукаст, пранлукаст, зафирлукаст) и ингибитор 5-липооксигеназы зилеутон. В широкой практике не нашли пока значительного применения.

5. Антигистаминные препараты второго поколения (Н_г-блокаторы)

• акривастин, цетиризин, эбастин, фексофенадин, лоратадин.
Считается, что они подавляют развитие аллергических реакций.

Для лечения астмы могут применяться комбинированные препа­раты: беродуал (фенотерол + ипратропия бромид), серетид (сальме-терол + флутиказон), симбикорт (формотерол + будесонид). Счита­ется, что использование комбинированных препаратов более эф­фективно, чем назначение каждого их компонента по отдельности.

Кроме названных лекарственных средств широко назначаются различные муколитические и отхаркивающие препараты— бром-гексин, амброксол, ацетилцистеин и другие. Их применение направ­лено на улучшение отхождения мокроты и восстановление мукоци-лиарного клиренса.

Для купирования приступов астмы назначаются ингаляционные (3-адреномиметики короткого действия с помощью дозированных ингаляторов или через небулайзср (устройство, распыляющее ле­карственный препарат на мельчайший аэрозоль, что позволяет дос­тавить лекарство глубоко в бронхи).

При отсутствии эффекта от симпатомиметиков в/в или в/в ка-пельно вводят 2,4% раствор эуфиллина, системные глюкокортикои-ды. Проводится инфузионная терапия для разжижения и улучшения отхождения мокроты (физиологический раствор хлорида натрия, раствор Риягера), дается увлажненный кислород.

Плановое лечение бронхиальной астмы строится по принципу ступенчатой терапии в зависимости от степени тяжести заболева­ния.

При интермиттирующей астме большинству больных не реко­мендуется ежедневное применение лекарственных средств. Лече­ние обострений должно зависеть от их тяжести. При необходимо­сти для устранения симптомов можно принимать ингаляционный р₂-агонист быстрого действия. Иногда при интермиттирующей аст­ме бывают тяжелые обострения, и таких больных нужно лечить как пациентов, имеющих персистирующую астму средней степени тя­жести.

Больным с легкой персистирующей астмой для поддержания контроля заболевания требуется ежедневный прием препаратов. Предпочтительно лечение ингаляционными кортикостероидами. Теофиллин замедленного высвобождения, кромоны или блокаторы лейкотриеновых рецепторов могут быть альтернативным выбором.

Предпочтительной схемой лечения при персистирующей астмы средней степени тяжести является регулярное применение комбина­ции ингаляционных кортикостероидов и ингаляционного р₂-агони-ста длительного действия 2 раза в сутки. Альтернативами (3₂-агони-сту в рамках этой комбинированной терапии являются теофиллин замедленного высвобождения или антилейкотриеновый препарат. Альтернативой комбинированной терапии является применение вы­соких доз ингаляционных кортикостероидов.

Первичная терапия тяжелой персистирующей астмы включает ингаляционные кортикостероиды в больших дозах плюс ингаляционные р₂-агонисты длительного действия 2 раза в сутки. Альтернативами иш&тяционному р₂-агонисту длительного действия как дополнительному компоненту терапии является пероральный теофиллин замедленного высвобождения, антилейкотриеновый препарат или пероральный р₂-агонист. При необходимости возможно добавление этих препаратов к комбинации высоких доз ингаляционных кортикостероидов и ингаляционного р₂~агониста длительного действия.,

После достижения контроля астмы и его поддержания в течение не менее 3 месяцев нужно провести попытку постепенного уменьшения объема поддерживающей терапии для определения минимального уровня, который требуется для поддержания контроля. Это лечение проводится ежедневно, длительно, практически пожиз­ненно.

При точно установленном аллергене возможно применение спе­цифической иммунотерапии (гипосенсибилизации) с использовани­ем подкожного введения экстрактов аллергенов.

