Рак вульви
Рак вульви становить 3—4% усіх гінекологічних малігнізацій і посідає четверте місце за частотою виникнення серед злоякісних захворювань жіночих статевих органів. Рідко спостерігається у молодих пацієнток, середній вік хворих становить близько 60 років. Незважаючи на невисоку частоту захворювання, тяжкість клінічного перебігу, недостатня ефективність і травматичність методів лікування таких хворих надають особливого значення цій проблемі. Етіологія. Причина раку зовнішніх статевих органів остаточно не з`ясована. Чинниками ризику раку вважають захворювання, що передаються статевим шляхом, і зокрема інфікування папіломавірусом людини (останній виявлено в 84% випадків інтраепітеліальної неоплазії і в 58% випадків інвазивної карциноми вульви). Підвищений ризик розвитку раку вульви має місце в жінок з преінвазивною та інвазивною карциномою шийки матки. На думку деяких фахівців, серед чинників, які сприяють розвитку раку вульви, важливу роль відіграє гіпоестрогенія. Тривала гіпофункція яєчників спричиняє гіпотрофію тканин вульви, крауроз, лейкоплакію, на фоні яких можливе виникнення раку. Патоморфологія. Найпоширенішим гістологічним типом раку вульви є плоскоклітинний, або епідермоїдний (90% випадків). З меншою частотою спостерігаються меланома (5%), саркома (2%), аденокарцинома (1%) й базальноклітинна карцинома (1%). Внутрішньоепітеліальну карциному визначають за гістологічними критеріями щодо порушення будови епітелію, виникнення клітинної атипії і за ступенем поширення пухлини в шарах епітелію класифікують на слаб-ковиражену, помірну і тяжку (карцинома ін сіту). Характерною ознакою внутрішньоепітеліальних уражень є відсутність інвазії в строму; базальна мембрана залишається інтактною. На відміну від інвазивного раку вульви, внутрішньоепітеліальна карцинома спостерігається у молодшої популяції жінок (середній вік близько 35 років). Проте 75% випадків інтраепітеліальної неоплазії вульви тяжкого ступеня виникає в пременопау зальному періоді. Карцинома ін сіту вважається преінвазивним захворюванням; частота її прогресії в інвазивну карциному точно не визначена. Рідкою формою внутрішньоепітеліальної карциноми вульви є хвороба Педжета, що характеризується проліферацією великих світлих клітин нез`ясованого походження. Хоча інвазивний потенціал хвороби Педжета є незначним, вона може супроводжуватися первинним раком статевих органів іншої локалізації. Клінічна картина, діагностика. Близько 2/3 пацієнток під час збирання анамнезу відзначають тривалий свербіж зовнішніх статевих органів, ураження вульви, у решти — хвороба є безсимптомною. Біль виникає вже у випадку інвазії пухлини в підлеглі тканини. Для ідентифікації невеликих уражень потрібно оглянути вульву при адекватному освітленні. Під час об`єктивного обстеження можна виявити поодинокі або численні зміни вульви: чітко окреслені плями або вузлики (папули), що можуть бути білими (лейкоплакія), червоними (еритроплакія), гіперпігментованими або бородавчастими. Проводять цитологічне дослідження мазків-відбитків, але точний діагноз визначають за даними гістологічного дослідження біопсійного матеріалу. Біопсію уражених ділянок виконують під місцевим знеболюванням, бажано з допомогою кольпоскопії (вульвоскопії) або збільшувального скла, після аплікації 3% розчину оцтової кислоти. Забарвлення вульви толуїдиновим синім рекомендується проводити у випадку наявності патологічних симптомів без візуальних ознак ураження. Лікування полягає у видаленні вогнища ураження, зменшенні частоти рецидивів зі збереженням, у разі можливості, анатомічної цілості і фізіологічної функції вульви. Метод лікування обирають залежно від віку хворої, тяжкості й кількості уражень та їх локалізації. Локальну ексцизію проводять під місцевим знеболюванням у випадку поодиноких уражень. Цей метод дає змогу повніше виконати гістологічне дослідження з визначенням хірургічних меж, що є важливим для запобігання