Болезнь Виллебранда.
Болезнь Виллебранда − наследственная коагулопатия, передающаяся по аутосомно-доминантному типу и характеризуется нарушением синтеза фактора, который принимает участие в процессе адгезии тромбоцитов к поврежденному эндотелию. Нарушение этого процесса приводит к развитию кровоточивости. Клинические проявления могут быть значительно выражены либо, напротив, незаметны, впервые проявляясь при хирургическом вмешательстве или приеме аспирина. Поскольку фактор Виллебранда (ФВ) служит переносчиком фактора VIII, дефицит ФВ приводит к дефициту фактора VIII.
Различают несколько типов заболевания: •Болезнь типа I (около 80% всех случаев) характеризуется незначительным дефицитом ФВ, его молекулярная структура остается нормальной. •Болезнь типа III характеризуется полным отсутствием ФВ, она передается по аутосомно-рецессивному типу и встречается очень редко.
Подозрение на болезнь фон Виллебранда обычно возникает при наличии следующих факторов: заболевания у родственников, кровотечений в анамнезе, увеличения времени кровотечения и АЧТВ. Однако в большинстве случаев одновременно наблюдается только часть из них. АЧТВ начинает снижаться, время кровотечения начинает увеличиваться только тогда, когда уровень фактора VIII снижается до 25-30% нормы.
Во время беременности состояние больных улучшается, так как повышается содержание факторов свертывания. У беременных с легкой формой заболевания активность фактора VIII и ФВ повышается до нормы. При тяжелой форме заболевания нарушения гемостаза сохраняются. Если ФВ в пределах нормы, а активность фактора VIII не менее 50%, лечение не требуется. Если время свертывания больше 20 мин, в преддверии родов (или кесарева сечения) начинают лечение. Лечение включает в/в введение криопреципитата. Он содержит ФВ, фактор VIII, фибриноген и другие факторы свертывания. С начала родов назначают профилактическое введение криопреципитата по схеме. После родов вместо криопреципитата можно назначить десмопрессин, аналог вазопрессина. Этот препарат способствует высвобождению ФВ из эндотелиальных клеток, предупреждая кровотечение. Болезнь Виллебранда является показанием для вакцинации против гепатита В, поскольку больным часто переливают компоненты крови.
|
