Пищевых веществах и энергии(нормы суточной потребности)*
* – потребность детей к 1 году подана на кг массы тела
Белок за счет природных продуктов в диете рассчитывается, исходя из допустимого суточного количества ФА (таблица 17). При этом он составляет в рационе 20-22% от возрастной физиологичной нормы белка. Недостаточное количество белка дополняется за счет указанных выше специализированных продуктов. В случае, когда продукт, который используется, содержит значительное количество ФА (например, в “Лофенолаци” – более 50 мг у 100 г сухого продукта), последний должен быть учтен при составлении рациона, а количество белка природных продуктов соответственно уменьшено. Для расчета суточной дозы специализированного продукта можно использовать формулу:
Примеры расчетов питания для больных на ФКУ разных возрастных групп представлены в примере 1 и 2 и в компьютерной программе. Данные о составе ФА и основных пищевых веществ в отдельных пищевых продуктах показаны в табл.18. Особенности построения рациона для больных ФКУ, связаны с необходимостью исключения продуктов животного происхождения. Это приводит не только к дефициту белка, но и жира. Главным источником жиров для больных является растительное, сливочное и топленое масло. Растительное масло содержит полиненасыщенные жирные кислоты, необходимые для организма ребенка, а поэтому обязательно должны добавляться к рациону. Состав жира в диете должен находиться в границах, которые обеспечивают 30-35% общей калорийности еды. Углеводный компонент диеты корегують включением к рациону ребенка разных овощей, фруктов, соков, сахара, а также продуктов, которые содержат крахмал. Общее количество углеводов в рационе больного ребенка должно обеспечить 50-60% общей калорийности. Основным источником минеральных веществ и витаминов являются вышеуказанные специализированные продукты. Смесь аминокислот и гидролизаты белка вводят в рацион больного ребенку постепенно. Начальные дозы составляют 1/3-1/5 от суточного количества препарата. В течение первой недели количество гидролизата белка повышают и доводят до полной дозы. Одновременно в рационе уменьшают часть белка природных продуктов. Детям на первом году жизни гидролизат белка более рационально добавлять на каждое принятие еды. Детям в возрасте старше 1 года его дают 2 раза в день – утром и в полдень с разными соками или сладким чаем. Специфический вкус и запах указанных продуктов может приводить к снижению аппетита у детей, появления тошноты и рвоты, а некоторых детей – к отказу от еды с явлениями диспепсии. В этих случаях, а также в остром периоде интеркуррентных заболеваний рекомендуется уменьшить дозу, или полностью исключить смесь из диеты на 1-3 дня. Однако исключение продукта из рациона больного ребенка не должно быть длительным, потому что это может вызвать состояние белковой недостаточности. Организация питания детей больных ФКУ определяется их возрастынми особенностями. В первые месяцы жизни ребенка единственным источником природного белка является грудное молоко, или адаптированные молочные смеси – заменители женского молока. Их количество рассчитывают, принимая к сведению суточную дозу ФА. Грудное молоко или адаптированную молочную смесь сочетают с необходимым количеством гидролиата, который разводят кипяченой водой. Общий объем полученной смеси зависит от возраста и веса ребенка. Постепенно рацион больного расширяют: с 3-месячного возраста назначат фруктовые и ягодные соки (начиная с 5-10 капель, до 30-50 мл на день в 2-3 приема), в 3,5 месяца вводят фруктовые пюре. В 4-4,5 месяца вводят первое прикармливание в виде овощных пюре или плодоовощных консервов без добавления молока, что выпускается специально для детского питания. В 5 месяцев дети начинают получать кашу с протертого саго или безбелковой крупки и кисели. С 6-7 месяцев в питание ребенка добавляют муси, которые готовятся с использованием амилопектинового набухающего крахмала и фруктового сока. Химический состав фруктовых соков и плодоовощных консервов отечественного и импортного производства – в табл.19. Набор продуктов, характер еды для детей старшего возраста (после 1 года жизни) значительно отличается от диеты здоровых детей. В рационе преобладают овощи и фрукты, благодаря невысокому содержанию в них ФА. Отказ от высокобелковых продуктов, включая крупяные, макаронные, хлебобулочные изделия, связанные с лимитом ФА, объединяет рационы больных детей, не дает возможности обеспечить достаточный объем еды и необходимую их энергетическую ценность. В связи с этим целесообразно использовать специальные безбелковые продукты, которые созданы на основе пшеничного или кукурузного крахмала: безбелковые макаронные изделия, саго, крупка сагозаменителя, безбелковый хлеб и кондитерские изделия (кекс), специальные безбелковые крупы для изготовления первых и вторых блюд, крахмал кукурузный, крахмал отекающий экструзионный, крахмал отекающий амилопектиновый. Последние два вида крахмала не нуждаются в тепловой обработке. При сбивании образуют пышную массу, могут быть использованы для приготовления мусов, а также с целью увеличения объема вторых овощных блюд. Для быстрого приготовления киселей, пудингов и супов удобно использовать новые специальные малобелковые полуфабрикаты этих блюд, которые произведены на основе крахмала с включением разных овощных и ягодных добавлений. Созданных