Билет № 18. 1. Врожденные пороки сердца

1. Врожденные пороки сердца.

Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) наиболее часто обнаруживают около овальной ямки (рис. 9-48). ДМПП у девочек встречают в 2 раза чаще, чем у мальчиков. Характер гемодинамических нарушений зависит от градиента давлений между правым и левым предсердием. Поскольку обычно растяжимость правого

желудочка больше, чем левого, сброс крови через ДМПП происходит слева направо. В результате происходит умеренное усиление лёгочного кровотока. При некорригированном пороке может возникнуть поражение лёгочных сосудов, приводящее к развитию лёгочного сердца, симптомы которого нарастают с возрастом и в последующем проявляются в виде сердечной недостаточности.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — самый распространённый врождённый порок сердца (рис. 9-52). ДМЖП часто сопровождают другие пороки сердца (коарктация аорты и т.д.). Гемодинамические нарушения зависят от градиента давлений между правым и левым желудочком. Пока лёгочно-сосудистое сопротивление меньше сопротивления в большом круге, сброс через ДМЖП будет происходить слева направо. Следовательно, порок изначально «бледного» типа. Цианоз появляется при склерозировании сосудов малого круга (т.е. в терминальной стадии болезни). Это приводит к увеличению лёгочного кровотока, что в свою очередь увеличивает объёмную нагрузку левого желудочка и может привести к развитию ранней сердечной недостаточности. Повышенное лёгочное сопротивление также может приводить к отставанию в физическом и умственном развитии, частым инфекциям дыхательных путей, развитию необратимых склеротических изменений в сосудах лёгких. В результате сопротивления кровотоку в сосудах лёгких давление крови становится выше, чем в сосудах большого круга кровообращения, и возникает обратный сброс крови (синдром Айзенменгера). С этого момента больной становится неоперабельным.

Стеноз лёгочной артерии — сужение выносящего тракта правого желудочка в области клапана лёгочной артерии. При сужении лёгочного ствола возникает увеличение градиента давления между правым желудочком и лёгочной артерией. Из-за препятствия на пути тока крови возникает гипертрофия правого желудочка, а затем его недостаточность. Это приводит к повышению давления в правом предсердии, открытию овального отверстия (foaramen ovale) и сбросу крови справа налево с развитием цианоза и правожелудочковой недостаточности. Незначительно выраженный стеноз лёгочной артерии в большинстве случаев протекает бессимптомно. При выраженном стенозе появляются быстрая утомляемость, одышка и боль в грудной клетке при физической нагрузке, цианоз, головокружение и обмороки. Незначительные и умеренно выраженные стенозы лёгочной артерии протекают обычно благоприятно и не требуют активного вмешательства. При выраженных нарушениях гемодинамики показана вальвулопластика.

Сочетание стеноза лёгочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (см. выше), компенсаторной гипертрофией правого желудочка и декстрапозицией аорты получило название тетрады ФаллЏ (рис. 9-61). Тетрада Фалло составляет 12–14% всех врождённых пороков сердца. При дополнительно возникающем дефекте межпредсердной перегородки (см. выше) используют термин «пентада Фалло».

Незаращение артериального (Боталлова) протока, его хирургическое лечение.