Пиридоксаль Пиридоксальфосфат

пиридоксалькиназа

Пиридоксальдық фермент амин қ ышқ ылдарының алмасуында негізгі роль атқ арады: амин қ ышқ ылдарының трансаминдену жә не декарбоксилдену реакцияларын катализдейді, жеке амин қ ышқ ылдарының алмасу реакцияларына қ атысады.

Авитаминозы. Балаларда В₆ витаминінің жетіспеушілігі орталық жү йке жү йесінде қ озудың артуымен, шеткі жү йке жү йесінде тырысып қ алумен сипатталады, бұ л тежеу медиаторы – g-аминомай қ ышқ ылының (ГАМҚ) жеткіліксіз тү зілуімен байланысты. Ересектерде В₆ гиповитаминозының белгілері туберкулезды ұ зақ уақ ыт бойы изониазид препаратымен (В₆ витаминінің антивитамині) емдегенде байқ алады. Бұ л жағ дайда жү йке жү йесінің зақ ымдануы (полиневриттер), дерматиттер, стоматиттер жә не глоссит дамиды. Клиникалық бақ ылаудың мә ліметтері бойынша пиридоксаль тапшылығ ы миокард инфарктына ә келуі мү мкін.

Табиғ атта таралуы. Бұ ршақ, астық тұ қ ымдастарда, ет тағ амдарында, балық, картоп В₆ витаминіне бай. Ол ішек микрофлорасында ө те аз мө лшерде синтезделеді де, сө йтіп осы витаминге деген организмнің қ ажеттілігін біршама азайтады.

 

11. Фоль қ ышқ ылы (В₉/В_с витамині), химиялық табиғ аты, биологиялық маң ызы, авитаминоздары, табиғ атта таралуы, тә уліктік қ ажеттілігі.

Химиялық табиғ аты. Фоль қ ышқ ылы 3 қ ұ рылымдық бө ліктен: птеридин қ алдығ ынан, пара-аминобензой қ ышқ ылынан, глутамин қ ышқ ылынан тұ рады. Жасушаларда фоль қ ышқ ылы НАДФН тә уелді ферменттердің кө мегімен тетрагидрофоль қ ышқ ылына (ТГФҚ) айналады:

НАДФН2 НАДФ ФҚ ДГФҚ фолатредуктаза НАДФН2 НАДФ ДГФҚ ТГФҚ дигидрофолатредуктаза

Биологиялық ролі. Фоль қ ышқ ылы тотығ у дә режелері ә р тү рлі бір кө міртек радикалдарының: метил, оксиметил, формил, т.б. тасымалдану реакцияларын катализдейтін коферменттердің синтезі ү шін субстрат болып табылады. Бұ л коферменттер пуриндік нуклеотидтердің синтезіне, УМФ ТМФ-қ а айналуына, глицин, серин, метионин амин қ ышқ ылдарының алмасуына қ атысады.

Авитаминозы. Фоль қ ышқ ылының авитаминозына тә н белгілер – қ ан жасалуының бұ зылуы жә не осымен байланыстық аназдық тың ә р тү рлі тү рлері (мегалобласттық, макроцитарлық анемия), лейкопения дамиды, бой ө суі тежеледі. В_с гиповитаминозы кезінде эпителийдің регенерациясы тежеледі, бұ л ү немі бө лінетін кілегей қ абық тарының жасушаларындағ ы ДНҚ синтезіне керек пуриндер мен пиримидиндердің жеткіліксіздігіне байланысты, ә сіресе ас қ орыту жолдарының бұ зылыстары байқ алады. Адамда фоль қ ышқ ылының авитаминозы сирек байқ алады, ө йткені бұ л витамин ішек микрофлорасында жеткілікті мө лшерде синтезделеді. Дегенмен, кейбір ауруларды емдеуде сульфаниламидтік препараттарды кө п қ олдану авитаминозды тудырады. Бұ л препараттар – пара-аминобензой қ ышқ ылының структуралық аналогы, олар микроорганизмдердегі фоль қ ышқ ылы синтезін тежейді. Птеридиннің кейбір туындылары (аминоптерин, метотрексат) фоль қ ышқ ылына мұ қ таж барлық органдардың ө суін тоқ татады. Бұ л препараттарды онкологиялық аурумен ауыратын науқ астардағ ы ө спенің ө суін тежеу мақ сатында қ олданылады.