рецидивам. Лазерна терапія (СО 2 -лазервапоризація) рекомендується у випадках поодиноких і численних уражень (два або більше курсів) і проводиться під загальним знеболюванням. Вульвектомію з пересадженням шкіри в багатьох хірургічних центрах замінила лазерна хірургія, яка дає кращий косметичний ефект. Застосовують її лише в окремих випадках за наявності поширених або рецидивних уражень. Хіміотерапія полягає у застосуванні аплікації із 5% фторурацилового крему (ефективність — 50%). Недоліками методу є його некротизуючий вплив на епітелій, тому до хіміотерапії вдаються переважно в разі рецидивного перебігу захворювання. Інвазивний рак, як правило, діагностується у жінок віком 60—70 років. Фоном для розвитку раку можуть бути попередні епітеліальні ураження вульви. Клінічна картина, діагностика. Інвазивний рак (карцинома) вульви частіше виникає на великих і малих соромітних губах, кліторі й (рідко) на шкірі промежини. Більшість пацієнток звертають увагу на збільшення тканин вульви і в анамнезі хвороби відзначають наявність тривалого свербіжу, печіння і хронічного подразнення шкіри вульви. Кров`янисті виділення і біль у промежині є пізніми симптомами і пов`язані з великим розміром пухлини. Дуже рідким симптомом може бути вторинна дизурія внаслідок ураження сечівника, За характером росту розрізняють виразкову пухлину (ендофітну), сосочкову (екзофітну) й вузлувату (бородавчасту). Найчастіше така пухлина розвивається з великих або малих соромітних губ, клітора, присінку піхви, а також мультицентрично і може поширюватися на піхву, шкіру промежини, відхідник і сечівник. На ранній стадії розвитку інвазивного раку вульви виникає інфільтрат або виразка зі щільними краями і некротичним дном, а згодом — тріщини, виразки, екскоріації, відбувається збільшення пахвинних лімфатичних вузлів. Інвазивний рак вульви характеризується схильністю до швидкого росту і раннього метастазування, яке відбувається переважно лімфогенним шляхом у зв`язку із значною лімфоваскуляризацією зовнішніх статевих органів. Лімфатичні судини з кожного боку несуть лімфу до регіонарних лімфатичних вузлів і водночас анастомозують між собою. Тому у хворих з однобічною пухлиною можуть утворюватися двобічні метастази. В деяких випадках може виникати лімфедема однієї або обох нижніх кінцівок. Біопсію уражених зон проводять в амбулаторних умовах під місцевим знеболюванням. До регіонарних лімфатичних вузлів належать стегнові, пахвинні зовнішні і внутрішні клубові. Для діагностики регіонарного метастазування під час об`єктивного обстеження шляхом пальпації виявляють стан стегнових, пахвинних, лімфатичних вузлів; "підозрілі" лімфатичні вузли підлягають аспіраційній біопсії. Додаткові методи визначення стадії захворювання включають рентгенографію, екскреторну урографію, цистоскопію, лімфографію, іригоскопію, проктосигмоїдоскопію. Понад 50% випадків інвазивного раку вульви діагностують у І або II стадіях. Шляхи поширення. Плоскоклітинний рак поширюється проростанням у суміжні органи, зокрема у піхву, шкіру промежини, відхідник, сечівник, сечовий міхур і пряму кишку. Лімфатичним шляхом уражуються поверхневі й глибокі пахвинні й стегнові, а потім і тазові лімфатичні вузли. Контралатеральні пахвинні лімфатичні вузли в більшості випадків є інтактними. Класифікація. Стадію хвороби визначають шляхом обстеження первинної пухлини і ступеня її поширення на суміжні органи й пахвинні лімфатичні вузли. Визначення сталії карциноми вульви, за рекомендаціями Міжнародної федерації гінекологів та акушерів (FIGO), грунтується на класифікації ТММ (Т — tumor, N — nodе, М — metastasis). Прогноз щодо вилікування і тривалість виживання корелюють зі стадією хвороби. Шанси на вилікування зменшуються, якщо пухлина поширюється на суміжні органи і регіонарні лімфатичні вузли. Ураження лімфатичних вузлів залежить від ступеня диференціації пухлини, її розмірів (> 3 см), глибини інвазії (якщо вона перевищує 3 