В 1982 году эксперты ВОЗ предложили учитывать характер поражения клубочков и относить к ГН только воспалительные реакции на иммунное повреждение (иммунокомплексное, реже антительное) при пролиферативном (эндо- и экстракапиллярном), мезангиокапиллярном, мезангиопролиферативном и склерозирующем ГН. Минимальные изменения (болезнь малых отростков подоцитов, которые подвергаются диспластическим изменениям), мембранозную нефропатию (дефицит Fc-рецепторов без воспалительной реакции), фокальный сегментарный гломерулосклероз (избирательное развитие гиалиноза и накопление липидов в гиалиновых массах сегментарно, в отдельных юкстамедуллярных клубочках) рассматривать как невоспалительные гломерулопатии, нефропатии. Однако до настоящего времени это терминологическое деление используется преимущественно в научной литературе.
| Морфологический вариант
| Клинические проявления
| Морфологические изменения
| Этиология
|
| Диффузный пролиферативный ГН
| Нефритический синдром: ОПН, артериальная гипертензия, отеки, активный мочевой осадок, протеинурия < 3,5 г/сут.
| Пролиферация эндотелиальных и мезангиальных клеток, инфильтрация нейтрофилами и макрофагами
| Иммунокомплексный (постинфекционный, идиопатический, при СКВ, инфекционном эндокардите, криоглобулинемии, геморрагическом васкулите)
Иммунонегативный и антительный (чаще экстракаппилярный, см. ниже)
|
| Экстракапиллярный ГН
| Быстропрогрессирующий ГН (почечная недостаточность развивается за несколько недель или месяцев), артериальная гипертензия, отеки, активный мочевой осадок, протеинурия
| В большинстве клубочков участки фибриноидного некроза, полулуния (пролиферирующие клетки париетального эпителия, макрофаги и фибрин)
| Иммунокомплексный (см. выше).
Иммунонегативный (гранулематоз Вегенера, микрополиангиит, идиопатический ГН).
Антительный ГН и синдром Гудпасчера.
|
| Очаговый пролиферативный ГН
| Умеренный нефритический синдром: активный мочевой осадок, умеренное снижение СКФ
| Пролиферация и некроз менее чем в половине нефронов, изредка с полулуниями
| Легкие формы заболеваний, при которых встречается экстракапиллярный и диффузный пролиферативный ГН.
IgA – нефропатия, геморрагический васкулит.
|
| Мезангиопролиферативный ГН
| Протеинурия, гематурия, артериальная гипертензия, снижение СКФ.
| Пролиферация мезангиальных клеток, накопление внеклеточного матрикса.
| Легкие формы заболеваний, при которых встречается диффузный пролиферативный и экстракапиллярный ГН.
IgA – нефропатия, геморрагический васкулит.
В сочетании с болезнью минимальных изменений и фокально-сегментарным гломерулосклерозом.
|
| Мезангиокапиллярный ГН
| Сочетание признаков нефритического и нефротического синдромов, снижение СКФ
| Диффузная пролиферация мезангиальных клеток, макрофагальная инфильтрация, накопление мезангиального матрикса, утолщение и удвоение базальных мембран
| Иммунокомплексный (см. выше).
Тромботическая микроангиопатия и внеклеточные болезни накопления (см. ниже).
После трансплантации почки и костного мозга.
|
| Болезнь минимальных изменений
| Нефротический синдром (протеинурия > 3 г/с, гипоальбуминемия, отеки, гиперлипидемия), липидурия, тромбозы, медленное снижение СКФ в 10-30% случаев
| Нормальная картина при световой микроскопии, при электронной микроскопии – слияние ножек подоцитов
| Идиопатическая.
При лекарственном интерстициальном нефрите, ВИЧ - инфекции, героинизме, лимфогранулематозе и лимфомах.
|
| Фокально - сегментарный гломерулосклероз
| Нефротический синдром (протеинурия > 3 г/сут, гипоальбуминемия, отеки, гиперлипидемия), липидурия, тромбозы, медленное снижение СКФ в 10-30% случаев
| Склероз и гиалиноз части клубочковых петель. При электронной микроскопии – слияние ножек подоцитов.
| Первичный: идиопатический, при ВИЧ-инфекции, героинизме, лизосомных болезнях накопления, болезни Шарко-Мари-Туса.
Вторичный: после потери части нефронов по любой причине.
|
| Тотальный гломерулосклероз (фибропластический ГН)
| Протеинурия и ХПН
| Склероз большинства клубочков и интерстиция
| Исход всех перечисленных вариантов.
Диабетическая нефропатия.
|
| Мембранозная нефропатия
| Нефротический синдром
| Диффузное утолщение базальной мембраны, шипики вокруг отложений иммунных комплексов
| Идиопатическая.
Инфекции (гепатит В, С, сифилис, шистоматоз, малярия, проказа).
Лекарственная (препараты золота, пеницилламин, каптоприл).
Аутоиммунные болезни (СКВ, ревматоидный артрит).
Паранеопластическая.
|
| Внеклеточные болезни накопления.
| Сочетание признаков нефритического и нефротического синдромов. Почечная недостаточность (развивается за несколько месяцев или лет); протеинурия, гематурия, артериальная гипертензия
| Расширение мезангия, утолщение стенок капилляров, пролиферация, в том числе экстракапиллярная (полулуния)
| Амилоидоз.
Криоглобулинемия. Болезнь легких цепей.
Фибриллярный и иммунотактоидный ГН.
|
| Тромботическая микроангиопатия
| ОПН, артериальная гипертензия, отеки, протеинурия, гематурия (меньше, чем при нефритическом синдроме)
| Микротромбы в капиллярах клубочков, повреждение эндотелия
| Идиопатическая.
При желудочно - кишечных инфекциях.
СВК, системная склеродермия.
Септический шок.
Гипертонический криз.
Прием гормональных контрацептивов и митомицина.
|
| При наследственных заболеваниях
| Бессимптомная гематурия, почечная недостаточность
| При синдроме Альпорта - пролиферация мезангиальных клеток, очаговый гломерулосклероз, склероз интерстиция; при электронной микроскопии – расслоение базальных мембран клубочков.
| Синдром Альпорта, болезнь тонких мембран, синдром ногтя – надколенника, семейная недостаточность лецитинхолестерин – ацилтрансферазы.
|