Табиғ атта таралуы. В_с витамині жасыл жапырақ ты ө сімдіктерде, мысалы шпинатта кө п, салатта, орамжапырақ ат, томатта, жабайы бү лдіргенде кездеседі, бауыр, ет, жұ мыртқ а сарысы осы витаминге бай.

 

12. В₁₂ витамині (кобаламин, антианемиялық витамин), химиялық табиғ аты, биологиялық маң ызы, авитаминоздары, табиғ атта таралуы, тә уліктік қ ажеттілігі.

Химиялық табиғ аты. В₁₂ витамині басқ а витаминдерден қ ұ рылысының кү рделілігімен жә не молекуласында металл ионы – кобальттың болуымен ерекшеленеді. Кобальт порфиринтә різді (коррин ядросы деп аталады) структураның қ ұ рамындағ ы 4 азот атомымен жә не 5, 6-диметилбензимидазолдағ ы азот атомымен координациялық байланыс арқ ылы байланысқ ан.

Биологиялық ролі. Осы уақ ытқ а дейін В₁₂ витамині арқ ылы реттелетін 15 шақ ты реакция белгілі, солардың тек екеуі сү тқ оректілердің жасушаларында жү реді:

ü Метил В₁₂ - гомоцистеиннен метиониннің тү зілуіне қ атысатын кофермент. Сонымен қ атар метил В₁₂ ДНҚ мен РНҚ -ң алғ ы заты – нуклеотидтер синтезіне қ ажет фоль қ ышқ ылының қ атысуымен жү ретін ү рдістерге жағ дай жасайды.

ü -Дезоксиаденозилкобаламин коферменті ретінде тақ санды кө міртек атомы бар май қ ышқ ылдарының жә не тармақ талғ ан тізбекті амин қ ышқ ылдарының метаболизміне қ атысады.

Авитаминозы. Жануарлар тіндерінде В₁₂ витаминінің жеткіліксіздігі Каслдың ішкі факторының синтезінің бұ зылуымен байланысты. Касл факторы асқ азанның кілегей қ абатында тү зіледі, химиялық табиғ аты жағ ынан гликопротеин, кальций иондарының қ атысуымен В₁₂ витаминімен байланысып, оның ішекке сің ірілуіне ә сер етеді. Авитаминозының негізгі белгісі: моноцитарлық (мегалобласттық) анемия. Бұ л аурудың негізгі белгілері: қ анда ү лкен эритроциттердің болуы, эритроциттер санының азаюы, гемоглобин концентрациясының тө мендеуі. Қ ан жасушаларының бұ зылуы ең алдымен қ ан жасау жү йесінің тез бө лінетін жасушаларындағ ы нуклеин қ ышқ ылдарының алмасуының, соның ішінде ДНҚ синтезінің бұ зылуымен байланысты. В₁₂ витаминінің авитаминозына жү йке жү йесіндегі бұ зылыстар тә н, бұ л тақ санды кө міртек атомы бар май қ ышқ ылдары ыдырағ ан кезде жиналғ ан метилмалонил қ ышқ ылының улылығ ымен, тармақ талғ ан амин қ ышқ ылы жиналуымен тү сіндіруге болады.

Табиғ атта таралуы. В₁₂ витаминін жануарлар да, ө сімдіктер де синтездей алмайды. Бұ л – микроорганизмдер: бактериялар, актиномицеттер жә не кө кжасыл балдырлар синтездейтін бірден-бір витамин. Жануарлардың тіндерінде бауыр мен бү йрек В₁₂ витаминіне бай.

 

13. Н витамині (биотин, антисебореялық, коэнзим R, химиялық табиғ аты, биологиялық маң ызы, авитаминоздары, табиғ атта таралуы, тә уліктік қ ажеттілігі.

Химиялық табиғ аты. Биотиннің қ ұ рамында имидазол (мочевина бар) жә не тиофен сақ инасы бар, бү йір тізбегі валериан қ ышқ ылынан тұ рады.

