Клинико–лабораторные проявления

Заболевания начинается с неспецифических симптомов – недомогание, заложенность носа, тошнота, рвота. Из–за раздражения диафрагмального нерва отмечаются боли в эпигастральной области. Неврологическая симптоматика проявляется 1) головной болью, 2) нарушением зрения, судорогами, что относится к тяжелому гестозу, 4) пальпируется болезненная увеличенная печень.

Эти симптомы встречаются в 80% случаев до родов, что очень важно для интенсивного наблюдения, поскольку острый период заболевания развивается в первые 24-48 часов после родов.

В микроскопических исследованиях печени обнаруживаются перипортальные некрозы и кровоизлияния с наложением фибрина. Эти кровоизлияния могут достигать печеночной капсулы и вызывать ее разрывы.

Микроангиопатическая гемолитическая анемия сочетается с внутрисосудистым гемолизом. Высокий уровень билирубина является показателем гемолиза. В несколько десятки раз увеличивается активность печеночных ферментов (АЛТ, АСТ).

Важным является определение активности лактатдегидрогеназы (ЛДГ), отражающей повреждение гепатоцитов и тяжесть гемолиза.

На второй – третий день заболевания может присоединится клинически значимая гипогликемия.

Отложение фибрина в почечных канальцах ведет к олигоурии, диурез менее 30 мл/час является критическим. Практически всегда имеет место гематурия.

Тромбоцитопения быстро прогрессирует. Решающую роль играет не абсолютное число, а снижение функциональной активности тромбоцитов, поэтому количество тромбоцитов ниже 70 тыс/мкл является показанием для их трансфузии. Любые хирургические вмешательства на этом фоне могут привести к не купируемому геморрагическому синдрому.

В свертывающей системе крови на начальных стадиях болезни может и не быть грубых патологических сдвигов: уровень фибриногена незначительно снижен, АЧТВ в пределах нормокоагуляции, АВР удлинено за счет потребления фосфолипидных мембран, ОФТ имеет тенденцию к повышению растворимых фибрин мономерных комплексов в плазме больного, антитромбин III ниже нормативных значений или на нижней границе нормы. Геморрагический синдром обусловлен тромбоцитопенией с тромбоцитопатией. Однако если вовремя не начать интенсивную терапию, то геморрагический синдром будет обусловлен диссеминированным внутрисосудистым свертыванием крови, который поддерживается внутрисосудистым гемолизом.

После постановки диагноза необходимо родоразрешение. Региональные методики не желательно использовать из-за тромбоцитопении. Роды через естественные родовые пути не противопоказаны, но отсутствие нейровегетативной защиты может усугубить развитие заболевания, поэтому консервативная тактика требует от бригады большой смелости.

Показаниями к экстренному родоразрешению являются:

1) прогрессирующая тромбоцитопения;

2) признаки резкого ухудшения клиники гестоза;

3) нарушение сознания и другая неврологическая симптоматика;

4) прогрессирующее ухудшение функции печени и почек;

5) срок гестации 32 недели и более;

6) гипоксия плода.

Для диагностики и дифференциальной диагностики необходимо провести следующее обследование:

1) кровь и моча на свободный гемоглобин;

2) мазок крови на определение гемолиза;

3) эритроциты, гемоглобин, гематокрит, сахар крови;

4) развернутый анализ гемостаза - тромбоциты и их функциональная активность, фибриноген, АЧТВ, АВР, ПТИ, ТВ;

5) мочевина, креатинин; б

6) билирубин, АЛТ, АСТ, лактатдегидрогеназа (ЛДГ).

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с 1) желчнокаменной болезнью, 2) вирусным гепатитом, 3) тромбоцитопенической пурпурой, 4) гемолитико–уремическим синдромом, 5) острой жировой дистрофией печени.