Лечение астматического статуса проводится в отделении реа­нимации и интенсивной терапии по следующим направлениям: по­стоянная бронхолитичсская терапия (3₂-адреномиметиками через не-булайзер, глюкокортикоидные препараты в больших дозах в сочета­нии с массивной инфузионнои терапией (под контролем состояния сердечно-сосудистой системы) внутривенно капельно, оксигеноте-рапия, при неэффективности и дальнейшем прогрессировании бронхиальной обструкции и гипоксемии — бронхиальный лаваж с помощью фибробронхоскопии и искусственная вентиляция легких.

В нашей стране широко используются различные немедикамен­тозные методы лечения. Прежде всего, это физиотерапия — лазеро­терапия, магнитотерапия, дециметровые микроволны, ультразвук, гипобарическая баротерапия. Помимо этого применяются иглореф-лексотералия, плазмаферез.

Первичная профилактика проводится до воздействия извест­ных факторов риска, ассоциированных с данным заболеванием. Ее целью является предотвращение возникновения заболевания у лиц высокого риска. В отношении БА первичная профилактика пока не­возможна. Накапливающиеся данные указьшают на то, что самым частым ггоедшественником БА является аллергическая сенсибилиза­ция. Поскольку сенсибилизация может происходить антенатально, то первичная профилактика будет, вероятно, фокусироваться на перина­тальных мероприятиях.

Вторичная профилактика проводится после того, как первичная сенсибилизация к аллергену (аллергенам) уже произошла, но сим­птомов заболевания еще нет. Ее целью является предотвращение развития хронического, персистирующего заболевания у предрас­положенных лиц, у которых имеются ранние признаки болезни. В отношении БА этот вопрос в настоящее время изучается. Вторичная профилактика БА, по-видимому, будет ограничиваться в основном первыми двумя годами жизни.

Третичная профилактика — это устранение воздействия факто­ров риска, о чем было сказано выше.

 

 

Системные заболевания соединительной ткани

Острая ревматическая лихорадка

/

Острая ревматическая лихорадка— постинфекционное ослож­нение Л-стрептококкового тонзиллита (ангины) или фарингита в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосу­дистой системе (ревмокардит), суставах (мигрирующий полиарт­рит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных лиц (главным обра­зом, молодого возраста, от 7- 15 лет) в связи с аутоиммунным от­ветом организма на антиген стрептококка и перекрестной реак­тивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей че­ловека (феномен молекулярной мимикрии).

Хроническая ревматическая болезнь сердца— заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде по­ствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или поро­ка сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшихся по­сле перенесенной острой ревматической лихорадки.

Термины «острая ревматическая лихорадка» и «хроническая рев­матическая болезнь сердца» применяются в настоящее вместо су­ществовавшего ранее «ревматизм» (болезнь Сокольского—Буш). Термин «острая ревматическая лихорадка» в настоящее время пред­ставляется наиболее оправданным, прежде всего с точки зрения не­обходимости привлечь внимание врача к выяснению связи с инфек­цией, вызванной (3 -гемолитическим стрептококком группы А и не­избежным назначением антибиотиков для эрадикации этой инфек­ции в остром периоде и с целью предотвращения повторных атак. С другой стороны, необходимость введения этого термина назрела в связи с общепринятой международной терминологией.

Классические работы, посвященные ОРЛ, проявлениям ее в виде артрита и кардита, были описаны Ж.-Б. Булларом и В. Б. Чидлом и

128 Лекции по факультетской терапии. Часть I

опубликованы в 1836 и 1889 годах. В 1904 году Людвиг Ашофф огшсал специфическое ревматическое воспаление миокарда. В 1933 г.

Ребекка Лансфилд разделила все гемолитические стрептококки на группы, что помогло исследователям уточнить эпидемиологию болезни. 1935 г. — обнаружение различной ревматогенности стреп­тококков. 1939 г. — отечественный ученый-педиатр А. А. Кисель дал блестящее описание основных проявлений ревматизма, назвав их абсолютным симптомокомплексом болезни. 1944 г. — доктором Т. Д. Джонсом разработаны и опубликованы критерии ОРЛ.