Биологиялық ролі. Биотин карбоксилазалардың қ ұ рамында кофермент қ ызметін атқ арады: кө мір қ ышқ ыл газының активті формаларының тү зілуіне қ атысады. Карбоксилдену реакциялары заттар алмасуында: глюконеогенез ү рдісінде, бос май қ ышқ ылдарының, холестериннің, мочевинаның, пуриндердің жә не т.б. синтезінде маң ызды орын алады:

 

ПЖҚ + АТФ + НСО₃^- Қ СҚ + АДФ + Р_і

Пируваткарбоксилаза биотиннің 4 молекуласынантұ ратын тетрамер белок, ә рбір молекуласы апоферменттегі лизиннің қ алдығ ымен байланысқ ан. Пируваткарбоксилазды реакция ә сіресе бауыр мен бү йректе маң ызды анаплеротикалық (толық тырушы) реакция болып саналады. Пируваткарбоксилаза оксалоацетаттың (Қ СҚ) қ орын толық тырады, сонымен қ атар глюконеогенездің негізгі митохондриялық ферменті болып табылады.

Ацетил-КоА-карбоксилаза – май қ ышқ ылдарының биосинтез реакцияларындағ ы негізгі фермент. Энзимнің активті формасы кө птеген ұ зын мономерлік жіпшелерден тұ рады. Ферментативті катализде бикарбонаттың карбоксил тобы ацетил-КоА беріліп, малонил-КоА тү зіледі.

Биотин + энзим + АТФ карбоксибиотин-энзим + АДФ + Рі

 

Карбоксибиотин-энзим биотин-энзим

 

СН₃-СО~SКоА СООН-СН₂-СО~SКоА

Ацетил-КоА малонил-КоА

 

Пропионил-КоА карбоксилаза – тақ санды кө міртек атомы бар май қ ышқ ылдарының тобына қ атысатын фермент. Бұ л кезде карбоксибиотиннен пропионил-КоА-ғ а активтенген карбоксил тобы стереоарнайы тү рде тасымалданып, метилмалонил-КоА синтезделеді. Метилмалонил-КоА-оксалоацетат-транскарбоксилаза транскарбоксилдену реакциясын катализдейтін фермент, яғ ни қ ымыздық сірке қ ышқ ылының пирожү зім қ ышқ ылына айналу реакциясы (транскарбоксилдену) биотин қ атысуымен жү реді.

Авитаминозы. Биотин гиповитаминозы кезінде мынадай патологиялық ө згерістер пайда болады: дерматит, майлы себорея, алопеция, шаштың тү суі, ұ йқ ы басу, шаршау, бұ лшық еттерде ауырсыну.

Табиғ атта таралуы. Биотин жануар жә не ө сімдіктекті барлық дерлік тағ амдарда болады. Бауыр, бү йрек, сү т, жұ мыртқ а сарысы осы витаминге бай. Адам мен жануаралардың ішек микрофлорасында биотиннің жеткілікті мө лшері синтезделеді.

 

14. С витамині (аскорбин қ ышқ ылы), химиялық табиғ аты, биологиялық маң ызы, авитаминоздары, табиғ атта таралуы, тә уліктік қ ажеттілігі.

Химиялық табиғ аты. С витаминінің қ ұ рылысы глюкозағ а ұ қ сас – γ -лактон (гексозаның туындысы) болып табылады. Оның молекуласында 2 ассимметриялық кө міртек атомы (⁴С, ⁵С) жә не 4 оптикалық изомер бар. L–аскорбин қ ышқ ылы ғ ана биологиялық активтілікке ие. Аскорбин қ ышқ ылы дегидроаскорбин қ ышқ ылымен редокс-жұ п тү зеді.

Биологиялық ролі. С витамині жасушаішілік антиоксиданттық қ орғ аныс жү йесінде басты орын алады, ол жасушаішілік антиоксидант болып табылады. Аскорбин қ ышқ ылының антиоксиданттық функциясы оның бос радикалдарды заласыздандыру реакцияларына қ олданылатын сутегінің 2 атомын оң ай беруімен тү сіндіріледі. Бұ л витаминнің жоғ ары концентрациясы оттегінің бос радикалдарын басады. Аскорбаттың негізгі функциясы токоферолдың (Е витамині) бос радикалдарын залалсыздандыру, осының нә тижесінде жасуша мембранасының негізгі антиоксидантының деструкциясының алдын алады. Ішекте аскорбин қ ышқ ылы Ғ е³⁺-ті Ғ е²⁺-ке тотық сыздандырады, оның сің ірілуіне жағ дай жасап, ферритиннен темірдің босауын тездетеді. Аскорбат гидроксилдену реакцияларына (коллаген синтезіндегі пролин, лизин қ алдық тарының гидроксилденуіне, дофаминнің гидроксилденуіне, бү йрекү сті безінің қ ыртысты қ абатында стероидты гормондардың синтезіне) қ атысады. С витамині цитохром Р₄₅₀ оксигеназды жү йесі жү зеге асыратын токсиндердің, антибиотиктердің жә не т.б. бө где заттардың залалсыздануына қ атысады.

