ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
Определение: Под термином гломерулонефрит (ГН) обычно понимают все поражения клубочков – как воспалительные, так и невоспалительные. ГН, не связанный с системным процессом, называется первичным; возникающие при этом поражения системного характера (отек легких, артериальная гипертензия, уремия) представляют собой следствие почечного процесса. ГН как проявление системного (чаще ревматического) заболевания называется вторичным.
В 1982 году эксперты ВОЗ предложили учитывать характер поражения клубочков и относить к ГН только воспалительные реакции на иммунное повреждение (иммунокомплексное, реже антительное) при пролиферативном (эндо- и экстракапиллярном), мезангиокапиллярном, мезангиопролиферативном и склерозирующем ГН. Минимальные изменения (болезнь малых отростков подоцитов, которые подвергаются диспластическим изменениям), мембранозную нефропатию (дефицит Fc-рецепторов без воспалительной реакции), фокальный сегментарный гломерулосклероз (избирательное развитие гиалиноза и накопление липидов в гиалиновых массах сегментарно, в отдельных юкстамедуллярных клубочках) рассматривать как невоспалительные гломерулопатии, нефропатии. Однако до настоящего времени это терминологическое деление используется преимущественно в научной литературе.
Основные морфологические варианты гломерулонефрита
(Тинсли Р. Харрисон, 2002г.)
Морфологический вариант
| Клинические проявления
| Морфологические изменения
| Этиология
| Диффузный пролиферативный ГН
| Нефритический синдром: ОПН, артериальная гипертензия, отеки, активный мочевой осадок, протеинурия < 3,5 г/сут.
| Пролиферация эндотелиальных и мезангиальных клеток, инфильтрация нейтрофилами и макрофагами
| Иммунокомплексный (постинфекционный, идиопатический, при СКВ, инфекционном эндокардите, криоглобулинемии, геморрагическом васкулите)
Иммунонегативный и антительный (чаще экстракаппилярный, см. ниже)
| Экстракапиллярный ГН
| Быстропрогрессирующий ГН (почечная недостаточность развивается за несколько недель или месяцев), артериальная гипертензия, отеки, активный мочевой осадок, протеинурия
| В большинстве клубочков участки фибриноидного некроза, полулуния (пролиферирующие клетки париетального эпителия, макрофаги и фибрин)
| Иммунокомплексный (см. выше).
Иммунонегативный (гранулематоз Вегенера, микрополиангиит, идиопатический ГН).
Антительный ГН и синдром Гудпасчера.
| Очаговый пролиферативный ГН
| Умеренный нефритический синдром: активный мочевой осадок, умеренное снижение СКФ
| Пролиферация и некроз менее чем в половине нефронов, изредка с полулуниями
| Легкие формы заболеваний, при которых встречается экстракапиллярный и диффузный пролиферативный ГН.
IgA – нефропатия, геморрагический васкулит.
| Мезангиопролиферативный ГН
| Протеинурия, гематурия, артериальная гипертензия, снижение СКФ.
| Пролиферация мезангиальных клеток, накопление внеклеточного матрикса.
| Легкие формы заболеваний, при которых встречается диффузный пролиферативный и экстракапиллярный ГН.
IgA – нефропатия, геморрагический васкулит.
В сочетании с болезнью минимальных изменений и фокально-сегментарным гломерулосклерозом.
| Мезангиокапиллярный ГН
| Сочетание признаков нефритического и нефротического синдромов, снижение СКФ
| Диффузная пролиферация мезангиальных клеток, макрофагальная инфильтрация, накопление мезангиального матрикса, утолщение и удвоение базальных мембран
| Иммунокомплексный (см. выше).
Тромботическая микроангиопатия и внеклеточные болезни накопления (см. ниже).
После трансплантации почки и костного мозга.
| Болезнь минимальных изменений
| Нефротический синдром (протеинурия > 3 г/с, гипоальбуминемия, отеки, гиперлипидемия), липидурия, тромбозы, медленное снижение СКФ в 10-30% случаев
| Нормальная картина при световой микроскопии, при электронной микроскопии – слияние ножек подоцитов
| Идиопатическая.
