Классификация пороков развития прямой кишки

В последние годы всеобщее признание получила классификация пороков развития прямой кишки, принятая в 1970 г на Международном конгрессе детских хирургов в Мельбурне. За основу данной операции положено отношение прямой кишки к мышцам тазового дна, в частности лобково-прямокишечной мышце. Согласно мельбурнской классификации аноректальных пороков развития, различают: высокие (супралеваторные), средние (интермедиальные) и низкие (транслеваторные) аноректальные аномалии.

Из отечественных классификаций следует упомянуть классификацию Г.А. Баирова (1977), выделяющую:

• Атрезии простые: низкие (подлеваторные) и высокие (надлеваторные).

• Атрезии со свищами: низкие (подлеваторные) и высокие (надлеваторные).

• Сужения: заднего прохода, прямой кишки, заднего прохода и прямой кишки.

• Клоака: пузырная и вагинальная.

В общей сложности больные с атрезией составляют 70—85% от общего числа больных с пороками развития заднего прохода и прямой кишки. Простая атрезия — наиболее часто встречающийся порок развития конечного отдела кишечника. Чаще всего встречается атрезия заднепроходного канала и прямой кишки, несколько реже встречается атрезия заднепроходного отверстия, ещё реже встречается атрезия прямой кишки.

Атрезию без труда распознают при первичном осмотре по отсутствию заднепроходного отверстия. После этого необходимо установить вид атрезии, определить её высоту (высокая или низкая). О высоте атрезии судят прежде всего по отношению кишки к леваторным мышцам, залегающих у новорождённых на глубине около 2 см от кожи заднепроходной области. Слепой конец кишки может находиться внутри этой мышцы или выше её. Низким считают расположение слепого конца кишки на глубине 2–2,5 см от кожи, если он расположен глубже, то атрезию считают высокой.

• Прикрытое заднепроходное отверстие — наиболее лёгкая форма низкой атрезии. На месте заднепроходного отверстия расположена полупрозрачная мембрана, ограниченная сфинктером.

• Атрезию заднепроходного канала также относят к разряду низких атрезий. На месте заднепроходного отверстия обнаруживают незначительное вдавление пигментированного участка кожи. О данном виде атрезии с большой вероятностью можно говорить, когда при надавливание пальцем на область заднепроходного отверстия, ощущается флюктуация.

• Атрезия заднепроходного канала и прямой кишки относят к высоким формам атрезии. При данной аномалии промежность обычно уменьшена в размерах, недоразвита, нередко отсутствует копчик, а иногда и крестец. На месте, где должно быть заднепроходное отверстие, кожа чаще всего гладкая.

• Атрезия прямой кишки (изолированная) может быть высокой и низкой. При данной аномалии заднепроходное отверстие с хорошо сформированным наружным сфинктером расположено на обычном месте. Заднепроходной канал сформирован, но выше прямая кишка отсутствует на том или ином протяжении. Для установления диагноза достаточно ввести катетер через заднепроходное отверстие или провести пальцевое исследование.

Наиболее распространённый метод диагностики уровня атрезии — рентгенография по Вангестину. Суть метода заключается в том, что место, где должно быть заднепроходное отверстие, маркируют предметом, задерживающим рентгеновские лучи (скрепка, монета и т.д.).

Атрезии заднепроходного канала и прямой кишки корригируют только хирургическим путём. В первые часы и дни жизни в неотложном порядке по жизненным показаниям выполняют операцию при всех формах простой (без свищей) атрезии, а также при свище в мочевую систему и очень узком промежностном свище. Потенциальная опасность откладывания операции состоит в возникновении вторичных изменений в организме. При неполном опорожнении кишечника происходит постепенное расширение проксимальных отделов кишечника с выраженной их атонией и развитием вторичного мегаколон. Более или менее свободные манипуляции в ране без риска повредить соседние анатомические образования возможны в возрасте около 1 года.

Цель хирургического вмешательства — создать на месте отсутствующего заднепроходного отверстия новое, обеспечить его нормальную функцию и устранить патологическое соустье прямой кишки с соседними органами. Достичь этой цели можно с помощью проктопластики. В настоящее время существуют два основных и принципиально различных способа проктопластики: промежностная и комбинированная (брюшно-промежностная, крестцово-брюшно-промежностная) проктопластики.

• Промежностная проктопластика предусматривает замещение атрезированной части вышележащим отделом кишки после мобилизации её промежностным доступом и восстановлением заднепроходного отверстия на естественном месте.

• Комбинированная проктопластика отличается тем, что для подхода к кишке пользуются 2–3 доступами, поскольку высоко расположенный слепой конец кишки невозможно низвести только через промежностную рану.

Характер оперативного вмешательства зависит от высоты атрезии. При низкой атрезии (не более 1,5 см от кожи) показана промежностная, а при высокой (более 1,5 см) —комбинированная проктопластика.