Авитаминозы. С витамині жетіспегенде тез шаршау, асқ а тә беттің тө мендеуі, жұ қ палы ауруғ а тө зімділіктің тө мендеуі, теріде кө герген (қ анталау) аймақ тар пайда болады. Қ ызыл иек қ анауы – C витаминінің гиповитаминозының асқ ынғ ан белгісі, С витаминінің мү лдем болмауы цинга (скорбут) ауруына шалдық тырады. Цинганың негізгі симптомы капиллярлардың ө ткізгіштігінің бұ зылуы бұ л коллагендегі пролин жә не лизиннің гидроксилденуінің жеткіліксіздігі мен хондроитинсульфаттың синтезінің бұ зылуына байланысты. Сонымен қ атар гиповитаминоздың клиникалық кө ріністері: қ ызыл иектің қ анауы, тістердің босауы, байламдардың ісінуі, сү йектің зақ ымдануы, терінің солғ ын тартуы, жараның жазылуының кешігуі. С гиповитаминозы кезінде организмнің иммундық қ орғ аныс реакциялары ә лсіреп, сә уле, ісік, атеросклероз, диабет жә не т.б. аурулардың патогенезі негізінде жатқ ан бос радикалды тотығ у реакцияларынң кү шеюі байқ алады.

Табиғ атта таралуы. С витаминінің негізгі кө зі – ө сімдік текті тағ амдар. Ә сіресе бұ рыш, қ ара қ арақ ат, аскө к, балдыркө к, орамжапырақ, цитрустар, жабайы бү лдірген, итмұ рын С витаминіне бай.

 

15. Р витамині (рутин, биофлавоноидтар), химиялық табиғ аты, биологиялық маң ызы, авитаминоздары, табиғ атта таралуы, тә уліктік қ ажеттілігі.

Химиялық табиғ аты. Барлық биофлавоноидтардың қ ұ рамында дифенилпропанды «кө міртекті қ аң қ а» бар жә не негізінен хромонның немесе флавонның туындылары болып табылады. Флавоноидтардың жеке ө кілдері бір-бірінен молекуласындағ ы пропан ү зіндісінің тотығ у дә режесіне, сонымен қ атар ароматты сақ иналардағ ы гидроксил топтарының саны мен орналасқ ан орнына байланысты ажыратылады.

Биологиялық ролі. Биофлавоноидтар дә некер тінінің жасушааралық матриксін тұ рақ тандырып, капиллярлар ө ткізгіштігін тө мендетеді. Р витаминінің капиллярғ а беріктік беретін ә сері оның коллагеннің тү зілуін реттеу қ абілетімен (С витаминінің синергисі) жә не дә некер тінінің негізгі затының гиаруонидаза арқ ылы деполимерленуіне кедергі жасауымен байланысты. Биофлавоноидтар аскорбин қ ышқ ылын тотығ удан қ орғ айды жә не дегироаскорбин қ ышқ ылын аскорбин қ ышқ ылына айналдырады. Р витамині тобының кө птеген ө кілдері гипотензивті, седативті жә не атерогенді ә сер кө рсетеді. Рутин жә не квертецин – Р витаминдік активтілікке ие полифенолдар, олар тиімді антиоксиданттар болып табылады. Биофлавоноидтар жасушалардағ ы биологиялық маң ызды қ осылыстардың, соның ішінде убихинонның тү зілуіне жұ мсалуы да мү мкін.

Авитаминозы. Гиповитаминоздың клиникалық кө ріністері: қ ызыл иектің қ анауы, ұ сақ нү ктелі қ ан қ ұ йылулар, жалпы ә лсіздік, тез шаршау, аяқ -қ олдарының ауыруы (қ ақ сауы).

Табиғ атта таралуы. Р витамині С витамині бар ө сімдік тағ амдарында кезедеседі. Қ ара шетен, қ ара қ арақ ат, алма, жү зім, шай жапырағ ы жә не итмұ рын жемісі Р витаминіне бай. Тазартылғ ан витаминдік препараттарды қ олданғ аннан гө рі табии ө німдердің қ ұ рамында металдармен комплекс тү рінде кездесетін флавоноидтарды қ олданғ ан дұ рыс.