При лекарственном интерстициальном нефрите, ВИЧ - инфекции, героинизме, лимфогранулематозе и лимфомах.
| Фокально - сегментарный гломерулосклероз
| Нефротический синдром (протеинурия > 3 г/сут, гипоальбуминемия, отеки, гиперлипидемия), липидурия, тромбозы, медленное снижение СКФ в 10-30% случаев
| Склероз и гиалиноз части клубочковых петель. При электронной микроскопии – слияние ножек подоцитов.
| Первичный: идиопатический, при ВИЧ-инфекции, героинизме, лизосомных болезнях накопления, болезни Шарко-Мари-Туса.
Вторичный: после потери части нефронов по любой причине.
| Тотальный гломерулосклероз (фибропластический ГН)
| Протеинурия и ХПН
| Склероз большинства клубочков и интерстиция
| Исход всех перечисленных вариантов.
Диабетическая нефропатия.
| Мембранозная нефропатия
| Нефротический синдром
| Диффузное утолщение базальной мембраны, шипики вокруг отложений иммунных комплексов
| Идиопатическая.
Инфекции (гепатит В, С, сифилис, шистоматоз, малярия, проказа).
Лекарственная (препараты золота, пеницилламин, каптоприл).
Аутоиммунные болезни (СКВ, ревматоидный артрит).
Паранеопластическая.
| Внеклеточные болезни накопления.
| Сочетание признаков нефритического и нефротического синдромов. Почечная недостаточность (развивается за несколько месяцев или лет); протеинурия, гематурия, артериальная гипертензия
| Расширение мезангия, утолщение стенок капилляров, пролиферация, в том числе экстракапиллярная (полулуния)
| Амилоидоз.
Криоглобулинемия. Болезнь легких цепей.
Фибриллярный и иммунотактоидный ГН.
| Тромботическая микроангиопатия
| ОПН, артериальная гипертензия, отеки, протеинурия, гематурия (меньше, чем при нефритическом синдроме)
| Микротромбы в капиллярах клубочков, повреждение эндотелия
| Идиопатическая.
При желудочно - кишечных инфекциях.
СВК, системная склеродермия.
Септический шок.
Гипертонический криз.
Прием гормональных контрацептивов и митомицина.
| При наследственных заболеваниях
| Бессимптомная гематурия, почечная недостаточность
| При синдроме Альпорта - пролиферация мезангиальных клеток, очаговый гломерулосклероз, склероз интерстиция; при электронной микроскопии – расслоение базальных мембран клубочков.
| Синдром Альпорта, болезнь тонких мембран, синдром ногтя – надколенника, семейная недостаточность лецитинхолестерин – ацилтрансферазы.
| СКФ – скорость клубочковой фильтрации
Расчетные и графические задания Равновесный объем - это объем, определяемый равенством спроса и предложения...
|
Кардиналистский и ординалистский подходы Кардиналистский (количественный подход) к анализу полезности основан на представлении о возможности измерения различных благ в условных единицах полезности...
|
Обзор компонентов Multisim Компоненты – это основа любой схемы, это все элементы, из которых она состоит. Multisim оперирует с двумя категориями...
|
Композиция из абстрактных геометрических фигур Данная композиция состоит из линий, штриховки, абстрактных геометрических форм...
|
Приложение Г: Особенности заполнение справки формы ву-45
После выполнения полного опробования тормозов, а так же после сокращенного, если предварительно на станции было произведено полное опробование тормозов состава от стационарной установки с автоматической регистрацией параметров или без...
Измерение следующих дефектов: ползун, выщербина, неравномерный прокат, равномерный прокат, кольцевая выработка, откол обода колеса, тонкий гребень, протёртость средней части оси
Величину проката определяют с помощью вертикального движка 2 сухаря 3 шаблона 1 по кругу катания...
Неисправности автосцепки, с которыми запрещается постановка вагонов в поезд. Причины саморасцепов ЗАПРЕЩАЕТСЯ: постановка в поезда и следование в них вагонов, у которых автосцепное устройство имеет хотя бы одну из следующих неисправностей:
- трещину в корпусе автосцепки, излом деталей механизма...
|
Типы конфликтных личностей (Дж. Скотт) Дж. Г. Скотт опирается на типологию Р. М. Брансом, но дополняет её. Они убеждены в своей абсолютной правоте и хотят, чтобы...
Гносеологический оптимизм, скептицизм, агностицизм.разновидности агностицизма Позицию Агностицизм защищает и критический реализм. Один из главных представителей этого направления...
Функциональные обязанности медсестры отделения реанимации · Медсестра отделения реанимации обязана осуществлять лечебно-профилактический и гигиенический уход за пациентами...
|
|