мм, метастазування в лімфатичні вузли виникає майже в 30% випадків). Утягнення до процесу двобічних лімфатичних вузлів, а також поширення пухлини на судини — все це обтяжує прогноз щодо вилікування. Лікування. Використовують три основні методи лікування: 1) хірургічний; 2) комбінований; 3) променевий. Певне значення має медикаментозний метод лікування — хіміотерапія. Адекватне хірургічне лікування у випадку мікроінвазивного раку (карциноми) полягає у її резекції з вилученням здорових тканин на відстані 1 см поза межами пухлини для запобігання місцевим рецидивам. Залежно від розмірів пухлини рану закривають шляхом первинного або вторинного пересаджування шкіри. У хворих з І стадією інвазивного раку (карциноми) можна застосовувати комбіноване лікування: радикальну вульвектомію з двобічною лімфаденек-томією пахвинних і клубових лімфатичних вузлів (операція Дюкена) з подальшою променевою терапією, або передопераційну променеву терапію на ділянку пухлини і регіонарні зони метастазування з подальшою вуль-вектомією, або променеву терапію. Вульвектомія — це широке вирізування зовнішніх статевих органів зі збереженням зовнішнього отвору сечівника. Хворі на рак вульви II—III стадії також підлягають комбінованому лікуванню, яке передбачає широку місцеву резекцію або радикальну вульвектомію основної пухлини з променевою терапією пахвинних лімфатичних вузлів (замість лімфаденектомії). При цьому слід враховувати розмір пухлини і глибину її інвазії. Так, за наявності невеликої пухлини з інвазією < 3 мм частота утягнення лімфатичних вузлів становить не більше ніж 3%, тому в цьому випадку можна обмежитися місцевою резекцією або частковою вульвектомією з біопсією лімфатичних вузлів. Якщо глибина інвазії перевищує 3 мм, а також при II, III і IV стадіях раку методом вибору є радикальна вульвектомія з двобічноюпахвинно-кульшовою лімфаденектомією. У хворих із IV стадією раку інколи можна проводити додаткову екзентерацію таза або симптоматичне лікування. У випадку неоперабельності лімфатичних вузлів можна застосувати опромінення. Радикальне хірургічне лікування більше ніж у половині випадків супроводжується ускладненнями (розходження швів, інфікування рани, тривале загоєння). До віддалених наслідків операції належать лімфедема нижніх кінцівок, рецидивний целюліт, психо-сексуальні розлади. Променеву терапію пахвинної й тазової зон використовують як додатковий метод лікування, якщо підтверджується ураження пахвинних і стегнових лімфатичних вузлів. Первинне опромінення пухлини вульви.можна проводити для редукції об`єму пухлини перед хірургічним лікуванням. Хіміотерапію рекомендується проводити пацієнткам з віддаленими метастазами і регіонарними та місцевими рецидивами, за яких є неефективним хірургічне і променеве лікування. Чутливість плоскоклітинної карциноми до хіміотерапії є низькою (25%), внаслідок чого не спостерігається значного підвищення тривалості виживання (виживаності) хворих. Більшість режимів хіміотерапії включають комбінацію препаратів платини. Виживаність. За будь-яких стадій хвороби частота рецидивів після лікування досягає ЗО —40%. Прогноз для пацієнток із І та II стадіями раку без ураження лімфатичних вузлів є досить сприятливим: протягом 5 років виживають 85—90% хворих. У випадку ураження пахвинних лімфатичних вузлів виживаність протягом 5 років зменшується до 50%, при тазових метастазах — до 20%. Інші пухлини вульви. Меланома посідає друге місце за частотою серед усіх злоякісних новоутворень вульви (5%) і в більшості випадків характеризується пігментованим ураженням. Глибина інвазії меланоми має велике прогностичне значення. Лікування залежить від розміру пухлини, її локалізації та глибини інвазії. Радикальне хірургічне втручання не має переваг перед широким місцевим вирізуванням (ексцизією) пухлини. До рідких форм раку вульви належать аденокарцинома, базальноклітинна карцинома, бородавчаста (верукозна) карцинома, саркома.
|