Патогенез. В патогенезі важливе значення мають генетичні чинники, насамперед, генетично детерміновані аномалії функції нейтрофільних гранулоцитів
В патогенезі важливе значення мають генетичні чинники, насамперед, генетично детерміновані аномалії функції нейтрофільних гранулоцитів, які при ХК мають більш низьку, ніж у здорових, фагоцитарну активність. Встановлений певний зв'язок захворювання з генетично зумовленими маркерами – антигенами головного комплексу гістосумісності HLA, частіше знаходять антигени HLA DR1, DRw5, особливі клони В-лімфоцитів V134 та Villa. Припускають, що при ХК виникає специфічний, асоційований тільки з цим захворюванням, антиген, який має детермінанти з нативним епітелієм кишечника. Аутоімунні процеси при ХК набувають патологічного характеру і зумовлюють тяжкі системні й локальні запальні зміни слизової оболонки кишечника. Характерною ознакою ХК є вогнищеве ураження з чітким відмежуванням від неуражених ділянок. Гіперемовані, горбисті, помірно кровоточиві ділянки чергуються з інтактною слизовою оболонкою. Спочатку виникає ураження підслизового прошарку, поступово залучаються м’язова оболонка і субсерозний прошарок. Відмічається потовщення і набряк стінки кишечника, утворення гранульом з епітеліоїдних клітин, позбавлених казеозної основи, уражуються лімфатичні судини. Внаслідок цього просвіт кишечника звужується, утворюються нориці, спайки, виразки. Класифікація ХК (В.Н.Копєйкін і співавт., 2001)
Клініка Клінічні симптоми при ХК мають багато спільного з ознаками виразкового коліту, проте, залежно від локалізації, довжини ураження, тривалості хвороби мають свої особливості. Захворювання частіше виникає поступово, проте, неухильно прогресуюче, характеризується хвилеподібним рецидивуючим перебігом, супроводжується болем в животі, діареєю, наявністю крові, гною чи слизу в калі, лихоманкою, прогресуючим схудненням, анемізацією хворого. Гострі форми термінального ілеїту виявляють рідко. Для ХК товстої кишки характерні виражена діарея, яка часто передує гемоколіту, нападоподібний біль в животі під час дефекації, домішки до калу великої кількості гною і темної крові (з проксимальних відділів товстої кишки). Випорожнення смердючі, пінисті, з великою кількістю жиру, кал ніби плаває у воді. Внаслідок діареї порушується всмоктування вітамінів, електролітів. У деяких хворих основними клінічними симптомами є ураження відхідникової ділянки, що проявляється свербежем шкіри, утворенням глибоких тріщин, сфінктеритом, парапроктитом, норицями, абсцесом. Внаслідок утворення в стінці кишки глибоких щілиноподібних виразок часто формуються кишкові нориці, прикрита перфорація, міжкишкові спайки з виникненням інфільтратів у черевній порожнині. Огляд Під час огляду дитини відмічається: · схуднення, іноді – затримка росту і статевого розвитку. Визначають зріст і масу тіла згідно перцентилів. Відхилення цих показників нижче третього перцентиля допомагають при визначенні важкості перебігу хвороби. · огляд ротової порожнини (наявність афт, гінгівіту) · можливе ураження очей (увеїт, ірит, кон’юнктивіт) · зміни шкіри та суглобів (вузлувата еритема, гангренозна піодермія, артрити, спондиліт, сакроілеїт, ознаки гіповітамінозу). · пальпація органів черевної порожнини – живіт м’який, здутий, болючий навколо пупка і у правій пахвинній ділянці. Може пальпуватись інфільтрат у правому нижньому квадранті живота; сегментарна ущільненість товстої кишки; перианальні тріщини; збільшення розмірів печінки (при важких формах хвороби). Незалежно від локалізації патологічного процесу при ХК мають місце загальні порушення: гарячка (від субфебрилітету до гектичної температури), зниження маси тіла, ознаки анемії, полігіповітамінозу, електролітної недостатності та гіпопротеїнемічних набряків. Характеристика ступенів важкості ХК в залежності від локалізації патологічного процесу та наявністю ускладнень Легкий ступінь захворювання: - зниження апетиту - абдомінальний біль, зрідка метеоризм, - нестійкі випорожнення (закрепи змінюються кашкоподібними випорожненнями). Середнього ступеня важкості захворювання: - зниження апетиту - біль нападоподібний, сильний, після їжі, може бути ниючим, постійним (локалізація залежить від місця найбільшого ураження) - відчуття переливання, буркотіння, здуття живота - діарея (напіврідкі кашкоподібні випорожнення до 10 разів/добу з домішками слизу, гною, крові) - пальпаторно: вурчання, біль навколо пупка, шум плескання, болючий щільний відділ ураженої кишки. Важкого ступеня захворювання: - анорексія - біль нападоподібний, сильний, може бути постійним, підсилюється під час ходи, після їжі та перед актом дефекації - прояви кишкової диспепсії, порушення стулу (напіврідкий кашкоподібний стул до 10-12 разів/добу з домішками слизу, гною, крові), тенезми, позиви до дефекації вночі - пальпаторно: біль в місці ураження кишки, може бути пухлиноподібне утворення (при наявності міжкишкових спайок). Педіатричний індекс активності Хвороби Крона (PCDAI)
Примітки: < 10 балів – активності немає (ремісія); 11-30 балів – легкий або середньо важкий ступінь; 30-100 балів – важкий ступінь захворювання.
|