во ВНДИ крохмалопродуктов (Россия). При указанной диете общее количество белка в рационе, как правило, не удается довести до физиологической нормы, что лимитировано ограниченным содержанием ФА. Однако для нормального развития ребенка калорийность рациона должна удовлетворять возрастным нормам. Необходимое количество калорий больному ребенку обеспечивают за счет некоторого увеличения нормы жиров и углеводов (но не более, чем 10% против возрастных физиологичных норм). С этой целью, кроме растительного, сливочного и топленого масла используют растительный маргарин, сметану (до 5-10 г для заправки супов и салатов). Из сладостей, кроме сахара, позволяется потребление меда, варенья, джема. Во ВНДИ крохмалопродуктов для больных на ФКУ специально созданы малобелковые конфеты типа помадки на основе глюкозы с добавлением разных соков. В табл. 25 поданы приблизительные среднесуточные наборы продуктов для детей, больных на ФКУ разных возрастных групп. Учитывая особенности малобелковой диеты, большое значение придается качеству изготовления еды для больных детей. Она должна быть максимально разнообразной, вкусно приготовленная, иметь привлекательный внешний вид. Все это имеет большое значение для сохранения аппетита и лучшего усвоения еды. В табл.15 показано приблизительное меню с раскладкой продуктов и выходом блюд для больных детей разных возрастных групп, способы приготовления отдельных малобелковых блюд с указанием их химического состава и энергетической ценности. Диетическое лечение больных детей нужно проводить под строгим контролем количества ФА в сыворотке крови. Этот показатель является главным критерием оценки эффективности лечения и должен находиться в средних границах 3-6 мг%. В том случае, когда уровень ФА в сыворотке крови снижается до 2 мг% или превышает 8 мг%, необходимо проводить соответствующую коррекцию белка в рационе больного. Контрольные исследования количества ФА в сыворотке крови проводят в начале лечения – 1 раз в неделю, при достижении рекомендуемых показателей, – ежемесячно на протяжении во всем первом году жизни ребенка. У детей старше одного года при стабильных показателях исследования по определению уровня ФА можно проводить один раз в 2-3 месяца. Не рекомендуется проводить исследования, если ребенок болен, или накануне не съел полностью весь назначенный рацион, так как в данном случае результаты могут быть не достоверными. Отмену диетического лечения нужно начинать не раньше 10-летнего возраста. Расширение лечебного рациона проводят постепенно. Новые для больного ребенка продукты вводят осторожно, с одновременным уменьшением количества гидролизата белка или смеси аминокислот. Сначала больному вводят продукты с невысоким содержанием ФА под постоянным контролем его количества в рационе ребенка, позже в постепенно растущих количествах вводят высокобелковые продукты, после чего гидролизат белка полностью исключают из диеты больного. Так на протяжении 1-2 недель в рацион ребенка вводят кашу (рисовую, гречневую, геркулесовую и др.), приготовленную сначала без молока, а затем на половине молока. Количество каши увеличивается от 50 до 200 г. На третью неделю к рациону добавляют обычные макаронные изделия (до 20 г на сутки). На 4-ю неделю ребенку дают хлеб, сначала пшеничный, с 50 до 130 г на сутки, потом ржаной с 30 до 60 г на сутки. На 5-ой неделе ребенок может получать молоко (кефир), начиная с 50 мл, постепенно увеличивая до 350 мл в сутки. На 6-ой неделе в рацион ребенка вводят (постепенно) мясо от 30 до 80 г, рыбу до 40 г, яйца не более 1/2 шт., сыр 40-50 г в сутки. При этом рекомендуется эти высокобелковые продукты не соединять друг с другом, а давать изолировано, чередуя в течение недели. Полная отмена гидролизата белка осуществляется обычно, на протяжении 5-6 недель. В целом расширенный рацион для больных ФКУ по ассортименту продуктов мало отличается от рациона здоровых детей. Однако состав высокобелковых продуктов (мясо, сыр, яйца) в нем ограничен, в связи с чем среднее употребление белка на 1 кг массы тела ребенка несколько ниже физиологичных норм (для детей в возрасте 10 лет приблизительно 1,6 г/кг массы тела). При этом количество жира и углеводов может быть повышено на 8-10% и калорийность рациона находится в границах физиологичных норм. Концентрация ФА в сыворотке крови после расширения диеты не должна превышать 16 мг%. При более высоких показателях количество белка в рационе нужно уменьшать. Расширения лечебных рационов детей, больных ФКУ, проводят строго индивидуально, под контролем врача. В случае ухудшения общего состояния, усиление возбужденности больного, нарушения сна, отмену диеты нужно задержать или замедлить. Все дети, больные ФКУ, должны находиться под постоянным наблюдением педиатра и психоневролога для осуществления строгого контроля за умственным и физическим развитием ребенка. Если посещение медико-генетических консультаций усложнено, для больных ФКУ необходимо проводить заочный контроль за диетотерапией. Для девушек, больных ФКУ, вопрос о длительности диетотерапии и ее расширения имеет особенное значение, так как в последующем, при желании иметь ребенка им рекомендуется придерживаться элементарной диеты до наступления беременности и на протяжении всей беременности. Это значительно снижает риск рождения неполноценного ребенка у матери, которая больна ФКУ. Таблица 19
|