Ревматизм регистрируется во всех климатогеографических зо­нах. Заболеваемость в начале 20 столетия в экономически развитых странах начала снижаться, особенно в течение последних 30 лет в связи с интенсивным применением антибиотиков. В развивающих­ся странах заболеваемость ОРЛ колеблется до 15—22 на 1000 детей школьного возраста. В России распространенность ОРЛ неуклонно снижалась. Однако за последние несколько лет возросла первичная заболеваемость ревматизмом в Российской Федерации, что под­тверждает утверждение Дж. Потта о том, что ревматизм не исчез­нет, пока циркулирует стрептококк группы А. Свидетельством это­му служат также вспышки болезни, имевшие место в 90-х годах в США и других странах мира. Первичная заболеваемость ОРЛ в Рос­сии составляет 0,027 на 1000 населения; частота впервые выявлен­ной хронической ревматической болезни сердца 0,097 на 1000 насе­ления. Распространенность — 0,45 на 1000 детского населения и 2,6 на 1000 взрослого населения.

Ревматическая лихорадка чаще развивается у детей в возрасте 6-15 лет, более всего подверженных фарингеальной инфекции. Явно­го преобладания среди пациентов лиц женского или мужского пола нет; однако хорея чаще развивается у женщин. ОРЛ развивается в 1-3% случаев не леченного стрептококкового экссудативного фа­рингита. Не исключены семейные вспышки заболевания.

Этиология острой ревматической лихорадки в настоящее время не вызывает сомнения. Четко установлена связь между инфекцией верхних дыхательных путей, вызванной (3-гемолитическим стрепто­кокком группы А и последующим развитием ОРЛ.

[3-Гемолитические стрептококки группы А относятся к числу са­мых распространенных возбудителей бактериальных инфекций

Лекции по факультетской терапии. Часть I

верхних дыхательных путей: фарингитов, тонзиллитов, ангин. По­сле перенесенных стрептококковых инфекций других локализаций, например кожных поражений, раневой инфекции, родового сепсиса или пневмонии, ОРЛ не развивается. Главным фактором вирулент­ности р -гемолитического стрептококка является М-белок; только определенные М-серотипы стрептококков, которые могут перекре­стно реагировать с миозином кардиомиоцитов, обладают высокой вирулентностью и способностью вызывать ОРЛ. Штаммы ревмато-генных стрептококков также отличаются способностью образовы­вать прочную капсулу, защищающую их от фагоцитоза.

Второй важнейший аспект этиологии и патогенеза ОРЛ — пред­расположенность макроорганизма к ревматизму. Она определяется индивидуальной реактивностью иммунитета: гипериммунной реак­цией организма на стрептококковые антигены, продолжительно­стью этого ответа, генетически обусловленным дефектом элимина­ции стрептококка из организма. Отсутствие ОРЛ у детей раннего возраста обусловлено отсутствием повторного воздействия (3-гемо­литическим стрептококком группы А на организм ребенка.

Предрасположенность организма определяется также наличием ряда генетических маркеров: среди больных ревматизмом чаще встречаются яйца с группами крови А (II) и В (Ш); у больных рус­ской национальности преобладает HLA-A11, HLA-B35, HLA-DR4, у чернокожего населения — HLA-DR2. При поражении аортального клапана имеет место антиген HLA—B15. Аллоантиген В-лимфоцитов (№ 833) выявлен у 75% больных ОРЛ, что может рассматриваться как генетический маркер заболевания.

Подтверждением генетической предрасположенности является бо­лее частое развитие ревматизма у родных братьев и сестер из семьи, где родитель страдает ревматизмом, а также более высокое распростра­нение заболеваемости среди монозиготных близнецов, чем среди гете­розиготных.

Для объяснения патогенетических механизмов развития ОРЛ, особенно ревматического кардита, а также других клинических проявлений болезни было предложено много гипотез. Наибольше распространение получила теория, согласно которой ревматизм представляет собой развитие отсроченной иммунной реакции, по­вреждающей ткани макроорганизма, возникающей в ответ на стреп­тококковую инфекцию, включая перекрестную реактивность не-