Билет 25. У новорожденного К. наблюдаются частые эпизоды упорно текущих вирусных, бактериальных и грибковых инфекций
Задание 1 У новорожденного К. наблюдаются частые эпизоды упорно текущих вирусных, бактериальных и грибковых инфекций, быстро принимающих генерализованный характер. При осмотре – экзема. Лабораторные исследования показали наличие протеина синдрома Вискотта-Олдрича и снижение активности глютатиона-S-трансферазы. Ig снижены. Отмечается тромбоцитопения, уменьшается размер, нарушается адгезия и агрегация тромбоцитов. 1. Какая патология у ребенка? Синдром Вискотта-Олдрича – Х-сцепленное заболевание, проявляющееся экземой, возвратными инфекциями, тромбоцитопенией, дефицитом и нарушением пролиферативного ответа Т-лимфоцитов, а также снижением уровня IgM при увеличении IgA и IgE в сыворотке крови (Т и В недостаточность, связанная с появлением аномального одноименного белка, который захватывает глютатион-S-трансферазу, необходимую для синтеза Т и В). 2. Какие изменения в функционировании иммунной системы развиваются при данном заболевании? Причины этих изменений См 1 ответ 3. Причины тромбоцитопении и тромбоцитопатии при данном заболевании? Глютатион-S-трансфераза участвует в синтезе тромбоксана и других эйказаноидов. Так как при синдроме Вискотта-Олдрича этот фермент будет связан с аномальным белком, синтез эйказаноидов будет нарушен. Отсюда и выходит наличие тромбоцитопении у таких пациентов. 4. Причины снижения Ig? См 1 ответ 5. Приобретенный иммунитет. Механизмы иммунного ответа. Врожденные иммунодефициты. Механизмы. Клинические примеры.
Задание 2 Из анамнеза больного Т.М. следует, что болезнь развивалась медленно, постепенно нарастала слабость, общая утомляемость, стали появляться простудные заболевания, на коже появились геморрагические высыпания, носовые кровотечения. Лабораторные данные: Hb=50 г/л, эритроциты=1,8*1012/л, цветовой показатель=1, ретикулоциты 1%, в мазке макроциты, лейкоциты=1,5*1012/л, тромбоциты=30*1012/л, СОЭ=40 мм/ч, лейкоцитарная формула: НФ=10, БФ=0, ЭФ=5, моноциты=5, Лимфоциты=80.Содержание ЭП и F в крови резко увеличено. Костный мозг: количество миелокариоцитов снижено, преобладают лимфоидные элементы и жировая ткань. 1. Современные представления о гемопоэзе и его регуляции. Основные механизмы развития анемий, гематологические показатели. У больного имеет место быть апластическая анемия.Согласно современной схеме кроветворения все клетки крови подразделяет на 3 большие отдела-стволовые кроветворные,промежуточные и зрелые.В пределах этих 3 классов все клетки доп. Разделены на 6 классов Ø Полипотентные стволовые кроветворные клетки Ø Полиолигопотентные коммитированные клетки-предшественницы Ø Моноолигопотентные коммитированные клетки-предшественницы Ø Бласты Ø Созревающие клетки Ø Зрелые клетки Гемопоэзиндуцирующее микроокружение-ГИМ имеет решающее значение в регуляции кроветворения. Компоненты ГИМ –отдельные субпопуляции Т-лимфоцитов и макрофагов, фибробласты, резидентные макрофаги, адипоциты, эндотелиоциты и нервные волокна. Элементы ГИМ осуществляют контроль за процессами кроветворения как через продуцируемые цитокины, так и благодаря непосредственным контактам с гемопоэтическими клетками 1. 1.Раннедействующие гемопоэтины-IL-3,SCF,IL-1,IL-6,IL-11,РИЗ-лиганд и ГМ-КСФ 2. 2.Познедействующие гемопоэтины-IL-5,ЭПО,Г-КСФ,М-КСФ,Ме-КСФ,коллаген-1,3 и 4,фибронектин, тромбопоэтин. Механизм развития апластических анемий.До конца неизвестен.Считается,что при апластических анемиях имеет место дефицит частично детерминированныхКОЕ-ГЭММ в результате их некроза или апотоза при действии повреждающих факторов,потери способности к пролиферации gfnjkju патологии ГИМ,образования аутоантител. 2. Объясните нарастающую слабость и общую утомляемость Недостаток количества эритроцитов 3. К каким последствиям может привести прогрессирующая лейкопения? Лейкопения приводит к повышенной склонности к инфекционным заболеваниям. 4. Какие клинические проявления вызывают уменьшение числа тромбоцитов в крови? Уменьшение количества тромбоцитов указывает на кожные геморрагические высыпания и носовые кровотечения. 5. О чем свидетельствует уменьшение количества миелокариоцитов в костном мозге? Это указывает на нарушение гранулоцитопоэза, который обрывается на стадии промиелоцитов. Задание 3 Моделирование тромбоза на брыжейке лягушки Тромбоз – прижизненное образование на внутренней поверхности стенок сосудов сгустка крови, образованного в результате коагуляции. Бывает белый (нити фибрина и лейкоциты), красный (нити фибрина и эритроциты) и смешанный, а также пристеночный, обтурирующий и флотирующий (на ножке). Причинами возникновения тромбоза могут быть: · Изменения в сосудистой стенке (атеросклероз, аневризма, варикозное расширение вен, гемангиома), · Повышенная активность свертывающей системы крови (много тромбоцитов и плазменных прокоагулянтов), · Снижение активности противосвертывающей системы крови (гепарин, антитромбин 3, фибринолитическая система), · Повышение вязкости крови (сгущение при дегидратации, увеличение концентрации белка). Задание 4 Нарушение на ЭКГ. Заключение
QRS предшествует нормальный «+» P – синусовый ритм Интервал R-R укорочен до 18 мм=0,34 с.
|
ударов в минуту
